武丹蕾，吳烈

痛性眼肌麻痹綜合征（tolosa-hunt 綜合征，THS）是指特發(fā)性眼眶及海綿竇炎癥性的一類疾病，其病因及發(fā)病機(jī)制尚不清楚，主要臨床表現(xiàn)為頭痛、眼眶周圍痛合并同側(cè)眼球運動神經(jīng)損害，有復(fù)發(fā)性及對皮質(zhì)類固醇高度敏感的特點。病程可持續(xù)數(shù)周至數(shù)月。臨床中不常見，1951 年Tolosa 首先報告1 例。本病屬于中醫(yī)“目痛”“目偏視”“視一為二”范疇。現(xiàn)將1 例利用中西醫(yī)結(jié)合治療的THS 報道如下。

1 臨床資料

王某，女性，54 歲，右眼脹痛1 個月，上瞼下垂伴復(fù)視14 d 來診（2019 年5 月23 日）?；颊? 個月前上呼吸道感染，之后出現(xiàn)右眼脹痛，遂到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，診斷為“糖尿病性眼肌麻痹”，予擴(kuò)張血管、營養(yǎng)神經(jīng)等對癥治療，病情未見好轉(zhuǎn)，14 d 前出現(xiàn)右眼上瞼下垂伴復(fù)視，眼痛加重。查視力：雙眼1.0，查眼壓：右眼17.3 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），左眼15.9 mm Hg。右眼上瞼輕度下垂，遮擋角膜上緣約2 mm，上轉(zhuǎn)、下轉(zhuǎn)、左轉(zhuǎn)均受限，左眼球轉(zhuǎn)動正常（圖1），雙眼前節(jié)及眼底均未見明顯異常。胸悶身乏，納差泛痰，眠差，舌暗、胖，苔白膩，脈弦滑。空腹血糖6.94 mmol/L，高密度脂蛋白膽固醇1.95 mmol/L，糖化血紅蛋白8.0%；頭顱CT、MRA、MRV 均未見異常。頸部血管超聲：雙側(cè)頸動脈內(nèi)中膜欠光滑，左側(cè)頸動脈膨大處等回聲斑塊形成，管腔無明顯狹窄。雙眼椎動脈及鎖骨下動脈未見明顯異常，頭顱MRI：右側(cè)眼眶內(nèi)未見異常信號，右側(cè)海綿竇增寬、強化，左側(cè)眼眶及眶內(nèi)容物、左側(cè)海綿竇未見異常 （圖1F）。高血壓病史5 年，2 型糖尿病病史10 年。西醫(yī)診斷：（1）右眼痛性眼肌麻痹，（2）2 型糖尿病，（3）高血壓病；中醫(yī)診斷：右眼目偏視（風(fēng)痰阻絡(luò)證）。收入院治療。

2019 年5 月23 日—5 月25 日，予注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉注射液500 mg+氯化鈉注射液100 ml靜脈滴注。中醫(yī)治療以祛風(fēng)除濕、化痰通絡(luò)為法，方選正榮湯加減：法半夏9 g、羌活9 g、防風(fēng)9 g、僵蠶9 g、膽南星9 g、白附子6 g、生黃芪12 g、茯苓12 g、白術(shù)12 g、當(dāng)歸12 g、浙貝母6 g、夏枯草15 g，7 劑，水煎服，每日1 劑。同時予針刺治療：睛明、攢竹、四白、絲竹空、合谷、足三里，雙側(cè)取穴，均予平補平瀉手法，每日1 次。同時予鈣爾奇D 600 mg 口服，每日1 次；法莫替汀20 mg 口服，每日2 次。治療后，右眼疼痛較前減輕，眼位同入院。

5 月26 日—5 月28 日，靜脈滴注藥液改為注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉注射液250 mg+氯化鈉注射液100 ml，中醫(yī)藥治療同前。經(jīng)治療，疼痛明顯緩解，復(fù)視減輕，眼位大致同入院。

圖1 王某入院時（2019 年5 月23 日）眼位圖及頭顱MRI 圖。1A 正位圖 可見右眼上瞼遮擋角膜上緣約2 mm，1B 右眼右轉(zhuǎn)位正常，1C、1D、1E 右眼左轉(zhuǎn)位、上轉(zhuǎn)位、下轉(zhuǎn)位均不到位；1F 頭顱MRI 圖 可見右側(cè)海綿竇較對側(cè)增寬、強化（黃色箭頭）

5 月29 日—6 月4 日，停靜脈輸液，予醋酸潑尼松龍片80 mg 口服，每日1 次，每3 d 減10 mg，中醫(yī)藥治療同前。經(jīng)治療，眼脹痛及復(fù)視癥狀逐漸消失，眼位逐漸恢復(fù)正常。

6 月5 日，患者右眼球轉(zhuǎn)動正常，上瞼下垂、復(fù)視及眼痛情況完全消失（圖2）。予出院。囑患者繼續(xù)口服醋酸潑尼松龍片，每3 d 減10 mg 至停藥。

隨訪：3 個月，未復(fù)發(fā)。

圖2 患者治療14 d 后（6 月5 日）眼位情況。2A 正位圖，可見右眼上瞼無下垂，雙側(cè)眼瞼對稱；2B、2C、2D、2E 分別為右眼右轉(zhuǎn)位、左轉(zhuǎn)位、上轉(zhuǎn)位、下轉(zhuǎn)位圖，眼球轉(zhuǎn)動均到位

2 討論

THS 多以頭痛為首發(fā)癥狀，同時或頭痛后出現(xiàn)同側(cè)眼肌麻痹及復(fù)視，眼肌麻痹偶發(fā)生于頭痛癥狀前。2005 年頭痛病患國際分類中THS 的診斷標(biāo)準(zhǔn)[1]：（1）一次或多次單側(cè)眼眶疼痛，疼痛為持續(xù)性，程度較劇烈，如不接受治療可持續(xù)數(shù)周。（2）第III、IV 和（或）第VI 顱神經(jīng)的第一支或多支受累，MRI 或活檢有肉芽腫表現(xiàn)。（3）腦神經(jīng)麻痹與疼痛同時或先后2周內(nèi)發(fā)作。（4）經(jīng)足量糖皮質(zhì)激素治療后疼痛和腦神經(jīng)麻痹72 h 消失。（5）排除動脈瘤、腫瘤、血管炎、顱底腦膜炎等其他原因。激素可作診斷性治療，顱內(nèi)探查和病理檢查是最可靠證據(jù)。

眼肌麻痹伴頭痛還可見于動脈瘤、糖尿病眼肌麻痹、眼肌麻痹型偏頭痛、海綿竇血栓性靜脈炎、腦干病變等，臨床中應(yīng)仔細(xì)鑒別。頸內(nèi)后交通動脈瘤常壓迫在此穿行的動眼神經(jīng)；頸內(nèi)動脈海綿竇段發(fā)生動脈瘤可壓迫外展神經(jīng)[2]；糖尿病眼肌麻痹也可伴有頭痛，但疼痛一般不劇烈，發(fā)病機(jī)制主要是供應(yīng)神經(jīng)的小血管病變導(dǎo)致急性閉塞引起神經(jīng)缺血、周圍神經(jīng)缺血出現(xiàn)傳導(dǎo)阻滯，傳導(dǎo)速度減慢，神經(jīng)內(nèi)膜血管壁增厚、管腔狹窄，血栓形成[3]。糖尿病顱神經(jīng)損害以動眼神經(jīng)最多見，其次為面神經(jīng)、外展神經(jīng)，因為缺血不會影響縮瞳纖維，所以瞳孔變化不明顯[4]；眼肌麻痹性偏頭痛，頭痛側(cè)出現(xiàn)眼肌麻痹，可自行緩解，激素治療無效；海綿竇血栓性靜脈炎也又稱為海綿竇栓塞，也可見眼肌麻痹伴眼痛，是由于感染導(dǎo)致的海綿竇外側(cè)部分栓塞所致，眼周臨近組織的紅腫熱痛可協(xié)助診斷，鼻前庭及鼻面部的感染最易侵及海綿竇[5]，由于靜脈回流受阻表現(xiàn)第III、VI 顱神經(jīng)麻痹，全身或可見發(fā)熱，血液檢查或可見白細(xì)胞升高，抗感染治療有效；腦干病變常見于腦干出血或梗死，伴或不伴眼痛，腦干出血主要臨床表現(xiàn)為腦神經(jīng)損害，多伴肢體活動障礙；腦干梗死主要臨床表現(xiàn)為椎基底動脈缺血綜合征，多形成構(gòu)音障礙-笨手綜合征[6]。

海綿竇解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，前起自眶上裂，后止于巖骨尖，對稱位于蝶鞍兩側(cè)，由兩層硬腦膜構(gòu)成，被纖維小梁分隔成許多互相交通的小孔隙，頸內(nèi)動脈（ICA）貫穿其全程，部分細(xì)小側(cè)支也位于其中，多支靜脈在此匯合，還有動眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)、外展神經(jīng)及三叉神經(jīng)眼支皆通于此[7]。其形態(tài)和內(nèi)容的改變MRI都有特征性表現(xiàn)，臨床中應(yīng)積極應(yīng)用影像協(xié)助診斷。本例病例影像學(xué)改變不明顯，但根據(jù)臨床表現(xiàn)，疼痛劇烈，血象正常，營養(yǎng)神經(jīng)治療無效，排除腫瘤、動脈瘤、腦干損傷、感染性疾病，應(yīng)為非特異性炎癥，明確診斷為痛性眼肌麻痹綜合征，果斷使用糖皮質(zhì)激素。

中醫(yī)認(rèn)為本病為風(fēng)邪入絡(luò)，風(fēng)痰凝結(jié)，阻滯脈絡(luò)，導(dǎo)致筋肉失養(yǎng)，遲緩不用，目珠轉(zhuǎn)動失靈。結(jié)合患者胸悶身乏，納差泛痰，眠差，舌體胖大，舌色暗苔白膩，脈弦滑，辨病為目偏視，辨證為風(fēng)痰阻絡(luò)證。方中羌活、防風(fēng)、生黃芪祛風(fēng)固表，白附子、法半夏、僵蠶、膽南星化痰通絡(luò)，茯苓、白術(shù)健脾除濕，當(dāng)歸養(yǎng)血活血，浙貝母、夏枯草化痰散結(jié)，共奏祛風(fēng)除濕、化痰通絡(luò)之功。針刺取穴以近端為主，睛明、攢竹、四白、絲竹空為主穴，依據(jù)“經(jīng)絡(luò)所過，主治所及”的原則，近端穴位能有效刺激動眼神經(jīng)、眼肌本身及周圍神經(jīng)[8]。合谷為手陽明經(jīng)穴，從手走頭，屬循經(jīng)取穴；足三里為足陽明胃經(jīng)穴，是保健要穴，可以疏通經(jīng)絡(luò)，提高免疫力。針?biāo)幑灿?，可以快速緩解癥狀，減輕疼痛，刺激麻痹的神經(jīng)，進(jìn)而取得良好的臨床療效。