劉 倩，張 苗，蘇壯志，盧 潔

(首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院放射科，北京 100053)

患兒女，9個月，因“少尿1個月，無尿26天，攙扶下無法站立20天”入院。查體：雙下肢活動度下降，肌張力正常。實驗室檢查：白細胞、淋巴細胞升高。腰椎MRI：平掃FS-T1WI見椎管內(nèi)等信號占位(圖1A)，增強后呈明顯均勻強化(圖1B)，軸位片見L3椎體左側(cè)水平椎管內(nèi)外軟組織信號(圖1C)累及脊髓馬尾神經(jīng)，神經(jīng)源性膀胱樣改變，提示L2～S1椎管內(nèi)硬膜外占位性病變。腰椎CT：軸位骨窗圖像示L3左側(cè)附件骨質(zhì)破壞，提示L2～S1椎管內(nèi)占位性病變。于全麻下行腰椎管內(nèi)腫瘤切除術(shù)，術(shù)中見灰白色魚肉狀腫瘤位于椎管內(nèi)硬膜外，部分區(qū)域質(zhì)韌，血供豐富，與周圍組織粘連嚴重，壓迫硬膜囊，侵及L3左側(cè)椎板及棘突。病理：鏡下見腫瘤由小圓細胞組成，排列緊密，核分裂象多見，浸潤周圍骨質(zhì)、橫紋肌及脂肪組織(圖1D)。免疫組織化學：Vim(部分+)，Syn(局部+)，LCA(淋巴細胞+)，Nkx2.2(+)，F(xiàn)li-1(+)，Ki-67(30%+)。綜合診斷：尤因肉瘤(Ewing sarcoma, EWS)/原始神經(jīng)外胚層腫瘤(primitive neuroectodermal tumor, PNET)。

圖1 尤因肉瘤/原始神經(jīng)外胚層腫瘤 A.平掃FS-T1WI； B.增強FS-T1WI； C.軸位增強MRI； D.病理圖(HE，×200)

討論EWS是由未分化小圓細胞組成的惡性腫瘤，好發(fā)于長管狀骨骨干及干骺端，發(fā)生于椎管內(nèi)極少見；其生物學特性及免疫組織化學等表現(xiàn)與PNET相似，WHO(2007)中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類將二者歸為一類，稱為EWS/PNET。椎管內(nèi)EWS/PNET惡性程度高，多于11～30歲發(fā)病，以局部疼痛、脊髓或神經(jīng)根受壓引起的運動和感覺障礙為主要臨床表現(xiàn)。影像學上，CT主要表現(xiàn)為無鈣化軟組織腫塊，伴骨質(zhì)破壞；MR T1WI和T2WI均可呈等或不均勻信號，增強后均勻或不均勻強化。本例病灶T1WI、T2WI均為等信號，增強后明顯均勻強化，無出血、壞死及囊變等征象，并向椎管外侵犯累及L3左側(cè)附件骨質(zhì)及周圍軟組織。本病需與椎管內(nèi)硬膜外常見腫瘤相鑒別。①淋巴瘤：常包繞脊髓呈浸潤性生長，平掃MRI呈均勻信號，增強后輕度均勻強化；②轉(zhuǎn)移瘤：中老年患者，有原發(fā)腫瘤病史，胸段多見，MRI示腫塊形態(tài)不規(guī)則、信號不均勻。