李慕子，王強(qiáng)，張恒，章良，駱志玲，王浩，李麗，董云興，梁超，沈艷

超聲心動(dòng)圖對(duì)于胎兒先天性心臟病的診斷與篩查技術(shù)已日趨成熟。隨著新生兒及嬰幼兒先天性心臟病手術(shù)治療水平的提高，多數(shù)先天性心臟病患兒均可獲得根治及滿意的預(yù)后[1-2]。而對(duì)于危重先天性心臟病，產(chǎn)前產(chǎn)后一體化管理模式是提高生存率，改善預(yù)后的關(guān)鍵[3]。超聲心動(dòng)圖貫穿一體化管理的各個(gè)環(huán)節(jié)，包括產(chǎn)前、產(chǎn)后診斷，手術(shù)時(shí)機(jī)的抉擇，手術(shù)方式的決策，術(shù)中及圍術(shù)期監(jiān)測(cè)，以及術(shù)后隨訪。本研究對(duì)我院接收的西南地區(qū)一體化診療的危重先天性心臟病患兒的產(chǎn)前及產(chǎn)后檢查的超聲心動(dòng)圖特點(diǎn)，術(shù)中及圍術(shù)期監(jiān)測(cè)的經(jīng)驗(yàn)做一總結(jié)。

1 資料與方法

研究對(duì)象：回顧性分析2018年12月至2019年8月期間，胎兒期在云南省阜外心血管病醫(yī)院確診并于出生后50天內(nèi)手術(shù)治療的危重先天性心臟病新生兒及小嬰兒15例，男7例，女8例。胎兒期確診先天性心臟病孕周（25.40±2.15）周（23～30周），母親年齡（33.27±3.60）歲（27～40歲），孕期定期產(chǎn)檢，未發(fā)現(xiàn)胎兒宮內(nèi)發(fā)育遲緩，出生孕周（38.80±1.22）周（37～40周），出生體質(zhì)量（3.05±0.50）kg（2.1～3.9 kg），無(wú)早產(chǎn)兒病例，一般資料見(jiàn)表1。

表1 15例危重先天性心臟病患兒的一般資料（±s）

表1 15例危重先天性心臟病患兒的一般資料（±s）

產(chǎn)前檢查：應(yīng)用GE Voluson E10超聲診斷儀，C1-5-D探頭，檢查孕周22～38周，孕期定期監(jiān)測(cè)隨訪。出生后術(shù)前及術(shù)后隨訪超聲心動(dòng)圖檢查應(yīng)用Philips EPIQ 7C超聲診斷儀，S8-3探頭。術(shù)前超聲心動(dòng)圖監(jiān)測(cè)心功能變化及動(dòng)脈導(dǎo)管大小，對(duì)于室間隔完整型完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（TGA/IVS）患兒需觀察室間隔位置，動(dòng)脈水平分流壓差，評(píng)估左、右心室壓力。術(shù)中應(yīng)用Philips EPIQ 7C超聲診斷儀，探頭S7-3t，引導(dǎo)球囊擴(kuò)張以及矯治術(shù)后評(píng)價(jià)療效。

統(tǒng)計(jì)學(xué)方法：應(yīng)用SPSS20.0統(tǒng)計(jì)軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析。正態(tài)分布計(jì)量數(shù)據(jù)采用均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差表示，非正態(tài)分布計(jì)量資料以中位數(shù)（P25，P75）表示，計(jì)數(shù)資料以例（%）表示。

2 結(jié)果

所有患兒產(chǎn)前及術(shù)后診斷、入院情況及手術(shù)方式、隨訪結(jié)果詳見(jiàn)表2。

產(chǎn)前及產(chǎn)后診斷：所有患兒產(chǎn)后超聲心動(dòng)圖診斷均與手術(shù)探查相符（圖1A～1D）。在產(chǎn)前診斷中，1例主動(dòng)脈瓣狹窄（AS）患兒在胎兒期確診AS并懷疑主動(dòng)脈弓縮窄，但未診斷主動(dòng)脈瓣二葉式畸形；1例主動(dòng)脈弓發(fā)育不良（HAA）患兒產(chǎn)前診斷為單純主動(dòng)脈縮窄（CoA）；1例混合型完全性肺靜脈異位引流（TAPVC）產(chǎn)前診斷為心內(nèi)型TAPVC；1例梗阻性心上型TAPVC胎兒期未發(fā)現(xiàn)梗阻；余產(chǎn)前診斷均與術(shù)后診斷相符（圖1E～1H）。

入院情況及術(shù)前超聲心動(dòng)圖監(jiān)測(cè)（表2）：入院時(shí)心功能降低者5例，包括1例AS患兒、2例HAA患兒、1例CoA患兒、1例室間隔缺損（VSD）合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA）患兒。其中VSD合并PDA患兒抗心力衰竭治療后左心室射血分?jǐn)?shù)從入院時(shí)35%升至45%后接受手術(shù)治療，余4例左心室射血分?jǐn)?shù)術(shù)前無(wú)明顯變化。術(shù)前氣管插管呼吸機(jī)輔助患兒4例，包括1例極重度肺動(dòng)脈瓣狹窄（PS）患兒、1例HAA患兒、心下型TAPVC患兒及1例VSD合并PDA患兒。術(shù)前應(yīng)用前列地爾6例，包括1例極重度PS患兒、2例HAA患兒、1例TGA/IVS患兒、1例室間隔完整型肺動(dòng)脈瓣閉鎖（PA/IVS）患兒和1例左心發(fā)育不良綜合征（HLHS）患兒。

表2 15例危重先天性心臟病患兒的診斷、入院情況、手術(shù)及隨訪結(jié)果

手術(shù)情況與術(shù)中超聲心動(dòng)圖監(jiān)測(cè)（圖2）：所有患兒均于出生后50 d內(nèi)進(jìn)行手術(shù)治療。超聲心動(dòng)圖引導(dǎo)下主動(dòng)脈瓣球囊擴(kuò)張術(shù)后主動(dòng)脈瓣峰值跨瓣壓差從80 mmHg降至32 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），主動(dòng)脈瓣少量反流。2例超聲心動(dòng)圖引導(dǎo)下肺動(dòng)脈瓣球囊擴(kuò)張術(shù)后肺動(dòng)脈瓣峰值跨瓣壓差15～24 mmHg（圖2A），氧飽和度分別從65%、87%升至92%、98%，卵圓孔仍顯示雙向分流。1例肺動(dòng)脈瓣成形+右心室流出道疏通后峰值流速1.3 m/s。Norwood I期術(shù)后示新主動(dòng)脈及右心室肺動(dòng)脈連接暢通（圖2B、2C）。4例TAPVC患兒矯治術(shù)后示肺靜脈回流正常，流速0.7～1.2 m/s（圖2D）。3例主動(dòng)脈弓成形術(shù)后峰值流速1.1～2.3 m/s。右肺動(dòng)脈異常起源于主動(dòng)脈（AORPA）矯治術(shù)后右肺動(dòng)脈流速1.5 m/s。VSD患兒術(shù)后均無(wú)殘余分流。

術(shù)后超聲心動(dòng)圖隨訪結(jié)果（表2）：所有患兒于術(shù)后定期隨訪，隨訪68～229 d，平均隨訪（114±44） d。結(jié)果：AS患兒左心室射血分?jǐn)?shù)55%，主動(dòng)脈瓣流速2.9 m/s，伴少量反流。HLHS患兒左心室射血分?jǐn)?shù)62%，三尖瓣少量反流，新主動(dòng)脈血流通暢，SANO管道近段流速1.8 m/s，遠(yuǎn)段流速3.5 m/s。1例混合型TAPVC患兒顯示上腔靜脈流速稍快約1.5 m/s。1例PA/IVS及極重度PS患兒顯示卵圓孔雙向分流。1例HAA患兒術(shù)后左心室流出道流速1.9 m/s。余患兒手術(shù)矯治滿意，心功能良好。

圖1 術(shù)前及產(chǎn)前胎兒超聲心動(dòng)圖影像

圖2 術(shù)中超聲心動(dòng)圖影像

3 討論

先天性心臟病位居出生缺陷的首位，是新生兒及兒童的主要死亡原因之一[4]。對(duì)于新生兒危重及復(fù)雜先天性心臟病，早期干預(yù)至關(guān)重要[5]。產(chǎn)前產(chǎn)后一體化的診療模式可以使危重先心病患兒生后得到及時(shí)救治，提高生存率，避免錯(cuò)過(guò)手術(shù)時(shí)機(jī)，改善預(yù)后[3]。超聲心動(dòng)圖準(zhǔn)確的產(chǎn)前診斷及術(shù)前評(píng)估是把握最佳手術(shù)時(shí)機(jī)及治療決策的前提。

產(chǎn)前超聲心動(dòng)圖檢查通過(guò)四腔心切面即可發(fā)現(xiàn)HLHS，檢出率高，出生后定性診斷準(zhǔn)確率接近100%[6]。胎兒四腔心切面顯示左心室狹小及二尖瓣閉鎖或狹窄，但當(dāng)二尖瓣狹窄較輕并左心室腔稍小時(shí)則易漏診[7]。左心室流出道切面及主動(dòng)脈弓長(zhǎng)軸切面可以判斷主動(dòng)脈瓣的開(kāi)放及主動(dòng)脈的發(fā)育情況。術(shù)前超聲需測(cè)量主動(dòng)脈全程內(nèi)徑，包括無(wú)名動(dòng)脈內(nèi)徑，以決定主動(dòng)脈插管位置。另外，房間隔及肺靜脈的回流也是觀察重點(diǎn)。1例患兒房水平只有卵圓孔少量分流，肺靜脈共干與左上腔靜脈相通后共同匯入冠狀靜脈竇，回流過(guò)程存在梗阻，加重了患兒肺動(dòng)脈高壓狀態(tài)。術(shù)中完整切除房間隔組織使體、肺靜脈充分混合，術(shù)后需注意房間隔分流及肺靜脈回流是否通暢。術(shù)中及術(shù)后超聲還應(yīng)重點(diǎn)觀察新建主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓及SANO或B-T分流是否通暢；右心室功能；三尖瓣及新主動(dòng)脈瓣反流情況。

TGA是最常見(jiàn)的新生兒期需要緊急救治的先心病。產(chǎn)期超聲心動(dòng)圖檢查應(yīng)注意是否合并室間隔缺損及肺動(dòng)脈瓣狹窄。如若產(chǎn)前診斷為T(mén)GA/IVS，生后則需要緊急救治，以免動(dòng)脈導(dǎo)管閉合導(dǎo)致患兒死亡。此外，出生后肺動(dòng)脈壓力的下降會(huì)導(dǎo)致左心室壓下降，左心室退化而錯(cuò)過(guò)一期根治手術(shù)時(shí)機(jī)。因此術(shù)前需密切超聲心動(dòng)圖隨訪，觀察動(dòng)脈導(dǎo)管的大小及左、右心室收縮壓。左/右心室收縮壓＞60%則認(rèn)為可以進(jìn)行一期矯治[1]。TGA易合并冠狀動(dòng)脈畸形而增加手術(shù)難度及死亡率，因此術(shù)前必須檢查冠狀動(dòng)脈的開(kāi)口及走行情況。術(shù)中及術(shù)后超聲心動(dòng)圖檢查應(yīng)重點(diǎn)觀察心室收縮以及新生主動(dòng)脈瓣的功能。

本組患兒主動(dòng)脈弓發(fā)育異常占20%（3/15例），CoA患兒是否合并HAA對(duì)其手術(shù)方式與預(yù)后都有著很大不同。但胎兒期左心血流量小，且受卵圓孔及室間隔缺損影響，病情在宮內(nèi)進(jìn)展，因此對(duì)主動(dòng)脈弓的發(fā)育往往難以判斷。本組患兒中1例產(chǎn)前診斷為單純CoA，生后診斷為HAA。因此CoA胎兒需定期超聲監(jiān)測(cè)以評(píng)估主動(dòng)脈的發(fā)育。術(shù)前超聲需提示發(fā)育不良的節(jié)段及范圍，分支發(fā)育及與PDA位置關(guān)系。本組HAA患兒中1例合并左鎖骨下動(dòng)脈發(fā)育不良，且其位置與動(dòng)脈導(dǎo)管相對(duì)，導(dǎo)致去除動(dòng)脈導(dǎo)管組織后吻合困難。另外，當(dāng)主動(dòng)脈弓長(zhǎng)管狀發(fā)育不良時(shí)，并不出現(xiàn)收縮期高速血流，此時(shí)需要Z值判斷主動(dòng)脈弓的發(fā)育情況。

由于胎兒肺血流量少，當(dāng)存在TAPVC時(shí)不會(huì)引起明顯的血流動(dòng)力學(xué)改變，因此左、右心比例正常時(shí)也應(yīng)注意探查肺靜脈。術(shù)前及產(chǎn)前超聲心動(dòng)圖檢查必須明確所有肺靜脈的回流途徑，是否存在梗阻，因其決定了生后病情的危急程度，且是術(shù)后死亡的獨(dú)立危險(xiǎn)因素[8]。本組1例心上型TAPVC患兒，垂直靜脈走行于PDA與肺動(dòng)脈之間受壓，產(chǎn)前由于肺靜脈血流較少而未發(fā)現(xiàn)梗阻。另1例混合型TAPVC，右上肺靜脈單獨(dú)匯入上腔靜脈，余肺靜脈匯合后開(kāi)口于右心房。因此當(dāng)發(fā)現(xiàn)TAPVC之后，仍需多切面掃查避免遺漏單支肺靜脈的異?；亓鳌Ｐg(shù)中及術(shù)后超聲心動(dòng)圖檢查需關(guān)注肺靜脈回流是否通暢。

PA/IVS或極重度PS也是新生兒動(dòng)脈導(dǎo)管依賴型先心病，盡早實(shí)施球囊擴(kuò)張術(shù)增加肺動(dòng)脈前向血流是其根本救治方法[9]。術(shù)前及產(chǎn)前評(píng)估需注意右心室的發(fā)育，以及三尖瓣環(huán)Z值，研究表明Z值＞-2可進(jìn)行雙心室矯治[10]。當(dāng)右心室發(fā)育處于臨界值時(shí)（Z值-2～-3.5），可以考慮產(chǎn)前介入治療[11]。對(duì)于極重度PS患兒，肺動(dòng)脈瓣開(kāi)口呈“針尖樣”，肺動(dòng)脈前向血流不足以支持循環(huán)，也應(yīng)盡早進(jìn)行球囊擴(kuò)張術(shù)。術(shù)中TEE引導(dǎo)球囊擴(kuò)張，需注意球囊擴(kuò)張位置不宜過(guò)低而造成右心室撕裂。

對(duì)于右肺動(dòng)脈異常起源及大室間隔缺損的患兒，術(shù)前往往合并有心力衰竭、肺部感染及低蛋白血癥等，因此應(yīng)注意心功能及肺動(dòng)脈壓力的評(píng)估，以及有無(wú)胸腹腔積液。

本研究為小樣本量單中心研究，但可以看到本組患兒中弓發(fā)育異常及極重度PS患兒較多，可能顯示了西南地區(qū)先天性心臟病疾病譜的不同。了解西南地區(qū)先天性心臟病的產(chǎn)前檢出率、病種分布情況、出生率以及危重先天性心臟病患兒中遠(yuǎn)期預(yù)后仍需要多中心大樣本量的研究。

利益沖突：所有作者均聲明不存在利益沖突