鄭國學(xué)，張富釗，譚強(qiáng)，陳開

(川北醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院，四川 南充 637000)

患者，女，57 歲，因“宮頸癌放療后1月余，突發(fā)右下肢腫脹1 天”于2019年5月29日住院入血管外科，當(dāng)時(shí)有明顯胸悶、氣促、呼吸困難癥狀。既往病史：2018年12月行宮頸活檢證實(shí)：子宮頸腺癌Ⅱb期。入院查體：右下肢皮溫及皮膚顏色正常，皮膚張力高，重度凹陷性水腫，直腿伸踝試驗(yàn)(Homans)征(+)，足背動(dòng)脈搏動(dòng)正常。其余查體無異常發(fā)現(xiàn)。輔助檢查：下肢血管彩超提示右側(cè)股淺靜脈、腘靜脈、脛后靜脈、腓靜脈血栓形成。胸部CT提示：右肺動(dòng)脈干及其主要分支內(nèi)充盈缺損，考慮急性肺動(dòng)脈栓塞(見圖1)。查血：癌胚抗原(CEA)1 213.68 μg/L，血漿纖維蛋白原濃度(FIB)1.73 g/L，纖維蛋白/纖維蛋白原降解產(chǎn)物(P-FDP)93.6 μg/mL，D-二聚體20.64 μg/mL。完善檢查后診斷：右下肢深靜脈血栓形成(DVT)；肺栓塞；子宮頸腺癌Ⅱb期放療后?；颊哂?019年5月31日在我科行下腔靜脈濾器植入+肺動(dòng)脈造影及搗栓溶栓術(shù)，術(shù)中數(shù)字減影血管造影(DSA)證實(shí)存在左下腔靜脈畸形(LIVCM)(見圖2、圖3)，術(shù)后給予抗凝+系統(tǒng)溶栓治療，兩周后患肢腫脹明顯消退，無胸悶及呼吸困難等不適，轉(zhuǎn)腫瘤科繼續(xù)治療(順鉑+吉西他濱)。出院前患者右下肢腫脹已基本消退，僅右足踝處稍腫脹，復(fù)查下腔靜脈及下肢血管彩超提示右側(cè)股淺靜脈及腘靜脈血栓，血流部分通暢；濾器置入段及以下下腔靜脈內(nèi)未見血栓形成。2019年7月8日患者為行后續(xù)化療入我院腫瘤科，治療2 d后(主要藥物：消癌平與烏苯美司)患者訴下肢脹痛。查體：雙下肢腫脹明顯，皮膚張力高，顏色蒼白，雙側(cè)足背動(dòng)脈搏動(dòng)減弱。查凝血功能示：FIB 4.30 g/L，P-FDP 15.60 μg/mL，血漿D-二聚體114.20 μg/mL；行下腔靜脈及下肢血管彩超檢查示：下腔靜脈濾網(wǎng)置入段、雙側(cè)髂總靜脈、股總靜脈、股淺靜脈及右側(cè)脛后靜脈、腓靜脈血栓形成，立即轉(zhuǎn)入我科，予以抗凝+系統(tǒng)溶栓治療1 周后效果不佳，改行右下肢置管溶栓術(shù)，術(shù)前CT靜脈成像(CTV)檢查再次證實(shí)為LIVCM(見圖4)，術(shù)后繼續(xù)抗凝+導(dǎo)管接觸溶栓治療，3 d后患者雙下肢腫脹較前明顯好轉(zhuǎn)，復(fù)查彩超發(fā)現(xiàn)下腔靜脈、雙側(cè)髂總靜脈、股總靜脈血栓消失，左側(cè)大隱靜脈匯入段及右側(cè)股淺靜脈部分血栓。拔除溶栓導(dǎo)管，予以抗凝+系統(tǒng)溶栓治療1 周后患者雙下肢腫脹較入血管外科時(shí)明顯好轉(zhuǎn)，但未完全消退，患者及家屬要求轉(zhuǎn)腫瘤科化療(順鉑+吉西他濱)，化療1 周后患者左下肢腫脹加重，再行下肢血管彩超檢查提示：左側(cè)髂總靜脈、雙側(cè)股總靜脈及其以下多發(fā)血栓，部分血管血栓性閉塞，再轉(zhuǎn)入血管外科，患者及家屬拒絕手術(shù)，遂以抗凝+系統(tǒng)溶栓治療，2 周后癥狀有所好轉(zhuǎn)，患者要求出院。

白色細(xì)箭頭示左髂總靜脈匯入下腔靜脈處；白色粗箭頭示右髂總靜脈匯入下腔靜脈處；黑色箭頭示下腔靜脈濾器(濾器內(nèi)可見明顯血栓)

白色箭頭示在腰5椎體上緣右髂總靜脈匯入左下腔靜脈

白色箭頭示右肺動(dòng)脈干內(nèi)血栓栓塞

白色箭頭示左下腔靜脈在腰1椎體下緣處跨過脊柱；黑色箭頭示右腎靜脈匯入口

3 討 論

下腔靜脈是人體最大的回心血管，由肝段、腎上段、腎段及腎下段四段組成，下腔靜脈畸形(IVCM)人群發(fā)病率低于1%[1]，臨床十分罕見。IVCM常見的畸形類型包括雙下腔靜脈、左位下腔靜脈、下腔靜脈肝段缺如及其他特殊畸形[2]。本病例就是典型的LIVCM，即腎靜脈開口平面以下腔靜脈走行于腹主動(dòng)脈左側(cè)(見圖5)。LIVCM的人群發(fā)生率為0.2%～0.5%[3]，是由于胚胎期的左上主靜脈未退化同時(shí)右上主靜脈退化(正常人右位型下腔靜脈主要為左上主靜脈退化而右上主靜脈繼續(xù)發(fā)育形成)。

圖5 典型左下腔靜脈畸形示意圖

IVCM大多無明顯臨床表現(xiàn)，多數(shù)因合并其他疾病或體檢時(shí)意外發(fā)現(xiàn)。隨著影像學(xué)檢查設(shè)備及技術(shù)的不斷進(jìn)步，近年來臨床報(bào)道也逐漸增多，該病才越來越被重視。IVCM引起的臨床表現(xiàn)包括DVT、胡桃夾綜合征、精索靜脈曲張、盆腔淤血綜合征、腰背部痛、痔瘡出血等，而LIVCM患者癥狀以下肢DVT多見[4]。Mark和Cooney[5]報(bào)道60 歲以上人群DVT發(fā)生率接近1%，LIVCM導(dǎo)致下肢DVT的發(fā)生率國內(nèi)外鮮有具體數(shù)據(jù)報(bào)道，但眾多學(xué)者[1，6-8]均認(rèn)為IVCM是下肢DVT的高危因素之一，30 歲以下的DVT患者中，約5%由IVCM引起。本例患者入院時(shí)以右下肢DVT為主要表現(xiàn)，治療過程中反復(fù)發(fā)作雙下肢DVT，筆者認(rèn)為可能主要與合并IVCM、宮頸腺癌及腫瘤多次放化療三個(gè)因素有關(guān)。第一，IVCM：患者IVCM在匯入之前，腰1椎體平面及腰5椎體上緣平面均受到后方椎體及前方動(dòng)脈的擠壓，致血流緩慢、靜脈壓持續(xù)升高，最終形成血栓，且右髂總靜脈受壓，故以右下肢DVT為首發(fā)表現(xiàn)，與其他DVT患者多表現(xiàn)在左下肢不符。第二，惡性腫瘤：腫瘤患者DVT發(fā)生率較正常人高5 倍[5]之多，有研究[9]認(rèn)為在各類型腫瘤并發(fā)DVT的患者中，腺癌的發(fā)生率最高；盛守寅等[10]統(tǒng)計(jì)分析140 例非小細(xì)胞肺癌患者并發(fā)靜脈血栓栓塞的危險(xiǎn)因素，結(jié)果也證實(shí)腺癌是其高危因素，這可能是本例患者血栓反復(fù)發(fā)作的原因之一。第三，腫瘤放化療史：宮頸癌放化療后出現(xiàn)DVT比例較其他腫瘤類型高，其機(jī)制可能是急性或非急性血管內(nèi)皮損傷、自然凝血抑制物減少、血清蛋白質(zhì)缺乏、血小板活化等多因素共同作用[10-11]。本例患者確診宮頸癌時(shí)并未發(fā)現(xiàn)下肢DVT，自確診宮頸癌至今共行放療1 次、化療3 次。放療后2 個(gè)月發(fā)現(xiàn)右下肢DVT，第一次化療后15 d發(fā)現(xiàn)雙下肢DVT，第二次化療過程中表現(xiàn)出明顯靜脈血栓表現(xiàn)(再次出現(xiàn)左下肢腫脹、疼痛，血管彩超提示血栓范圍較前擴(kuò)大)。本例患者反復(fù)加重的下肢DVT是否由化療直接引起雖無法確定，但從時(shí)間先后順序及相關(guān)文獻(xiàn)資料可推測二者之間存在密切關(guān)聯(lián)。

雖然先天性IVCM多無明顯臨床表現(xiàn)，但對(duì)其正確的認(rèn)識(shí)卻意義重大。臨床醫(yī)師在診治無明顯誘因的下肢DVT患者，尤其是患者年齡低于30 歲時(shí)，應(yīng)該考慮到IVCM的可能性，提前發(fā)現(xiàn)患者存在IVCM，在行涉及下腔靜脈的介入手術(shù)及涉及后腹膜的開放手術(shù)時(shí)，才能制訂更加個(gè)性化的手術(shù)方案，避免手術(shù)過程中誤傷下腔靜脈。