柴文祥，丁旭龍，劉 潔，李保軍，孟東亮，臧永杰，鐘后成

低齡、低體重嬰幼兒先天性心臟?。╟ongenital heart disease，CHD）二尖瓣關(guān)閉不全（mitral regurgitation，MR）的外科治療面臨許多挑戰(zhàn)，不但要考慮手術(shù)效果，還有考慮患兒成長(zhǎng)、防止長(zhǎng)期抗凝和避免二尖瓣置換等問(wèn)題，而且CHD MR多合并或者繼發(fā)于其他CHD，增加了手術(shù)的復(fù)雜性。本文總結(jié)2012年1月至2018年12月在本科接受手術(shù)治療的3歲以下嬰幼兒CHD MR合并其他畸形82例，分析臨床療效和隨訪資料，研究報(bào)告如下：

1 資料與方法

1.1 一般資料 全組82例，占同期3歲以下嬰幼兒 CHD 手術(shù)患者的 6.3%（82／1 299），其中男 39例，女 43 例，年齡 2～35（13±3.6）月，體重 4～12（7.8±1.6）kg，體表面積 0.27～0.58（0.39±0.08）m2。 疾病類型包括MR合并室間隔缺損32例，MR合并室間隔缺損和房間隔缺損28例，MR合并室間隔缺損和房間隔缺損和動(dòng)脈導(dǎo)管未閉22例。

所有患兒術(shù)前均接受胸部X線片、心電圖和經(jīng)胸心臟彩超檢查，其中有3例接受了多排CT檢查以排除主動(dòng)脈狹窄。心電圖均為竇性心律，其中有左前分支傳導(dǎo)阻滯5例，右束支傳導(dǎo)阻滯8例。參考美國(guó)超聲心動(dòng)圖協(xié)會(huì)指南的評(píng)分依據(jù)評(píng)估術(shù)前關(guān)閉不全程度和心功能評(píng)級(jí)，結(jié)合對(duì)關(guān)閉不全面積與左心房面積比、關(guān)閉不全束口徑的測(cè)定，以輕微（1分）、輕度（2分）、中度（3分）、重度（4分）進(jìn)行評(píng)級(jí)：中度MR 51例，重度MR 31例，其中39例伴中度以上肺動(dòng)脈高壓。心功能評(píng)級(jí)根據(jù)美國(guó)紐約心臟病學(xué)會(huì)（NYHA）標(biāo)準(zhǔn)，術(shù)前48例患兒的心功能處于Ⅰ級(jí)或Ⅱ級(jí)，左心室射血分?jǐn)?shù)（left ventricular ejection fraction， LVEF）為（64.22±0.69）%；21 例Ⅲ級(jí)，LVEF 為（50.21±0.65）%；13 例Ⅳ級(jí)，LVEF 為（41.18±0.71）%。

1.2 手術(shù)資料 所有患兒均氣管插管全身麻醉，其中39例合并肺動(dòng)脈高壓患兒采用胸骨正中切口，其余43例患兒采用右側(cè)腋下小直切口，所有患兒均在中度低溫體外循環(huán)下完成手術(shù)，均經(jīng)房間隔切口顯露二尖瓣。術(shù)中采用左室注水試驗(yàn)觀察MR情況及成形效果，根據(jù)術(shù)中二尖瓣探查的病理結(jié)果行瓣交界縫縮成形45例，瓣葉裂隙縫合成形8例，緣對(duì)緣雙孔法成形6例，瓣環(huán)環(huán)縮成形24例，交界縫縮成形聯(lián)合瓣環(huán)環(huán)縮成形8例，瓣葉穿孔修補(bǔ)成形8例。所有合并畸形同期矯治。術(shù)中瓣膜情況和手術(shù)情況見(jiàn)表1。

表1 二尖瓣病變類型和手術(shù)方法（n＝82）

1.3 術(shù)后隨訪 所有患兒術(shù)后根據(jù)患兒心臟大小及恢復(fù)情況口服地高辛、卡托普利、螺內(nèi)酯等藥物。隨訪內(nèi)容包括臨床癥狀、心功能、超聲心動(dòng)圖、心電圖、胸片等。隨訪時(shí)間為出院時(shí)、術(shù)后6個(gè)月、術(shù)后12個(gè)月，然后每年隨訪一次。

1.4 觀察指標(biāo) 對(duì)比術(shù)前和術(shù)后6個(gè)月應(yīng)用超聲心動(dòng)圖檢查的二尖瓣口面積、LVEF、左心室收縮末期內(nèi)徑、左心室舒張末期內(nèi)徑、左心房左右徑等指標(biāo)。

1.5 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 采用SPSS 17.0統(tǒng)計(jì)分析軟件。符合正態(tài)分布的計(jì)量資料以（±s）表示，采用t檢驗(yàn)，P＜0.05差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié) 果

術(shù)中左室注水測(cè)試絕大多數(shù)患兒成形效果滿意，76例順利停機(jī)，6例不能順利停機(jī)，再次轉(zhuǎn)機(jī)加做瓣環(huán)環(huán)縮成形術(shù)后順利停機(jī)，體外循環(huán)時(shí)間45～180（68.3±9.8）min，主動(dòng)脈阻斷時(shí)間 25～120（38.6±7.6）min。術(shù)后2例分別于術(shù)后第三天、第五天在監(jiān)護(hù)室死亡，死亡原因?yàn)榉蝿?dòng)脈高壓危象和低心排血量綜合征，手術(shù)成功率97.56%。術(shù)后呼吸機(jī)輔助時(shí)間3～127（11±1.6）h。 住院時(shí)間6～26（9±1.3）d。 80 例患兒成功治愈出院，隨訪時(shí)間為術(shù)后3個(gè)月、6個(gè)月、12個(gè)月，本組患兒1年隨訪率95.3%。術(shù)后門診隨訪，NYHA心功能分級(jí)Ⅰ級(jí)70例，Ⅱ級(jí)9例，Ⅲ級(jí)1例。患兒術(shù)后6個(gè)月左心房?jī)?nèi)徑、左心室內(nèi)徑、LVEF、MR面積與術(shù)前比較，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）；患兒超聲心動(dòng)圖隨訪檢查結(jié)果見(jiàn)表2。

3 討 論

對(duì)心臟解剖結(jié)構(gòu)的深入理解和手術(shù)技術(shù)的不斷發(fā)展，二尖瓣成形技術(shù)也越來(lái)越成熟和豐富，成為了嬰幼兒CHD二尖瓣病變的首選治療方式。低齡、低體重嬰幼兒二尖瓣瓣膜由于解剖結(jié)構(gòu)及生理特點(diǎn)，決定了二尖瓣瓣膜質(zhì)量菲薄、容易撕裂、瓣環(huán)韌性較大、術(shù)中顯露困難等復(fù)雜因素，因此，對(duì)于這部分患兒行二尖瓣成形術(shù)面臨著很大的挑戰(zhàn)。

嬰幼兒CHD MR多合并各類CHD，包括室間隔缺損、房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、右心室雙出口等，本組患兒均合并室間隔缺損和其他復(fù)合畸形。對(duì)于室間隔缺損合并中重度MR的患兒行室間隔缺損修補(bǔ)術(shù)時(shí)是否行二尖瓣成形術(shù)仍存在爭(zhēng)議，Cho等［1］認(rèn)為如果中～重度MR由室間隔缺損引起的，可考慮不行成形術(shù)，在術(shù)后1年MR程度會(huì)明顯下降，左心房、左心室擴(kuò)大也明顯改善。本組患兒中MR程度較重，對(duì)患兒心功能影響大，均行二尖瓣成形術(shù)，手術(shù)效果滿意。

二尖瓣成形的手術(shù)方式很多，包括瓣葉楔形切除、瓣葉矩形切除、瓣葉折疊、瓣葉延長(zhǎng)；腱索延長(zhǎng)、腱索縮短、腱索移植；乳頭肌延長(zhǎng)、縮短；瓣環(huán)環(huán)縮、交界環(huán)縮等，以及成形環(huán)的使用等。成形方法的選擇要根據(jù)瓣膜的病變情況，Carpentier等［2］指出瓣膜成形的三條基本原則是：①保留或恢復(fù)瓣葉的正?；顒?dòng)度；②創(chuàng)造足夠大的瓣葉對(duì)合面積；③重塑并且穩(wěn)定瓣環(huán)。這些原則同樣適用于嬰幼兒二尖瓣成形，但嬰幼兒二尖瓣瓣口小，瓣下結(jié)構(gòu)顯露困難。本組病例根據(jù)術(shù)中二尖瓣探查的病理結(jié)果行瓣交界縫縮成形45例，瓣葉裂隙縫合成形8例，緣對(duì)緣雙孔法成形6例，瓣環(huán)環(huán)縮成形24例，交界縫縮成形聯(lián)合瓣環(huán)環(huán)縮成形8例，瓣葉穿孔修補(bǔ)成形8例。所有合并畸形同期矯治。本組中有6例重度MR的患兒使用雙孔二尖瓣成形技術(shù)（edge to edge），將前后瓣葉瓣尖縫合固定，術(shù)中測(cè)試和術(shù)后彩超證實(shí)了該術(shù)式的良好效果，但雙孔成形法對(duì)于其遠(yuǎn)期效果目前還有爭(zhēng)議［3-4］。二尖瓣成形術(shù)成功與否的關(guān)鍵在于正確的評(píng)價(jià)瓣膜和瓣下結(jié)構(gòu)的狀態(tài)［5］，本組患兒年齡均在35個(gè)月以下，平均體重＜8 kg，術(shù)前MR的診斷和術(shù)中二尖瓣成形效果的判斷都不能使用經(jīng)食道超聲，只能使用經(jīng)胸超聲和左室注水測(cè)試成形效果。術(shù)后半年隨訪證實(shí)全組除2例死亡患者外，78例患者術(shù)后沒(méi)有或僅有輕度MR，2例為中度MR，超聲心動(dòng)圖檢查二尖瓣口面積、LVEF、左心室收縮末期內(nèi)徑、左心室舒張末期內(nèi)徑、左心房左右徑等指標(biāo)明顯改善（P＜0.05），所有患者目前繼續(xù)隨訪中。

由于嬰幼兒二尖瓣瓣膜菲薄，在行二尖瓣成形術(shù)時(shí)需要術(shù)者更要仔細(xì)操作，小心牽拉瓣葉，在瓣環(huán)根部縫線時(shí)需要帶新鮮自體心包小墊片，縫線盡量使用6-0 prolene線，對(duì)于瓣膜裂隙的修復(fù)采用間斷縫合，防止瓣葉回縮，影響對(duì)合面積，嬰幼兒二尖瓣瓣口面積小，不管是哪種成形方法，一般情況下縫合三四針就能達(dá)到成形效果，對(duì)于瓣環(huán)環(huán)縮成形的患兒，應(yīng)用經(jīng)過(guò)戊二醛固定處理的自體心包條，防止遠(yuǎn)期心包條攣縮影響成形效果。由于目前對(duì)于嬰幼兒二尖瓣的對(duì)合緣長(zhǎng)度沒(méi)有明確的標(biāo)準(zhǔn)，為了保證良好的對(duì)合修復(fù)，又防止修復(fù)過(guò)度損失術(shù)后有效瓣口面積，術(shù)中一定要反復(fù)多次行左室注水測(cè)試，一般情況下，如果修復(fù)效果差，會(huì)影響心臟復(fù)跳，本組中有6例術(shù)前重度MR的患兒術(shù)中復(fù)跳困難，果斷再次阻斷，重新行成形手術(shù)，最后順利脫機(jī)。另外，心臟復(fù)跳后如果循環(huán)維持不好，在排除其他問(wèn)題后，也應(yīng)該再次阻斷手術(shù)。合并心內(nèi)畸形的嬰幼兒，異常的分流會(huì)加重MR，心內(nèi)畸形的矯治會(huì)使MR減輕，隨著矯治后心臟負(fù)荷的進(jìn)一步降低，會(huì)對(duì)瓣膜的功能起到促進(jìn)作用，故成形手術(shù)后患兒的左心房、左心室會(huì)很快縮小至正常水平，效果明顯。

表2 術(shù)前和術(shù)后半年超聲心動(dòng)圖相關(guān)結(jié)果對(duì)比（±s）

表2 術(shù)前和術(shù)后半年超聲心動(dòng)圖相關(guān)結(jié)果對(duì)比（±s）

注：MRA：MR面積；LVEDd：左心室舒張末內(nèi)徑；LVESd：左心室收縮末內(nèi)徑；LAD：左心房?jī)?nèi)徑。

項(xiàng)目 術(shù)前（n＝82） 術(shù)后半年（n＝80） P值MRA（cm2） 2.79±1.52 1.89±1.46 ＜0.01 LVEDd（mm） 35.89±7.13 29.17±5.73 ＜0.01 LVESd（mm） 22.68±4.26 17.91±2.83 ＜0.01 LAD（mm） 34.73±6.92 27.79±5.02 ＜0.01 LVEF（%） 55.76±8.35 65.39±7.62 ＜0.05

本組中有2例患兒死亡，年齡分別為31個(gè)月和33個(gè)月，術(shù)前診斷均為MR合并室間隔缺損+房間隔缺損+動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、合并中重度肺動(dòng)脈高壓。術(shù)前經(jīng)胸心臟彩超提示左室增大，重度MR。手術(shù)中先行動(dòng)脈導(dǎo)管結(jié)扎術(shù)，然后行二尖瓣瓣環(huán)環(huán)縮成形術(shù)，注水測(cè)試二尖瓣無(wú)明顯返流，同期行室間隔缺損補(bǔ)片修補(bǔ)和房間隔缺損補(bǔ)片修補(bǔ)?；純盒g(shù)后在監(jiān)護(hù)室出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓危象、低血壓、低心排血量綜合征，分別于術(shù)后第三天和第五天死亡。對(duì)于1歲以上肺動(dòng)脈高壓的患者，手術(shù)有很大的風(fēng)險(xiǎn)，術(shù)后如何預(yù)防肺動(dòng)脈高壓危象值得探討。

本組中所有患兒都是先天性MR，二尖瓣狹窄的病例沒(méi)有入選，筆者認(rèn)為低齡患兒先天性二尖瓣狹窄的成形概念和技術(shù)要求應(yīng)當(dāng)單獨(dú)討論，對(duì)于先天性二尖瓣成形的遠(yuǎn)期效果，Lawrie等［6-7］報(bào)道，10年隨訪期間，整形術(shù)后中度MR比例約15%～30%，重度MR約5%～10%。仍有部分患兒最終接受二尖瓣置換術(shù)。本組患者術(shù)后最長(zhǎng)隨訪6年，其中有4例是輕到中度MR，2例是中度MR，遠(yuǎn)期要不要行瓣膜置換或者再次行成形手術(shù)尚不能預(yù)測(cè)，目前繼續(xù)隨訪觀察中。

總之，對(duì)于低齡、低體重CHD并存嚴(yán)重的MR的嬰幼兒患者，二尖瓣成形術(shù)療效確切，早期手術(shù)效果滿意，無(wú)需抗凝治療，可提高患兒生活質(zhì)量，但仍需規(guī)律的長(zhǎng)期隨訪。