王曉曄，周瑩，王威，梁華茂

動(dòng)靜脈畸形 （arteriovenous malformations，AVMs）是比較罕見(jiàn)的疾病，由于血管連接異?？梢鸫罅康幕虿灰?guī)則的出血而危及生命。子宮AVMs是罕見(jiàn)的異常子宮出血的原因之一，分為先天性和獲得性。獲得性子宮AVMs更常見(jiàn)，主要與各種形式的醫(yī)源性子宮損傷有關(guān)，如診斷性刮宮或子宮手術(shù)（剖宮產(chǎn)、子宮肌瘤切除）[1]，宮腔操作和病變部位手術(shù)史可能會(huì)損傷病變部位肌層血管，從而導(dǎo)致血管重建，創(chuàng)傷的動(dòng)脈有可能與肌層內(nèi)靜脈形成交通，繼發(fā)AVMs的發(fā)生，從而刺激AVMs的形成[1]。

圖1 彩色超聲下病例1病變部位及血流情況

1 臨床資料

回顧分析2014年3月—2018年3月北京大學(xué)第三醫(yī)院（我院）5例子宮AVMs的臨床資料，探討其臨床特點(diǎn)及診治策略。5例患者中4例均因異常的陰道出血就診，幾乎所有患者均有2次以上的宮腔操作史，其中病例5病變部位有子宮肌瘤剔除史。這些患者首次診斷均通過(guò)多普勒超聲診斷，其中3例行血管造影確診并同時(shí)行子宮動(dòng)脈栓塞。5例患者均預(yù)后良好。

1.1 病例1 女 30歲，因清宮術(shù)后4個(gè)月，伴月經(jīng)量增多2個(gè)月，于2014年3月25日急診入院。孕3產(chǎn)0，既往藥物流產(chǎn)1次，藥物流產(chǎn)不全清宮1次，末次為孕15周稽留流產(chǎn)清宮（入院前4個(gè)月）。近2個(gè)月出現(xiàn)月經(jīng)期無(wú)明顯誘因忽然大量出血，曾因出血多于我院急診就診，予止血抗炎對(duì)癥治療后好轉(zhuǎn)。本次入院前因貧血暈厥1次。既往無(wú)貧血病史，入院后查血人絨毛膜促性腺激素（hCG）0.26 IU/L，血紅蛋白（Hb）86 g/L。超聲提示子宮前壁蜂窩狀改變，局部血流信號(hào)豐富，與前壁肌層血流信號(hào)相通，符合動(dòng)靜脈畸形（圖1，見(jiàn)封三）；磁共振成像（MRI）提示子宮右前壁肌層迂曲血管影突入宮腔，與右側(cè)宮旁血管相連，左側(cè)宮旁亦可見(jiàn)多條迂曲的血管影（圖2）。入院第2天因再次突發(fā)陰道大量出血，約400 mL，急行選擇性雙側(cè)子宮動(dòng)脈栓塞術(shù)，術(shù)中見(jiàn)雙側(cè)子宮動(dòng)脈及其各級(jí)分支明顯迂曲、增粗、走行紊亂（圖3、圖4）。術(shù)后陰道出血明顯減少，術(shù)后3 d出院。術(shù)后半年超聲提示子宮前壁肌層回聲欠均，血流信號(hào)較豐富。MRI提示子宮右前壁病變消失（圖2）。術(shù)后2+年成功分娩。

1.2 病例2 女 29歲，因人工流產(chǎn)術(shù)后50+天，宮腔鏡檢查術(shù)中出血，于2015年1月12日急診入院。患者孕4產(chǎn)0，人工流產(chǎn)2次，胚胎停育清宮2次?；颊吣┐稳斯ち鳟a(chǎn)術(shù)后20 d因陰道不規(guī)則出血返診，超聲提示宮腔內(nèi)異常回聲0.8 cm×0.5 cm，血hCG 386.42 IU/L，間斷口服米非司酮2周。人工流產(chǎn)術(shù)后50 d超聲提示子宮后壁肌壁回聲不均，見(jiàn)多個(gè)大小不等無(wú)回聲，彩色多普勒血流成像（CDFI）顯示為動(dòng)靜脈血流，頻譜呈高速低阻，下段探及不均質(zhì)低回聲1.3 cm×0.9 cm，與子宮后壁分界不清晰，子宮動(dòng)靜脈畸形可能。血hCG 6.61 IU/L。門(mén)診行宮腔鏡檢查，見(jiàn)子宮后壁下段一囊性突起，表面有黃色陳舊組織覆蓋，輕輕刮除后快速滲血，因出血較多（約80 mL），宮腔壓迫球囊后急診收入院。入院第2天予拔除宮腔球囊后未見(jiàn)明顯陰道出血。復(fù)查超聲提示宮腔內(nèi)探及不均質(zhì)中等回聲0.5 cm×0.5 cm，與后壁分界不清，其內(nèi)及子宮后壁肌層內(nèi)可探及豐富的血流信號(hào)，為動(dòng)靜脈畸形頻譜。MRI提示子宮后壁不規(guī)則長(zhǎng)信號(hào)影，向?qū)m腔內(nèi)突出，子宮肌層內(nèi)見(jiàn)迂曲流空血管影，子宮周?chē)苡厍?、增寬。出院后宮腔鏡下刮宮病理回報(bào)為陳舊蛻膜組織。3個(gè)月后復(fù)查超聲宮腔內(nèi)異?；芈曄?。

1.3 病例3 女 34歲，因子宮瘢痕妊娠清宮術(shù)后20+天，反復(fù)陰道出血1周，于2017年9月20日入院。近1周間斷、突發(fā)出血，量最多時(shí)大概為以往月經(jīng)量的2倍，未予特殊用藥，出血可自行緩解。孕7產(chǎn)1，剖宮產(chǎn)1次，剖宮取胎1次，人工流產(chǎn)4次，子宮瘢痕妊娠清宮1次。入院時(shí)婦科超聲提示宮腔體部探及不均質(zhì)中等回聲2.1 cm×1.5 cm，與前壁肌層分界不清，血流豐富，其旁可探及無(wú)回聲1.6 cm×0.5 cm×0.7 cm，其內(nèi)為動(dòng)靜脈血流，與肌層血管相通，可見(jiàn)瘺口，收縮期峰值血流速度（PSV）122 cm/s。MRI提示子宮體積稍大，宮體底部可見(jiàn)團(tuán)狀混雜信號(hào)影，與前底部肌層分界不清。血hCG120.69 IU/L。入院第2天行選擇性雙側(cè)子宮動(dòng)脈栓塞，術(shù)中見(jiàn)雙側(cè)子宮動(dòng)脈遠(yuǎn)端明顯迂曲，子宮體積增大。入院第3天行宮腔鏡下清宮，術(shù)中見(jiàn)陳舊蛻膜組織與子宮左前壁肌層分界不清，超聲監(jiān)測(cè)下行電切術(shù)，術(shù)中出血100mL。術(shù)后1d復(fù)查血hCG42.61IU/L，術(shù)后3周血hCG正常。術(shù)后病理回報(bào)為少量絨毛及增殖期子宮內(nèi)膜。3個(gè)月后復(fù)查超聲子宮附件未見(jiàn)明顯異常。

1.4 病例4 女 33歲，主因停經(jīng)7+周，超聲提示妊娠合并子宮動(dòng)靜脈畸形，為終止妊娠，于2018年2月26日收入院。孕3產(chǎn)1，人工流產(chǎn)1次，自然分娩1次。入院超聲提示子宮右后壁肌壁間探及多個(gè)形態(tài)不規(guī)則的無(wú)回聲，范圍約3.7 cm×3.2 cm，CDFI顯示為血竇，子宮肌壁動(dòng)靜脈畸形可能。超聲引導(dǎo)下行人工流產(chǎn)術(shù)，手術(shù)順利，術(shù)中出血80 mL。3個(gè)月后復(fù)查超聲子宮附件未見(jiàn)明顯異常。

1.5 病例5 女 46歲，主因月經(jīng)量增多4個(gè)月，于2015年10月26日入院。孕2產(chǎn)1，自然分娩1次，人工流產(chǎn)1次。既往腹腔鏡子宮肌瘤剔除術(shù)史，肌瘤位于左側(cè)前壁峽部。入院超聲提示子宮后壁及左側(cè)壁宮旁血管擴(kuò)張（動(dòng)靜脈畸形，局部瘤樣擴(kuò)張），子宮后壁探及血管旁回聲3.9 cm×1.8 cm，左宮旁探及迂曲血管叢8.5 cm×5.6 cm，與子宮后壁及宮頸左側(cè)壁血管相連，其內(nèi)血管管徑最寬處2.8cm，其內(nèi)血流信號(hào)五彩鑲嵌，PSV 51.6 cm/s，部分頻譜呈毛刺狀。MRI提示雙側(cè)附件區(qū)可見(jiàn)多發(fā)增粗、迂曲的流空血管影，左側(cè)附件區(qū)明顯。建議血管外科會(huì)診，患者因個(gè)人原因要求出院，2個(gè)月后于外院行左側(cè)子宮動(dòng)脈栓塞術(shù)，栓塞后2個(gè)月閉經(jīng)。其余資料未能進(jìn)一步提供。

圖2 MRI示病變部位在治療前后的改變

圖3 例1左側(cè)子宮動(dòng)脈栓塞術(shù)前后病變部位的改變

圖4 例1右側(cè)子宮動(dòng)脈栓塞術(shù)前后病變部位的改變

2 討論

2.1 臨床癥狀 子宮AVMs患者可能出現(xiàn)一系列的臨床癥狀，比如宮腔操作后月經(jīng)過(guò)多和反復(fù)陰道大量出血、下腹痛、性交痛和貧血[2]，有些患者可表現(xiàn)為短期內(nèi)大量出血后出血迅速減少，即“突發(fā)突止”的特點(diǎn)。嚴(yán)重的子宮AVMs可導(dǎo)致嚴(yán)重貧血，30%的患者需要輸血。亦有報(bào)道患者無(wú)任何臨床癥狀，僅在超聲檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)[3]。本組5例病例均有2次以上的宮腔操作史，其中病例5病變部位有子宮肌瘤剔除史。病例1、病例5均有月經(jīng)增多的癥狀，病例1伴貧血，病例2、3有宮腔操作后的不規(guī)則陰道出血，病例4無(wú)任何癥狀。

2.2 診斷方法 子宮手術(shù)史和特征性的異常出血對(duì)于子宮AVMs具有一定的診斷意義。由于彩色多普勒超聲敏感、簡(jiǎn)單、無(wú)創(chuàng)、便捷，有助于排除其他引起異常子宮出血的疾病，比如產(chǎn)后妊娠組織殘留，妊娠滋養(yǎng)細(xì)胞疾病等，因此，已成為AVMs的首選診斷工具[3]。本文5例患者經(jīng)超聲首診，其中3例后行子宮動(dòng)脈栓塞證實(shí)AVMs的診斷，所以作為初篩手段，彩色多普勒超聲是值得推廣的。子宮AVMs最常見(jiàn)的彩色多普勒影像學(xué)表現(xiàn)為病灶內(nèi)血管充盈、血流豐富及多個(gè)迂曲的分支血管[4]。本組病例超聲表現(xiàn)具體見(jiàn)前文病例描述。

CT和MRI可以了解AVMs病變范圍及鄰近器官受累情況，尤其MRI由于對(duì)軟組織的分辨能力以及多平面成像等特點(diǎn)，可以準(zhǔn)確診斷AVMs[5]。本研究4例均行MRI檢查，多可見(jiàn)病變部位的迂曲流空血管影，有的突入宮腔，其結(jié)果有助于AVMs的診斷。MRI的主要缺點(diǎn)在于高成本，同時(shí)獲取圖像的時(shí)間較長(zhǎng)。

目前，數(shù)字減影血管造影是診斷子宮AVMs的金標(biāo)準(zhǔn)[6]。造影的典型表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)子宮動(dòng)脈、髂內(nèi)動(dòng)脈增粗，供血?jiǎng)用}明顯迂曲、增粗，毛細(xì)血管網(wǎng)期出現(xiàn)短暫，靜脈期提前出現(xiàn)，合并活動(dòng)性出血時(shí)可見(jiàn)造影劑外溢[4]。病例1、病例3于我院行子宮動(dòng)脈栓塞，術(shù)中均提示子宮動(dòng)脈分支明顯迂曲。但是，由于血管造影為有創(chuàng)操作，且費(fèi)用高，難以普及。

宮腔鏡也被用于AVMs的診斷，但是價(jià)值有限[2]，對(duì)于診斷子宮內(nèi)膜下的AVMs病變具有一定意義。如本研究中的病例2。

子宮AVMs所有表現(xiàn)出子宮肌層的多血管病變損傷應(yīng)與產(chǎn)后妊娠組織殘留鑒別。Timmerman等[2]認(rèn)為妊娠后獲得性AVMs有2種類(lèi)型：真實(shí)的AVMs和胎盤(pán)血管床的復(fù)舊不全。病例2、病例3均為清宮術(shù)后不規(guī)則陰道出血，宮腔鏡下均可見(jiàn)宮腔內(nèi)陳舊妊娠組織，考慮這2例均為妊娠組織殘留合并子宮動(dòng)靜脈畸形。由于妊娠絨毛的侵襲能力強(qiáng)且具有親血管活性，殘留的絨毛侵襲血管可繼發(fā)AVMs的形成。

2.3 治療 子宮動(dòng)脈栓塞被認(rèn)為是反復(fù)大出血發(fā)作的婦女或者希望保留生育能力的患者的首選治療方法[6]。栓塞的指征取決于臨床癥狀，與AVMs病變大小無(wú)關(guān)。目前，有條件開(kāi)展血管造影的醫(yī)院多用于急性大出血患者的急診治療，或者計(jì)劃栓塞或者手術(shù)治療的患者，在造影診斷的同時(shí)可以給予治療或者術(shù)前準(zhǔn)備。本文病例1因急性陰道大出血急診栓塞治療，病例3于宮腔鏡術(shù)前行栓塞治療以降低術(shù)中大出血的風(fēng)險(xiǎn)，而病例5反復(fù)出現(xiàn)頑固的陰道出血后行栓塞治療。

有研究者對(duì)既往行子宮動(dòng)脈栓塞的孕婦進(jìn)行超聲檢查，發(fā)現(xiàn)胎盤(pán)血流正常[6-7]，目前亦無(wú)不孕或者胎兒生長(zhǎng)受限的報(bào)道。病例1在子宮動(dòng)脈栓塞后2年成功分娩，病例5雖然在栓塞后閉經(jīng)，但是由于其發(fā)病年齡為46歲，考慮與激素生理性減退也有關(guān)。栓塞是否影響月經(jīng)周期或者懷孕有待更多病例觀察。

子宮AVMs是一種罕見(jiàn)的疾病，常見(jiàn)于有宮腔操作史的育齡女性，可以引起急慢性的異常子宮出血甚至危及生命。因此，臨床上要嚴(yán)格掌握手術(shù)指征，盡量減少不必要的宮腔操作。經(jīng)陰道彩色多普勒超聲可以作為初篩手段推廣，特別是病變部位PSV對(duì)判斷病情有研究?jī)r(jià)值，是今后的研究重點(diǎn)。MRI可以輔助判斷病變范圍及鄰近器官受累情況，而血管造影目前仍然是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，一般用于急性大出血的處理以及與栓塞同時(shí)進(jìn)行。終止妊娠清宮術(shù)后可疑AVMs一定注意與妊娠組織殘留鑒別，兩者很有可能會(huì)同時(shí)存在甚至有誤診的可能。對(duì)于有生育要求或者血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定的嚴(yán)重出血的病人，宮腔球囊壓迫可以是一個(gè)急診處理的好辦法或者是過(guò)渡到栓塞之前的方法，對(duì)于嚴(yán)重出血無(wú)法控制的患者選擇性子宮動(dòng)脈栓塞是治療金標(biāo)準(zhǔn)。無(wú)明顯癥狀的患者可選擇保守觀察，AVMs有自然消退的可能。

由于該病比較少見(jiàn)，所以本文病例數(shù)目前較少。隨著超聲的普及，以及MRI及CT的發(fā)展，AVMs目前診出率已較前升高，今后希望通過(guò)對(duì)更多病例的總結(jié)和研究，能夠探討具體指標(biāo)的臨床意義，比如超聲監(jiān)測(cè)PSV的價(jià)值以及對(duì)血管造影是否可行的指導(dǎo)意義，開(kāi)展超聲及影像學(xué)的聯(lián)合篩查以提高臨床診斷水平等研究。