1.廣州市第一人民醫(yī)院放射科(廣東 廣州 510180)

2.廣州市第一人民醫(yī)院輸血科(廣東 廣州 510180)

諶丹丹1 魏新華1 楊蕊夢1 劉國順1 江新青1 苑召虎2

炎性肌纖維母細胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor，IMT)是一種少見的、交界性間葉源性腫瘤，可發(fā)生在全身任何部位，其中以肺最常見，發(fā)生于其他部位較罕見，尤其是腹盆腔臟器[1]；且其組織結(jié)構(gòu)較復雜，臨床表現(xiàn)無特異性，因此影像上常被誤診。筆者收集本院2005年1月至2018年7月經(jīng)病理證實的10例腹、盆腔臟器IMT患者的臨床及影像學資料，旨在分析、總結(jié)其影像學特征，以提高診斷準確率。

1 材料與方法

1.1 一般資料 本組10例腹、盆腔臟器IMT，分別位于肝臟6例，脾臟2例，右腎及膀胱各1例。其中男4例，女6例，年齡22～78歲，平均52.7歲。4例肝臟IMT分別表現(xiàn)為腹痛、消瘦、體重下降或黃疸(肝門區(qū))，1例膀胱IMT表現(xiàn)血尿、排尿困難，余5例均無臨床癥狀，多為體檢或檢查其他部位時偶然發(fā)現(xiàn)。實驗室檢查各項腫瘤指標如：AFP、CEA及CA199等均為陰性。

1.2 檢查方法 采用Toshiba Aquilion 320層或16層螺旋CT掃描機，掃描參數(shù)：電壓120kV，電流150mA，采集層厚7mm，螺距15。先行常規(guī)CT平掃，再采用CT專用高壓注射器以2.0～3.0ml/s流速，1.5～2.0ml/kg用量經(jīng)肘靜脈注入對比劑優(yōu)維顯(300mgI/ml)行CT動態(tài)增強掃描：分別于注射對比劑后25～40s(動脈期)、54～60s(門脈期)、2min(延遲期)時囑患者屏氣，重復上述平掃的掃描范圍。(對于膀胱病變，注射造影劑5min后加掃一期。)

2 結(jié) 果

2.1 CT表現(xiàn) (見表1)。

2.1.1 6例肝臟IMT，肝右葉3例，左葉2例，肝門區(qū)1例；CT平掃(圖1)表現(xiàn)類圓形(3例)、團塊狀(2例)及不規(guī)則形(1例)低密度影，密度均勻(2例)或不均(4例)，邊界清(2例)或不清(4例)，直徑約2.0cm～5.0cm。動態(tài)增強掃描動脈期無明顯強化2例，輕-中度強化4例(圖2)；門脈期中-重度強化6例；延遲期持續(xù)性強化5例，強化程度下降1例。其中，2例表現(xiàn)為“三環(huán)征”(圖3)，即病變中心見斑片狀低密度不強化區(qū)，外周帶輕度強化呈稍高密度，最外周帶延遲性強化呈高密度。動脈期1例病變內(nèi)見迂曲供血動脈，周圍見持續(xù)性、斑片狀強化帶。1例位于肝門區(qū)病變，合并肝內(nèi)膽管擴張。

2.1.2 2例脾臟IMT，均表現(xiàn)為邊界清晰、類/橢圓形等、稍低密度影，直徑約3.0cm～4.0cm，1例內(nèi)見斑點狀鈣化(圖4)。增強掃描均表現(xiàn)為輕-中度持續(xù)性強化(圖5、6)，動脈期1例病灶內(nèi)見迂曲供血血管影(圖5)，1例病灶中央見斑片狀弱強化低密度區(qū)。

2.1.3 1例右腎實質(zhì)IMT，表現(xiàn)為類圓形、囊實性低密度影，大小約1.6cm×1.4cm，密度不均，內(nèi)見大片狀低密度區(qū)，邊界模糊，增強掃描表現(xiàn)為厚壁環(huán)形強化，其內(nèi)低密度區(qū)始終未見強化(圖7)。

2.1.4 1例膀胱IMT，平掃示不規(guī)則形軟組織腫塊(圖8)，大小約4.2cm×3.3cm，呈寬基底與膀胱左側(cè)壁相連，邊界不清，密度不均，內(nèi)見斑片狀低密度區(qū)，增強掃描動脈期呈不均勻輕-中度強化，門脈期、延遲期持續(xù)性強化，強化范圍較前擴大，強化程度較前明顯，病變內(nèi)見斑片狀弱強化低密度區(qū)(圖9)。鄰近膀胱外周脂肪間隙模糊，局部見數(shù)個小淋巴結(jié)。

2.2 病理學表現(xiàn) 光鏡下腫瘤組織由增生的肌纖維母細胞、纖維母細胞及炎細胞構(gòu)成，其中可見大量的漿細胞、淋巴細胞浸潤(圖10)。免疫組化顯示Vimentin、SMA均為陽性或強陽性表達，ALK、CD-68部分陽性表達，其他標記物S-100、CD117和CD34均為陰性。見表1。

3 討 論

IMT是一種臨床相對少見的間葉源性腫瘤，發(fā)病原因與機制尚不明確，可能與手術(shù)、感染、免疫抑制、放化療或局部創(chuàng)傷等因素有關(guān)，被認為是人體對損傷的一種異?；蜻^度的反應，最終激活具有增殖潛能的肌纖維母細胞顯著增生或失控性生長形成的腫瘤性病變[2]。過去曾被命名為：炎性假瘤、漿細胞肉芽腫、組織細胞瘤等，2002年WHO軟組織腫瘤分類將其命名為IMT，并定義為“由分化的肌纖維母細胞性梭形細胞組成，常伴大量漿細胞和或淋巴細胞的一種間葉源性腫瘤”，并將其歸為纖維母細胞瘤/肌纖維母細胞腫瘤、間變性、少數(shù)可轉(zhuǎn)移類[3]。

3.1 臨床特點 IMT可發(fā)生于全身任何部位，最常見的部位是肺，肺外IMT好發(fā)于腸系膜、大網(wǎng)膜、腹膜后等部位，發(fā)生于腹、盆腔臟器的相對罕見，其中以發(fā)生于肝臟IMT最多。本組10例，肝臟6例，脾臟2例，腎臟及膀胱各1例，與文獻報道基本一致。IMT可發(fā)生于任何年齡，男女發(fā)病無明顯差異[4]。本組以中老年為主，發(fā)病年齡為22～78歲，平均52.8歲；男4例，女6例。IMT患者多發(fā)病隱匿，臨床表現(xiàn)無特異性，少數(shù)可表現(xiàn)為發(fā)熱，體重下降等全身癥狀，或局部腫塊及因腫塊推壓鄰近臟器而出現(xiàn)的癥狀或體征。本組中表現(xiàn)為腹痛、黃疸、納差或體重下降者4(4/10)例，表現(xiàn)為排尿困難、血尿1(1/10)例，其余5(5/10)例均無明顯癥狀，為體檢或行其他檢查時偶然發(fā)現(xiàn)。

表1 10例腹盆腔臟器IMT的CT表現(xiàn)

圖1 平掃示肝右葉見一類圓形低密度影，密度不均，邊界清；圖2 動脈期示病灶呈輕度不均勻強化，中央見類圓形不強化區(qū)；圖3 延遲期病灶呈持續(xù)性中～重度強化，表現(xiàn)為“三環(huán)”征，即中央見類圓形不強化低密度壞死區(qū)，外周帶呈中度強化區(qū)，最外周帶呈環(huán)形明顯強化；圖4 平掃示脾臟內(nèi)見一類圓形等密度影，密度尚均勻，內(nèi)見小斑點狀鈣化(如→所示)；圖5 動脈期表現(xiàn)不均勻強化，內(nèi)見多發(fā)迂曲小血管影(如→所示)；圖6 延遲期呈持續(xù)性強化，邊界清，呈相對稍低密度影(如→所示)；圖7 增強掃描延遲期右腎實質(zhì)內(nèi)見環(huán)形強化腫塊影，內(nèi)見大片狀不強化低密度區(qū)，邊界欠清(如→所示)；圖8 平掃示膀胱左側(cè)壁見一不規(guī)則形軟組織腫塊，呈寬基底與膀胱左側(cè)壁相連，邊界不清，密度不均，內(nèi)見斑片狀低密度區(qū)(如→所示)；圖9 延遲期病灶呈持續(xù)性不均勻強化，病變內(nèi)見小斑片狀弱強化低密度區(qū)。鄰近膀胱外周脂肪間隙模糊，左側(cè)輸尿管膀胱壁內(nèi)段未受累；圖10 HE染色示 大量梭形細胞增生，呈編織狀排列，細胞密集，見少數(shù)異型性，并伴炎癥細胞浸潤(HE×200)。

3.2 病理特點 IMT由肌纖維母細胞/纖維母細胞、淋巴細胞、漿細胞及巨噬細胞等炎性細胞組成，伴或不伴有細胞異型性改變[5]。根據(jù)細胞內(nèi)組織成分的不同，可將IMT分為三種亞型：I型粘液/血管密集型：II型梭形細胞豐富型；III型少細胞纖維型。而實際上IMT的各種組織成分多混合存在。有研究表明：IMT的侵襲轉(zhuǎn)移能力及復發(fā)率與瘤內(nèi)梭形細胞核分裂相及異型性密切相關(guān)，與瘤細胞數(shù)目比例(即病理亞型)無關(guān)[6-7]。即瘤內(nèi)梭形瘤細胞分裂異型性越少，臨床常表現(xiàn)為良性生物學行為；反之，則表現(xiàn)為惡性。免疫組織化學在IMT的診斷中具有重要的作用，其可以證實腫瘤中的梭形細胞是肌纖維母細胞。本組7例行免疫組化檢查均表現(xiàn)為Vimentin及SMA的陽性(+～+++)表達。

3.3 影像學表現(xiàn) IMT的影像學表現(xiàn)無明顯特異性，主要取決于病灶內(nèi)纖維組織增生、炎性細胞浸潤、凝固性壞死等各成分的不同比例。筆者分析本組10例發(fā)生于腹、盆腔臟器IMT的CT征象，并復習相關(guān)文獻，總結(jié)如下：

3.3.1 肝臟IMT：肝臟IMT可發(fā)生于任何年齡，以中青年較多，男/女發(fā)病率約3/1，發(fā)病部位以肝右葉、單發(fā)常見。肝功能多屬正常，AFP及CEA絕大多數(shù)為陰性。CT平掃常表現(xiàn)為圓形、類圓形或不規(guī)則形低、稍低密度影，邊界清或不清，密度多不均勻，病灶內(nèi)低密度區(qū)常為炎性細胞的浸潤區(qū)，相對高密度區(qū)多為增生的纖維母細胞。增強掃描動脈期常表現(xiàn)為無強化、輕或中度強化，門脈期多呈持續(xù)性、更明顯強化；這主要與肝IMT主要由門靜脈參與供血，肝動脈供血較少相關(guān)[8]。本組6例肝IMT，發(fā)生在肝右葉3例，左葉2例，肝門區(qū)1例，年齡22～49歲，男、女各3例，與文獻報道基本一致，其中男女發(fā)病比率與文獻不符，可能與病例數(shù)較少有關(guān)。增強掃描表現(xiàn)為持續(xù)性強化者5例，其中1例病變周圍見斑片狀持續(xù)性強化帶，據(jù)病理證實其為鄰近肝實質(zhì)的炎性充血反應。另1例表現(xiàn)為延遲期強化程度下降，筆者推測與病理所見病變內(nèi)纖維組織成分較少，造影劑廓清較快有關(guān)。

3.3.2 脾臟IMT：脾臟IMT較罕見，好發(fā)于中、老年人(20～81歲)，大部分文獻報道與性別無明顯相關(guān)性，亦有少部分報道女性發(fā)病率更高[9]。多數(shù)患者無癥狀，少數(shù)可出現(xiàn)脾腫大、腹部不適等。CT平掃常表現(xiàn)等、稍低密度軟組織腫塊，邊界清，密度均勻或不均勻，少數(shù)見鈣化。增強掃描多表現(xiàn)為輕-中度持續(xù)性強化，部分病灶中心見低密度弱強化區(qū)；經(jīng)病理證實，其為病灶內(nèi)的纖維組織成分。本組2例脾臟IMT，均表現(xiàn)為類圓形等、稍低密度影，邊界清，密度均勻、不均各1例，其中1例內(nèi)見斑點狀鈣化。增強掃描均表現(xiàn)為動脈期輕-中度強化，門脈期、延遲期持續(xù)性強化；1例均勻強化的病灶內(nèi)見迂曲小血管影；1例不均勻強化的病灶中央見斑點狀、斑片狀弱強化區(qū)。

3.3.3 腎臟IMT：腎臟IMT好發(fā)于中青年，女性多于男性，大小約1.0～10.0cm不等，邊界多不清。對于實性軟組織腫塊，CT平掃可表現(xiàn)為等、低密度影，密度多均勻，部分病變內(nèi)含少許稍高密度影，增強掃描常表現(xiàn)為輕度、均勻強化。對于囊性病變，CT平掃表現(xiàn)為不均勻、低密度影，增強掃描表現(xiàn)為厚壁環(huán)形強化，內(nèi)見大片狀不強化區(qū)。本組1例右腎IMT，表現(xiàn)為類圓形、囊實性腫塊，密度不均，邊界不清，增強掃描表現(xiàn)為囊壁環(huán)形強化，內(nèi)見大片狀不強化低密度區(qū)，與病理所見病灶囊壁有較多炎性細胞浸潤、囊內(nèi)大片狀壞死相吻合。

3.3.4 膀胱IMT：膀胱IMT好發(fā)于30歲以上男性，以膀胱頂、前壁最常見，多以血尿為主要臨床癥狀，伴或不伴尿痛、排尿困難等癥狀。CT平掃常表現(xiàn)為單發(fā)、息肉或菜花狀粘膜下軟組織腫塊，多以寬基底與膀胱壁相連；密度常不均勻，內(nèi)見囊變、壞死，鈣化較少見；部分病灶內(nèi)可見不規(guī)則血凝塊，這對膀胱IMT的診斷有一定的提示作用[10]。增強掃描常表現(xiàn)為均勻或不均勻強化，約于延遲強化60s達到強化峰值[11]，這與病灶內(nèi)含大量高成熟度腫瘤血管的病理基礎(chǔ)密切相關(guān)，這是膀胱IMT的特征性表現(xiàn)。部分較大的病變可累及膀胱外壁及其周圍脂肪間隙，但多無盆腔其他器官或淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移[12]。本組1例膀胱IMT發(fā)生于膀胱左側(cè)壁，呈不規(guī)則形低密度影，寬基底突向膀胱腔內(nèi)，密度不均，內(nèi)見斑片狀壞死及線狀分隔，增強掃描表現(xiàn)為動脈期不均勻輕度強化，門脈期、延遲期持續(xù)性強化。病灶向外累及其周圍脂肪間隙，局部見數(shù)個小淋巴結(jié)，經(jīng)病理證實其為炎性反應，不同于膀胱癌的腫瘤浸潤。與文獻報道基本一致。

IMT是一種臨床相對少見的低度惡性、交界性腫瘤，尤其在腹、盆腔臟器的發(fā)生率更低，且常缺乏典型的臨床癥狀、體征；部分IMT影像學表現(xiàn)有一定的特異性，但仍須與相應部位的其他腫瘤相鑒別。最終確診仍需要依靠組織病理學及免疫組織化學檢查。