史文迪 陳瑩 王永華

人工耳蝸植入（CI）使越來越多的重度-極重度感音神經(jīng)性耳聾患者大大受益，但在人工耳蝸植入者中還有相當比例的人存在非對稱性聾，如一側(cè)耳重度或者極重度聾，另一側(cè)耳為中度或重度甚至更好的聽力，由于成本和保留殘余聽力的原因，這些患者就會選擇一側(cè)人工耳蝸植入一側(cè)助聽器的雙耳雙模式重建雙耳聽覺。

隨著人工耳蝸植入的聽力學適應證逐漸擴大，在聽力損失程度上，從全頻段極重度聾拓展到僅中高頻存在重度聽損即可選擇人工耳蝸植入[1～7]。在國際上單側(cè)人工耳蝸植入率為68%，在我國這一比例更高達80%以上，此群體數(shù)量龐大，對單側(cè)植入的患者而言，持續(xù)一側(cè)耳佩戴人工耳蝸，非植入耳長時間無聲刺激會發(fā)生明顯的聽覺剝奪。雙側(cè)人工耳蝸植入（bilateral cochlear implantation，BCI）或雙耳雙模式（binaural-bimodal fitting，BIM）的方式可以重建雙耳聽覺，減少單耳聽覺帶來的不良影響[2]。本文將對雙耳雙模式的概念、優(yōu)勢、適應證以及雙模式調(diào)節(jié)方法等進行綜述。

1 雙耳雙模式的概念

1999年Von等[3]提出助聽器與人工耳蝸聯(lián)合刺激的干預策略。助聽器與人工耳蝸聯(lián)合刺激的策略有兩種類型，一種為雙耳分別使用助聽器與人工耳蝸同時干預，即雙耳雙模式（BIM），另一種為使用人工耳蝸獲得中、高頻聽力和使用助聽器補償?shù)皖l殘余聽力，使耳蝸同時接受電信號和聲信號的聲電聯(lián)合刺激（electric and acoustic stimulation，EAS）[4]。雙模式干預狹義定義為對重度或極重度感音神經(jīng)性聽損患者、非對稱耳聾患者為避免遲發(fā)性聽覺剝奪和獲得最佳的雙耳聆聽效果，雙側(cè)耳分別佩戴人工耳蝸與助聽器；更廣義的定義為雙側(cè)耳分別使用不同設(shè)備（如一側(cè)骨導助聽器另一側(cè)氣導助聽器）[5]。

聲電聯(lián)合刺激技術(shù)可以在單側(cè)耳上既發(fā)揮人工耳蝸電聽覺重建中高頻聽力同時又能很好的利用低頻區(qū)殘余聽力進行放大補償，在聽力學上具有明顯的聆聽優(yōu)勢。因此術(shù)后保持可用的低頻殘余聽力是至關(guān)重要的，但隨著早期EAS技術(shù)采取短植入人工耳蝸電極，遠期發(fā)現(xiàn)患者在術(shù)后低頻殘余聽力持續(xù)性、漸進性下降的現(xiàn)象也隨著發(fā)生，當下降至低頻放大補償效果有限時就大大影響了患者的聆聽效果，這可能和手術(shù)技巧、植入體設(shè)計、電刺激損傷、噪聲相關(guān)損傷等原因有關(guān)[1，2，7]。隨著人工耳蝸植入手術(shù)水平的提升，特別是保留殘余聽力的微創(chuàng)“柔”手術(shù)和保留精細結(jié)構(gòu)的人工耳蝸精細刺激電極（如cochlear 422522622精細直電極、Medel softflex 電極、AB Mid-Scala電極等）的發(fā)展與臨床應用，在植入以上人工耳蝸后，保留患者殘余聽力并關(guān)閉殘余聽力較好的低頻區(qū)域刺激電極，對人工耳蝸刺激電極頻率編碼參數(shù)進行重新設(shè)定，低頻區(qū)采用助聽器放大補償高頻區(qū)使用電刺激重建聽力；如今后患者中低頻區(qū)殘余聽力下降至放大補償無效時，只需要再啟用關(guān)閉的低頻區(qū)人工耳蝸刺激電極進行參數(shù)設(shè)定即可進行全頻段的聽力重建。

2 雙耳雙模式的優(yōu)勢

2.1 提高聲源定位能力

聲源定位主要依靠聲信息的雙耳時間差和雙耳強度差。當患者只有單側(cè)聽力時，耳間時間差、強度差將不復存在。雙耳雙模式干預可以重建接近生理狀態(tài)下的雙耳聽覺，通過頭影效應等提升定位能力[7，8]，從而提高患者在日常生活中的交流及社會技能，提高患者的總體反應性。Potts[9]、Firszt[10]、Ching[11，12]等學者通過大量研究，得出無論是主觀評分還是客觀檢查，雙耳雙聆聽模式刺激下患者其聲源定位優(yōu)于單側(cè)人工耳蝸植入的結(jié)論。

2.2 提高言語識別能力

國內(nèi)外多項研究表明雙耳雙模式時具有雙耳聆聽的抑噪效應和響度整合作用（雙耳總和效應）等，能提升音調(diào)識別率、安靜和噪聲下的言語識別率，尤其是噪聲下的言語識別率[13，14]。Morera等[15]通過研究得出雙模式患者較單側(cè)耳蝸植入者，安靜環(huán)境中言語識別率可提高10%～20%；在噪聲環(huán)境中雙模式聆聽會更好。Dorman等[16]研究得出雙模式患者較單側(cè)耳蝸植入者噪聲下言語識別率可提高7%～23%。Chang等[17]的研究指出雙模式患者較單側(cè)耳蝸植入者在傾聽中會更容易，對聲音的反應時間會更短。也有研究顯示在安靜環(huán)境中兩種干預方式均可獲得極佳的言語識別率，可能是由于使用測試材料存在天花板效應[18，19]。

我國單側(cè)使用進口人工耳蝸患者元音識別率為94.0%，輔音為75.0%，而漢語音調(diào)（四聲）識別率僅為54.6%[20]。這可能的原因是：①進口人工耳蝸編碼策略針對歐美語系研發(fā)，未對漢語聲調(diào)基頻信息做特征性提??；②人工耳蝸產(chǎn)品低頻頻率范圍大于漢語的音調(diào)基頻漢語音調(diào)基頻。（陰平聲=142～151 Hz，陽平聲=130～196 Hz，上聲=99～115 Hz，去聲=100～196 Hz[21]）；③當音質(zhì)輕微下降（如失真或存在噪音）時，音調(diào)識別率下降明顯。

2.3 避免聽覺系統(tǒng)遲發(fā)性剝奪或發(fā)育偏側(cè)化重塑

耳蝸毛細胞的分布從蝸頂?shù)轿伒资前凑盏皖l到高頻分布的，與此同時，聽覺中樞系統(tǒng)中的神經(jīng)元也是與之相對應的，當司管某個頻率的耳蝸毛細胞受到影響后，中樞神經(jīng)元隨之重塑，并對其他頻率的信號產(chǎn)生影響，必然會導致原有的編碼和解碼關(guān)系錯亂。長期單耳聆聽可導致另一側(cè)耳功能退化或不發(fā)育，即所謂出現(xiàn)聽力剝奪或偏側(cè)化發(fā)育的現(xiàn)象；雙耳雙模式干預能夠在一定程度上恢復雙耳聽覺，防止或減緩了聽覺剝奪效應產(chǎn)生，有效減輕聽覺疲勞，提高聆聽舒適度；重建雙耳高級聽覺功能，即便是雙側(cè)極重度聽損也可以為第二側(cè)的慣續(xù)植入打下比較好的聽覺神經(jīng)功能基礎(chǔ)。另外，雙耳雙模干預對聽覺中樞神經(jīng)系統(tǒng)的刺激比單側(cè)植入耳蝸有有效，使得聽覺語言中樞發(fā)育更快。

2.4 音樂、音質(zhì)感知和提升情感感知

雙耳雙模式使用者較單側(cè)人工耳蝸使用者來說，助聽器能提供更多的低頻聲音，這對音樂感知有著特殊影響，并且還能提高背景音樂中的語音感知、音高及旋律的識別能力[22，23]。助聽器的頻響范圍完全包含了音調(diào)及時域信息的頻率，助聽器低頻處頻響能達到50 Hz甚至更低，通過雙耳雙模式使用者獲得的頻譜、音調(diào)信息更為準確，時域結(jié)構(gòu)更為精細，聲調(diào)識別更為清晰，聽聲音會更自然、更平衡[24]。

3 選擇雙模式干預的聽力學適應證

雙耳雙模式干預的聽力學適應證：①非對稱性聽損，即一側(cè)耳重度或極重度感音神經(jīng)性耳聾且符合人工耳蝸植入適應證，另一側(cè)耳使用氣導或骨導助聽器放大補償效果較佳，補償后主要頻率進入長時言語頻譜圖范圍內(nèi)，雙側(cè)聽覺功能基本平衡，是最佳適應證；②雙側(cè)對稱性重度感音神經(jīng)性耳聾，一側(cè)存在較多耳蝸死區(qū)，助聽器補償效果不佳需進行人工耳蝸植入重建聽力，另一側(cè)助聽器放大補償效果較好；③雙側(cè)極重度感音神經(jīng)性耳聾，有一側(cè)耳在＜1 kHz的中低頻有較好的殘余聽力且助聽器補償效果好，如前庭導水管擴大綜合征患者，選擇雙模式干預效果較好；④雙耳高頻陡降性聽力損失，可能存在高頻耳蝸死區(qū)，如耳毒性藥物致聾。

對于部分聽力雙模干預效果可能有限但也可以選擇如：①適合雙側(cè)植入人工耳蝸的極重度耳聾，由于經(jīng)濟承受或各種原因僅能單側(cè)植入者；②一些特殊情況包括單側(cè)人工耳蝸植入后對側(cè)耳的等待和觀望期等[3]。但是，針對表現(xiàn)為雙耳分別助聽后聆聽環(huán)境下開放短句識別率≤30%或雙字詞識別率≤70%的極重度聽力損失患者，傳統(tǒng)助聽器運用于雙耳雙模式中的效果有限，如患者期望值較高，建議雙側(cè)人工耳蝸植入；另外，對側(cè)由于先天性發(fā)育畸形，如外耳道閉鎖或嚴重狹窄，傳統(tǒng)氣導助聽器無法通過耳模與外耳道耦合，表現(xiàn)為傳導性或混合性聽力損失，可使用一側(cè)骨傳導助聽器，一側(cè)人工耳蝸的雙模干預方式。

4 雙耳雙模式聆聽效果的影響因素

人工耳蝸和助聽器是作用機制完全不同的兩種助聽裝置，它們之間是否會相互干擾呢？史文迪等研究[25，26]人工耳蝸植入后對側(cè)耳使用助聽器干預，不論是雙耳重度還是極重度聽損兒童單側(cè)人工耳蝸植入后非植入耳繼續(xù)配戴助聽器均不會影響人工耳蝸植入耳的康復效果。

雖然部分患者表示，當配戴助聽器之后，聲音發(fā)生了一些變化，聲音忽高忽低，有學者認為可能是人工耳蝸在進行聲電轉(zhuǎn)換的過程中，對神經(jīng)產(chǎn)生了較強刺激，但助聽器單純將聲音進行放大，兩者原理存在很大差異，進而導致聲音不穩(wěn)定情況的出現(xiàn)。筆者的臨床經(jīng)驗認為這種情況一般是由于助聽器參數(shù)設(shè)置不夠精細導致的，Ching的研究也支持此觀點[19]?？傊p耳雙模式聆聽對于患者不利影響很少，卻能明顯提高言語識別和聲音定位能力。

4.1 植入和非植入耳殘余聽力

筆者認為非人工耳蝸植入耳殘余聽力好壞與否對雙耳雙模式干預效果影響較大，殘余聽力越好，助聽器放大補償效果就越佳；雙耳的雙模干預后聽力越對稱，雙耳聆聽的高級功能康復效果就越好。Dorman指出[27]，低頻殘余聽力較好的患者會比殘余聽力較差的同齡人在言語識別上表現(xiàn)得更好。Ching等的研究表明[11]，擁有中低頻較好的殘余聽力的患者往往有更好的雙耳雙模式聆聽效果。因此建議在人工耳蝸植入前要精準評估雙耳聽力以及助聽后聽力及聽覺功能，筆者的經(jīng)驗是雙側(cè)聽力非對稱情況下選擇聽力較差一側(cè)耳植入，雙側(cè)聽力對稱，則選擇助聽后聽覺功能較差的一側(cè)耳進行植入。因此，人工耳蝸植入前配戴6個月以上的助聽器進行助聽效果的連續(xù)評估就尤為重要。

4.2 雙耳雙模式的調(diào)節(jié)

雙耳雙模式調(diào)節(jié)一般有頻率響應和響度平衡兩種策略，頻率響應中主要有全頻段放大策略、頻率互補策略、移頻策略[28]。在雙模式擬合中還需要考慮是否存在耳蝸死區(qū)，盡管通常認為某一頻率聽閾超過80 dB就可能存在耳蝸死區(qū)，但這通常不夠精準，對于能較好配合測試的患者，應當使用閾值均衡噪聲（threshold equalizing noise，TEN）測試[29，30]，對耳蝸死區(qū)進行移頻處理，提供最佳、有效的可聽度。

要進行精準的雙模干預并獲得最佳效果，就需要進行準確、系統(tǒng)的聽力學檢測和評估，現(xiàn)介紹我中心開展的助聽器-人工耳蝸聲電雙模式精準調(diào)試及評估方案：人工耳蝸一側(cè)進行電刺激聽性腦干反應閾測試預估確定人工耳蝸最小電刺激量（TM值）、通過電刺激鐙骨肌反射閾測試預估確定人工耳蝸最大電刺激量（C值）；對助聽器耳通過頻率特異性聽性腦干反應（F-ABR）測定裸耳聽閾值，聲反射閾值預估不舒適閾（UCL），真耳分析選擇適合公式進行助聽器各強度放大頻響曲線的調(diào)試；最后對雙耳助聽聽閾和響度進行平衡調(diào)節(jié)，對可以配合普通話言語識別率測試的患者可以進行不同強度的識別率評估，進行人工耳蝸與助聽器的微調(diào)，如果不能配合的患者可進行雙耳人工耳蝸和助聽器進行不同強度皮層聽覺誘發(fā)電位測試（如圖1所示）。

圖1 雙耳雙模干預的聽力學檢測示意圖

4.3 雙耳雙模式干預的時間與康復環(huán)境

筆者認為人工耳蝸植入前后均應該及時配戴助聽器，特別是人工耳蝸植入后的前6～12個月雙模干預進步較大。雙耳雙模式干預后的康復環(huán)境包康復訓練的時間、康復訓練的方式方法、對康復訓練的重視程度、父母的參與程度以及家庭中語言的輸入程度等，都影響雙模式干預的效果。喬汝汝等[26]研究發(fā)現(xiàn)雙耳重度、極重度聾兒單側(cè)人工耳蝸植入后對側(cè)耳不間斷配戴助聽器不但不影響人工耳蝸的聆聽效果，同時能夠很好地保持和利用對側(cè)耳的殘余聽力，有利于雙耳雙模式的盡早整合。

4.4 患者主觀因素

患者是否接受雙模干預，筆者在臨床過程中遇見大量如對人工耳蝸外機外觀不接受的患者雖然聽力學是雙模干預的最佳適應證，但仍然雙耳配戴助聽器勉強應付?；颊邔﹄p模干預和雙側(cè)人工耳蝸植入時經(jīng)濟因素的考量，以及對未知效果的顧慮，甚至對追求融入社會的和高品質(zhì)聆聽的意愿等，均會影響雙模式干預的效果。

4.5 助聽設(shè)備技術(shù)的進步

例如無線雙耳音頻流互傳技術(shù)是雙模式領(lǐng)域的老技術(shù)新應用，該技術(shù)使得人工耳蝸和助聽器同時獲得聲學信號并互傳，進而整合協(xié)同工作，在困難的聽力環(huán)境中，能夠有效提高信號識別水平。雙耳助聽器與人工耳蝸通過內(nèi)置2.4 G技術(shù)雙側(cè)直接同步接收遠程麥克風信號提高遠距離交流信噪比，以及通過MFI技術(shù)直連手機，通過雙耳音頻流互傳功能，提升電話交流能力。

5 雙模式干預后康復效果的評估

雙模調(diào)試過程中要做到人工耳蝸與助聽器間最優(yōu)化的平衡，效果評估方法非常重要。建議在標準聲場中進行雙側(cè)助聽聽閾評估；對聽覺功能測試主要為安靜和噪聲下的言語測聽和皮層電生理測試（如CAEP）；對康復效果的評估主要定期使用兒童聽覺行為量表進行聽覺能力評估，3歲以內(nèi)3個月一次，3歲以上6個月一次。

6 小結(jié)

盡管對雙側(cè)人工耳蝸植入和雙耳雙模式的優(yōu)劣尚無法定論，但不論從經(jīng)濟方面還是保留殘余聽力方面考慮，只要非植入耳存在可用的殘余聽力，雙耳雙模式無疑是最理想的選擇。但目前雙耳雙模式還面臨著接受度不高、沒有確切的調(diào)試流程等問題，這需要聽力師拓展研究領(lǐng)域，加強對符合適應證的患者及其家屬的溝通，告知其雙模式干預優(yōu)勢[31]。最后建議開展全國多中心研究，使用統(tǒng)一標準、科學研究雙模式干預的影響因素，進一步明確雙模式干預的適應證、介入時間、方式方法等，努力提高患者的聆聽效果。