修銀玲，魯海鷗，于月新

(中國人民解放軍北部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院生殖醫(yī)學(xué)科，沈陽 110003)

子宮畸形可影響女性生育功能，導(dǎo)致不良妊娠事件的發(fā)生，其在普通人群中的發(fā)生率僅為6.7%[1]，在不孕或有不良孕產(chǎn)史的女性中發(fā)生率相對(duì)較高。有關(guān)報(bào)道指出子宮畸形在復(fù)發(fā)性流產(chǎn)患者中約占13.3%[2]。2013年6月，歐洲人類生殖與胚胎學(xué)會(huì)和歐洲婦科內(nèi)鏡學(xué)會(huì)發(fā)布了以解剖學(xué)為基礎(chǔ)的分類共識(shí)[3]對(duì)子宮畸形進(jìn)行分型，其中單角子宮(Unicornuate Uterus)發(fā)生率較高，是不孕、反復(fù)流產(chǎn)、早產(chǎn)及胎位不正的重要原因之一[4]。單角子宮系一側(cè)副中腎管發(fā)育，另一側(cè)副中腎管未發(fā)育或未形成管道的一種發(fā)育異常[5]，診斷單角子宮的臨床手段包括四維超聲檢查、盆腹腔磁共振成像檢查、子宮輸卵管造影術(shù)、宮腹腔鏡或開腹手術(shù)探查等，超聲及核磁共振成像(MRI)檢查有助于單角子宮分型[6]。臨床上單角子宮患者合并卵巢異位或下降不良罕見，因此易被忽略。近期我院收治1例單角子宮合并卵巢下降不良漏診病例，現(xiàn)回顧其臨床資料報(bào)告如下。

一、病例資料

患者王某，因“繼發(fā)不孕2年、單角子宮”于我院就診。2013年結(jié)婚，婚后性生活正常，2016年生化妊娠1次，后未避孕一直未孕。既往2011年單位體檢行腹部MRI檢查發(fā)現(xiàn)“右側(cè)腎臟發(fā)育不良”，因無不適未進(jìn)一步檢查。2015年行子宮輸卵管造影術(shù)，結(jié)果提示單角子宮、左側(cè)輸卵管通暢。一般檢查：身高155 cm，體重72.3 kg，體重指數(shù)(BMI)30.1 kg/m2。表型及外生殖器均未見異常。

2018年于我院行婦科檢查未見明顯異常，盆腔彩超示單角子宮(圖1A)，左側(cè)卵巢正常，右側(cè)卵巢未顯示，雙腎超聲提示右腎區(qū)囊性包塊，考慮先天右腎發(fā)育不良。同年8月于我院行體外授精-胚胎移植助孕治療，8月27日皮下注射亮丙瑞林3.75 mg降調(diào)節(jié)，30 d后血E2水平103.07 pmol/L、LH 0.461 U/L，遂予尿促性腺激素150 U啟動(dòng)，11 d后，給予HCG扳機(jī)；HCG日超聲示左側(cè)卵巢內(nèi)可見直徑大于1.4 cm的卵泡5枚，血E27 956.84 pmol/L，獲卵7枚，形成3枚優(yōu)質(zhì)胚胎。取卵術(shù)后8 d患者自述腰部酸脹、無惡心、嘔吐、腹痛腹脹，收治入院。

入院查體：一般情況可，近右側(cè)腹股溝區(qū)似觸及一腫物，活動(dòng)欠佳；婦科檢查：外陰發(fā)育正常，陰道暢，子宮常大，左附件區(qū)輕壓痛、無反跳痛，右附件區(qū)未觸及明顯異常。遂復(fù)查盆腔彩超，超聲提示：左側(cè)卵巢增大，大小約5.8 cm×5.2 cm×4.0 cm，其內(nèi)可見多個(gè)液性無回聲區(qū)，較大者約1.5 cm×0.8 cm，內(nèi)透聲差(圖1B)；盆腔右側(cè)髂窩處可見大小約10.7 cm×8.0 cm×4.5 cm的囊性結(jié)構(gòu)，邊界清，壁光滑，內(nèi)呈液性、透聲好，伴多房樣改變(圖1C)。囑患者高蛋白飲食，避免加腹壓、劇烈活動(dòng)。術(shù)后1個(gè)月復(fù)查盆腔彩超示左側(cè)卵巢大小正常，盆腔右側(cè)髂窩處可見大小約2.6 cm×1.7 cm低回聲，與卵巢組織回聲相似，其內(nèi)可見2個(gè)暗區(qū)(圖1D)。追問患者，無不適主訴。

A：單角子宮；B：取卵術(shù)后第8天的左側(cè)卵巢；C：取卵術(shù)后第8天的 下降不良的右側(cè)卵巢；D：取卵術(shù)后1個(gè)月的右側(cè)卵巢圖1 患者治療過程中盆腔彩色超聲圖

二、討論

女性生殖器官在形成、分化過程中，若受到內(nèi)、外源性因素的影響，可能會(huì)出現(xiàn)先天性生殖道發(fā)育異常[7-8]。先天性生殖道發(fā)育異常包括陰道、子宮體、子宮頸、輸卵管等的發(fā)育異常，伴或不伴卵巢、泌尿系統(tǒng)及其他器官的發(fā)育異常，主要以子宮發(fā)育異常最常見。其中單角子宮較常見，是由于僅一側(cè)副中腎管發(fā)育，對(duì)側(cè)副中腎管完全未發(fā)育或未能形成管道所致。與正常人相比，單角子宮早期流產(chǎn)率明顯增加[9]，且單角子宮女性妊娠過程中易出現(xiàn)胎兒生長受限、胎位異常、胎兒窘迫、子宮收縮乏力、甚至子宮破裂等不良情況。這些并發(fā)癥的發(fā)生可能與單角子宮血管、神經(jīng)分布異常，僅能從一側(cè)獲得血供導(dǎo)致胎兒血供不足，宮腔容積相對(duì)較小、宮腔形態(tài)不規(guī)則，使胎兒生長受到影響，子宮頸機(jī)能不全等有關(guān)。部分單角子宮患者因不孕癥、子宮內(nèi)膜異位癥和腫瘤等并發(fā)癥被發(fā)現(xiàn)。其檢查手段多為超聲、MRI或子宮輸卵管造影，僅有極少數(shù)患者合并卵巢異位或下降不良[10]。

單角子宮合并卵巢異位或下降不良在臨床上較為罕見。因生殖腺在其發(fā)育過程出現(xiàn)異常，卵巢位置有兩種情況：一是卵巢停留在胚胎期位置，未降入盆腔，這種情況常伴隨卵巢發(fā)育不良[11-13]；另一種是卵巢下降過度，移位于子宮直腸窩，偶降入腹股溝內(nèi)與腹股溝疝并存，這種情況臨床上極少見。

受上述特殊病例的啟發(fā)，我們將既往報(bào)道的單角子宮畸形合并卵巢異位或下降不良的病例資料進(jìn)行回顧，探究卵巢異位或下降不良的發(fā)生情況。

1989年，Elliott等[14]報(bào)道的1例染色體正?；颊撸姓５淖訉m及輸卵管，同時(shí)左腹股溝另有1個(gè)卵巢和1個(gè)單角子宮。2004年，田秦杰等[15]報(bào)道了1位子宮發(fā)育正常的患者合并異位的卵巢位于左側(cè)腹股溝，其發(fā)生原因和病理過程尚不清楚。2014年Webb等[10]報(bào)告了1例腹股溝管內(nèi)有異位卵巢而沒有相關(guān)疝的女性青少年患者及時(shí)進(jìn)行手術(shù)矯正的病例。2016年李淑萍[16]報(bào)道了1例腹股溝異位卵巢經(jīng)促排卵治療后發(fā)生卵巢過度刺激綜合征(OHSS)患者的資料分析。實(shí)際上我國最早在1985年孫桂芝[17]報(bào)道了行右側(cè)腹股溝斜疝修補(bǔ)術(shù)時(shí)發(fā)現(xiàn)疝內(nèi)容物為輸卵管、卵巢；術(shù)中檢查發(fā)現(xiàn)：子宮稍小，表面光滑，活動(dòng)好，左側(cè)附件正常，右側(cè)附件缺失；病理報(bào)告：腫物為具有原始卵泡和生長卵泡及卵巢間質(zhì)的完整卵巢和正常輸卵管。

單角子宮合并卵巢異位或下降不良可通過子宮輸卵管造影、手術(shù)探查、超聲及MRI進(jìn)行診斷，但因臨床經(jīng)驗(yàn)不足等因素影響，會(huì)出現(xiàn)漏診情況。Ombelet等[13]指出，在做出單角子宮的診斷時(shí)，可進(jìn)行克羅米芬卵巢刺激后的MRI檢查，提高異位卵巢的診斷率。對(duì)于發(fā)現(xiàn)的異位卵巢處理，不同專家持不同意見。田秦杰等[15]報(bào)道的病例中證實(shí)該患者存在異位卵巢，雖然異位卵巢在形態(tài)上未見明顯異常，但功能不足，表現(xiàn)為對(duì)側(cè)卵巢切除后，雌激素水平下降和促性腺激素水平升高。因此，認(rèn)為手術(shù)探查對(duì)于明確診斷是必要的。同時(shí)，應(yīng)根據(jù)患者的年齡等情況，決定處理方式：如患者為年幼女嬰，應(yīng)及時(shí)手術(shù)，將卵巢還納復(fù)位；而對(duì)于類似本例的成年婦女，應(yīng)結(jié)合患者的年齡、對(duì)生育的要求和術(shù)前的化驗(yàn)結(jié)果等，決定是切除異位的卵巢，還是將異位卵巢還納回腹腔。周福金等[18]則認(rèn)為應(yīng)最大程度保留卵巢組織。本例患者因“繼發(fā)不孕2年、單角子宮”于我院就診，結(jié)合患者既往輔助檢查、體重指數(shù)及臨床經(jīng)驗(yàn)等，經(jīng)驗(yàn)性地認(rèn)為患者右側(cè)卵巢缺失，行促排卵助孕治療前并未行進(jìn)一步的檢查，導(dǎo)致患者下降不良卵巢內(nèi)的成熟卵泡未被利用，獲卵數(shù)下降，形成優(yōu)質(zhì)胚胎數(shù)下降，且因增大的下降不良卵巢壓迫周圍組織出現(xiàn)腰部酸脹不適癥狀，并增加患者發(fā)生OHSS的風(fēng)險(xiǎn)。

通過該病例，臨床醫(yī)生應(yīng)從中汲取經(jīng)驗(yàn)教訓(xùn)：若該患者促排卵前，能對(duì)其進(jìn)行充分的檢查與評(píng)估，發(fā)現(xiàn)右側(cè)卵巢位于右側(cè)髂窩，促排卵后可考慮通過經(jīng)腹穿刺獲得右側(cè)卵巢內(nèi)的卵子，增加患者優(yōu)質(zhì)胚胎數(shù)，繼而增加患者受孕機(jī)會(huì)。在臨床工作中，雖然單角子宮合并卵巢異位或下降不良罕見，且缺乏典型的臨床癥狀及表現(xiàn)，但對(duì)于臨床高度懷疑子宮發(fā)育異常者，應(yīng)完善盆腹腔MRI、子宮輸卵管造影等檢查以明確診斷，必要時(shí)開腹探查。對(duì)于臨床罕見病應(yīng)加強(qiáng)專業(yè)知識(shí)的學(xué)習(xí)，提高對(duì)一些合并存在的生殖器畸形的認(rèn)識(shí)和警惕性，慎重評(píng)估患者單角子宮分型及卵巢位置；加強(qiáng)IVF-ET助孕患者的監(jiān)護(hù)與管理，重視病史詢問，及時(shí)完善相關(guān)檢查，全面評(píng)估卵巢功能，充分利用患者優(yōu)勢卵泡，增加患者受孕機(jī)會(huì)，避免出現(xiàn)OHSS、腹股溝卵巢疝等并發(fā)癥。