謝雯 劉月輝 段茂利

1南昌大學(xué)第二附屬醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科（南昌330006）2瑞典皇家卡羅林斯卡醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科臨床科學(xué)干預(yù)及技術(shù)系（瑞典斯德哥爾摩17176）

聽力損失一種常見的致殘性疾病，2015年，全世界13.3億人患有聽力損失，4.73億人罹患致殘性聽力損失[1]。2006年全國殘疾人抽樣調(diào)查結(jié)果顯示,我國聽力殘疾人數(shù)達(dá)2004萬。聽力言語殘疾者中7歲以下的患兒達(dá)80萬人，并以每年新增3萬人的速度遞增[2]。相對(duì)于成人，小兒聽力損失導(dǎo)致的危害更為嚴(yán)重。若小兒聽力損失沒有得到及時(shí)診治，可引起患兒言語發(fā)育障礙，及智力、行為和心理發(fā)育的異常和社會(huì)適應(yīng)能力下降[3-6]。研究表明，兒童聽力損失的聽力干預(yù)越早越好，越早干預(yù)，其言語識(shí)別力、語言表達(dá)能力以及中樞聽覺發(fā)育與神經(jīng)重塑就越好[7-9]。聽力的早期干預(yù)使嬰幼兒聽力損失的早期診斷成為必需。

目前用于嬰幼兒聽力測(cè)試的方法有很多，包括客觀聽力測(cè)試和主觀聽力測(cè)試。應(yīng)用于嬰幼兒的客觀聽力測(cè)試主要包括耳聲發(fā)射檢查(Otoacoustic Emission,OAE)、聽性腦干反應(yīng)(Auditory Brainstem Response,ABR)和多頻穩(wěn)態(tài)聽覺誘發(fā)電位(Auditory Steady-state Response,ASSR)等。這些檢測(cè)的原理是通過測(cè)試受試者聲刺激時(shí)的耳蝸電活動(dòng)和腦電波反應(yīng)估計(jì)患者聽力閾值和耳蝸功能。其共同的優(yōu)點(diǎn)是無需患者配合，檢測(cè)的準(zhǔn)確性較高。有研究對(duì)比客觀聽力檢測(cè)和主觀聽力檢測(cè)閾值的相關(guān)性，認(rèn)為兩者的相關(guān)性較高[10，11]。

盡管客觀聽力檢測(cè)和主觀聽力檢測(cè)吻合度較高，但這些檢查有各自的缺點(diǎn)。如:①只能反映部分聽覺傳導(dǎo)通路是否正常，不能全面評(píng)估整個(gè)聽覺系統(tǒng)功能；②只能接近，不能真正反映受試者聽力：如ABR只反映2000至4000Hz聽力閾值[12-14]；ASSR在500Hz處的測(cè)試閾值與純音測(cè)聽結(jié)果差異性大且重復(fù)性差[15]。對(duì)于重度以上聽力損失患者，ASSR夸大了患者聽力損失的程度[16]。因此，客觀聽力檢測(cè)對(duì)嬰兒的聽力評(píng)估可能并不準(zhǔn)確，應(yīng)該結(jié)合主觀行為聽力測(cè)試，采用“交叉印證”的原則[17]。

1 小兒主觀聽力學(xué)檢測(cè)

如前所述，客觀聽力檢測(cè)的參數(shù)只是一些檢測(cè)聽覺功能的指標(biāo)，并非真正的“聽力”檢測(cè)，真正反映患者聽力的檢測(cè)仍是主觀聽力檢測(cè)，主觀聽力檢測(cè)無法完成或結(jié)果不可靠時(shí)才參考客觀聽力檢測(cè)結(jié)果評(píng)估患者聽力。主觀聽力檢測(cè)的價(jià)值是：①能真正檢測(cè)患者聽閾；②可以評(píng)估整個(gè)聽覺傳導(dǎo)通路的功能，并通過嬰幼兒對(duì)聲音的反應(yīng)分析其認(rèn)知和社交發(fā)育水平。主觀聽力檢測(cè)中，常規(guī)的行為測(cè)聽仍然是嬰幼兒定量檢測(cè)聽力的金標(biāo)準(zhǔn)[18]，目前的大量研究也是以主觀聽力檢測(cè)結(jié)果為衡量標(biāo)準(zhǔn)來評(píng)估客觀聽力檢測(cè)準(zhǔn)確性。小兒行為測(cè)聽是常用于6歲以下小兒的主觀聽力測(cè)試，是一項(xiàng)很有意義、實(shí)用性很強(qiáng)的技術(shù)，與電生理測(cè)聽技術(shù)既相互關(guān)聯(lián)又不能相互取代，有很大的臨床應(yīng)用價(jià)值。其優(yōu)點(diǎn)包括：①可行性高。各測(cè)試機(jī)構(gòu)都有高度一致的發(fā)現(xiàn)，即對(duì)于正常聽力的嬰兒，在保守定義下的正常聽力（＜20 dB HL）內(nèi)始終能獲得閾值，并且對(duì)低齡（6個(gè)月以下）、輕微聽力下降甚至合并其他殘疾的患者也能準(zhǔn)確檢出其聽力閾值[19-21]；②測(cè)試結(jié)果準(zhǔn)確。研究表明嬰幼兒行為測(cè)聽的閾值結(jié)果與成人純音測(cè)聽結(jié)果基本吻合[22-24]；③全面?？蓹z測(cè)受試者對(duì)各個(gè)頻率、各種信號(hào)聲音的反應(yīng)；④既可測(cè)試氣導(dǎo)聽力，又可測(cè)試骨導(dǎo)聽力；⑤既可利用插入式耳機(jī)，又可借助聲場(chǎng)完成測(cè)試。這對(duì)檢測(cè)佩戴助聽器和人工耳蝸等裝置的小兒的助聽后聽閾很有價(jià)值，由于他們只能在聲場(chǎng)下完成測(cè)試。有研究比較了插入式耳機(jī)和壓耳式耳機(jī)在186名12-24個(gè)月嬰幼兒行為測(cè)聽中的應(yīng)用效率，結(jié)果表明插入式耳機(jī)的接受率更高，并且所有不接受耳機(jī)測(cè)試的嬰幼兒均能在聲場(chǎng)中順利完成測(cè)試[25]。

小兒行為測(cè)聽包括行為觀察測(cè)聽(Behavioral observative audiometry,BOA)，視覺強(qiáng)化測(cè)聽(Visual reinforcement audiometry,VRA)和游戲測(cè)聽(Play audiometry，PA)。

1.1 BOA

BOA常應(yīng)用于出后6個(gè)月以內(nèi)的嬰兒,其原理是利用聲刺激誘發(fā)嬰兒的皮層下來源的自發(fā)性反射，如耳蝸-肌反射和耳蝸眼瞼反射等，以及呼吸節(jié)律和吸吮動(dòng)作的變化（如吸吮乳頭、奶瓶或手指時(shí)）。BOA測(cè)聽中，吸吮動(dòng)作的變化常常發(fā)生在給聲強(qiáng)度在閾值附近時(shí)。覺醒反應(yīng)、四肢活動(dòng)、眨眼頻率的變化常發(fā)生在聲音強(qiáng)度在閾上刺激時(shí)[20]。剛出生的新生兒還能表現(xiàn)出對(duì)聲源方向的轉(zhuǎn)頭等定向反應(yīng)，該反應(yīng)在4-5周后消失[26]。測(cè)試方法是給出刺激聲，觀察嬰幼兒是否出現(xiàn)聽覺行為改變，以評(píng)估嬰幼兒的聽力狀況。測(cè)試要求2人參與，需要觀測(cè)小兒對(duì)刺激聲的反射性和注意性，如嬰兒聽覺行為反射（驚跳反射和聽眼瞼反射）和聽覺行為注意（轉(zhuǎn)頭尋找聲源等）[27]。BOA測(cè)量的聽力閾值是也被稱為最低反應(yīng)水平（minimal response levels，MRL），即是嬰幼兒對(duì)聲音反應(yīng)的指標(biāo)。MRL的差異與聲刺激的性質(zhì)、嬰幼兒的發(fā)育水平和狀態(tài)有關(guān)。小兒對(duì)更低強(qiáng)度言語刺激的反應(yīng)通常比純音給聲的刺激反應(yīng)更明顯和敏感[28,29]。正常聽力的小兒年齡和聽力閾值成反比關(guān)系，即年齡越小，能引出的反應(yīng)所需的聲音信號(hào)強(qiáng)度越大[22,27]。

Hicks,Tharpe 和 Ashmead[30]及 Olsho[31]等使用一種觀察者基礎(chǔ)上的測(cè)聽程序?qū)?到5周的嬰兒進(jìn)行聽力評(píng)估，這種測(cè)試由給聲和不給聲間歇期組成。一或兩個(gè)訓(xùn)練過的觀察者觀察嬰幼兒的反應(yīng)，觀察者根據(jù)嬰兒的反應(yīng)決定是否給聲。一旦顯示檢測(cè)的假陽性率小于25%，即開始檢查。Hicks，Tharpe和Ashmead用這種方法測(cè)試2到4個(gè)月大小的嬰幼兒。他們成功的測(cè)試出4個(gè)月大小嬰幼兒的聽力，但無法獲得2個(gè)月嬰幼兒的聽力[30]。BOA有以下缺點(diǎn)：每個(gè)嬰兒的BOA引出反應(yīng)的聲音閾值范圍差別較大；由于在無強(qiáng)化的條件下，嬰幼兒容易適應(yīng)聲音刺激導(dǎo)致太低強(qiáng)度的聲音無法引出反應(yīng)；測(cè)試者的觀察偏倚也會(huì)影響其結(jié)果[32-34]。一些學(xué)者認(rèn)為應(yīng)用一些改進(jìn)測(cè)試條件的優(yōu)化方式可以評(píng)估嬰兒聽力。這些優(yōu)化方式包括減少視覺干擾[35]，使用受試兒童足以聽到的顯著的聲音刺激[29]，強(qiáng)化受試者期望的反應(yīng)[31]，以及應(yīng)用嬰兒吸吮動(dòng)作的改變作為有反應(yīng)的標(biāo)準(zhǔn)[20]。盡管如此，文獻(xiàn)報(bào)道5個(gè)月以下嬰幼兒應(yīng)用這種方法檢測(cè)聽力仍然被認(rèn)為是不可行和不可靠的[30]。但也有研究表明87%的6個(gè)月以下的應(yīng)用“Delaroche行為測(cè)聽方案”（表1）能完全配合完成行為測(cè)聽[21]。對(duì)于6個(gè)月齡以上的嬰幼兒,BOA也常作為視覺強(qiáng)化測(cè)聽和游戲測(cè)聽的交叉驗(yàn)證手段,幫助確定小兒的聲源定位能力,并進(jìn)一步判斷其測(cè)試結(jié)果的可靠性。

表1 適用于6個(gè)月以下嬰兒發(fā)育階段的Delaroche行為測(cè)聽方案Table 1 Delaroche behavioral audiometry protocol adapted to developmental stage for infants under 6 months of age

BOA測(cè)試中先用聲場(chǎng)測(cè)試較好耳的聽力，如聲場(chǎng)初步測(cè)試提示受試者聽力異常，再進(jìn)行耳機(jī)測(cè)試頻率特異性聽力。由于壓耳式耳機(jī)太大，較小的嬰幼兒用插入式耳機(jī)測(cè)試。選擇受試者饑餓狀態(tài)下測(cè)試。先測(cè)試氣導(dǎo)聽力，如果氣導(dǎo)聽力異常，再測(cè)試骨導(dǎo)聽力。當(dāng)制定測(cè)試流程時(shí)，要注意只有部分給聲時(shí)嬰幼兒會(huì)有反應(yīng)，通常很難獲得所有測(cè)試頻率聽力閾值。對(duì)比寬帶噪音，測(cè)試時(shí)使用囀音和窄帶噪聲能獲得頻率特異性信息。此外，嬰幼兒對(duì)窄帶噪音比囀音更容易引出反應(yīng)，因此，BOA測(cè)試中最好選擇窄帶噪音。嬰幼兒通常對(duì)高頻聲敏感，因此常起始階段先選擇一個(gè)高頻（2000Hz）聲給聲。如果懷疑受試者有嚴(yán)重的感音神經(jīng)性聾，其低頻聽力往往較好，此時(shí)起始階段先選擇低頻（500Hz）聲給聲。在獲得500Hz和2000Hz聽力閾值后，聽力師根據(jù)受試者的反應(yīng)選擇下一個(gè)頻率給聲[36]。也有研究指出使用能發(fā)出不同頻率聲音的玩具給聲進(jìn)行BOA測(cè)試[20]。

1.2 VRA

自1969年瑞典研究者改良了日本學(xué)者的條件化定向反射（Conditioned Orientation Reflex,COR）測(cè)聽技術(shù)后，提出了另一種條件化測(cè)聽方法，即VRA。這項(xiàng)行為測(cè)聽技術(shù)一直是小兒聽力學(xué)家必須掌握的基本臨床技能，適用于6個(gè)月-2.5歲的嬰幼兒，也有文獻(xiàn)報(bào)道4個(gè)月至18個(gè)月的嬰幼兒可以通過行雙耳氣導(dǎo)行為測(cè)聽獲得閾值[20]。VRA的檢測(cè)原理是由于6個(gè)月的嬰兒其皮層反應(yīng)已經(jīng)穩(wěn)定，能對(duì)聲音作出搜尋行為。研究表明，在相同的條件下，嬰幼兒（即使是6～8月齡嬰幼兒）的VRA反應(yīng)閾值與成人的純音聽閾一致，而且反應(yīng)方式也不比成人復(fù)雜；通過跟蹤調(diào)查顯示嬰幼兒采用VRA獲得的聽閾結(jié)果與可以做游戲測(cè)聽大齡小兒的聽閾結(jié)果比較無統(tǒng)計(jì)學(xué)差異[37]。也有研究表明，VRA測(cè)試結(jié)果表明兒童的發(fā)育水平不會(huì)影響閾值水平[31,38]。因此，只要條件反射建立，閾值不會(huì)隨著年齡增加而下降。對(duì)于嬰幼兒VRA是最常用的行為測(cè)聽，VRA是使小兒建立起對(duì)刺激聲的操控性條件反射，將聽覺聲信號(hào)與視覺閃亮活動(dòng)玩具信號(hào)結(jié)合起來，從而獲得嬰幼兒聽閾的測(cè)試方法。測(cè)試內(nèi)容包括小兒對(duì)聲音刺激的扭頭、瞟眼等動(dòng)作。

VRA測(cè)試時(shí)，應(yīng)用視覺強(qiáng)化技術(shù)使受試者出現(xiàn)對(duì)聲刺激的轉(zhuǎn)頭反應(yīng)。多數(shù)視覺強(qiáng)化物是動(dòng)畫玩具，它們常常被放置在暗的有機(jī)玻璃箱中，僅僅在給聲時(shí)可見。保持動(dòng)畫玩具在孩子的視野外從而保持他們對(duì)玩具的興趣。VRA過程中，兒童坐在高凳或家長(zhǎng)的膝蓋上，面對(duì)揚(yáng)聲器，并之成45-90°角。當(dāng)聲音通過揚(yáng)聲器播放時(shí)，兒童的天性會(huì)促使他們尋找聲源，而且這種行為會(huì)被卡通玩具的激活強(qiáng)化。視覺強(qiáng)化物有助于保持頭部轉(zhuǎn)動(dòng)反應(yīng)。COR和VRA的區(qū)別在于COR需要受試者具備探查聲音和定位聲音的能力，而VRA只需聽見聲音時(shí)候頭部轉(zhuǎn)動(dòng)，而無需定位聲音。但是，Primus發(fā)現(xiàn)當(dāng)聲源和強(qiáng)化物在一處時(shí)受試者的反應(yīng)更好[39]。許多研究試圖區(qū)分可以引起受試者反應(yīng)增多的因素，結(jié)果表明強(qiáng)化物數(shù)量對(duì)結(jié)果有影響，隨機(jī)選擇的更多的強(qiáng)化物能有效增加1歲孩子的注意力[40]。

VRA既可以在聲場(chǎng)中完成測(cè)試，也可以使用氣導(dǎo)耳機(jī)和骨導(dǎo)耳機(jī)測(cè)試聽力[41]。兒童對(duì)插入式耳機(jī)更耐受，因?yàn)樗鼈兊闹亓扛p。但是，當(dāng)是使用耳機(jī)或骨振子測(cè)試骨導(dǎo)聽力時(shí)，兒童可能起初不會(huì)對(duì)聲音出現(xiàn)轉(zhuǎn)頭反應(yīng)。此時(shí)需要教會(huì)他們看著強(qiáng)化物，即給聲后立即使他們頭轉(zhuǎn)向視覺強(qiáng)化物。在聲場(chǎng)中教會(huì)他們，成功建立條件反射后，再用耳機(jī)時(shí)他們就能記得怎樣做了。

一次測(cè)試可能能獲得受試者4個(gè)頻率聲場(chǎng)聽力圖、言語習(xí)得水平和言語識(shí)別閾以及雙耳聽力是否對(duì)稱等信息。多數(shù)兒童一次檢查無法獲得完整的單耳四個(gè)頻率的言語識(shí)別閾聽力圖，通常需要2次測(cè)試。言語聲刺激往往能成功引起兒童的反應(yīng)，由于兒童對(duì)言語刺激最感興趣并且有自然轉(zhuǎn)頭反應(yīng)。使用囀音更容易獲得頻率特異信息，先給予高頻聲，然后高頻和低頻聲交替給聲更容易獲得最終聽力曲線。

1.3 PA

PA的方法是讓受試小兒參與一個(gè)簡(jiǎn)單有趣的游戲，教會(huì)小兒對(duì)所給的刺激聲做出明確可靠的反應(yīng)，被測(cè)試的小兒必須能理解和執(zhí)行這項(xiàng)游戲，并且在行為反應(yīng)之前可以等待刺激聲的出現(xiàn)，從而獲得受試小兒每側(cè)耳各頻率的氣導(dǎo)和骨導(dǎo)聽力閾值。PA測(cè)試主要適用于2.5-6歲的小兒，由于28至30月齡的幼兒其大腦額葉已逐漸發(fā)育成熟，他們能控制自己的注意力并能等待指令發(fā)出后作出反應(yīng)。因此，通過訓(xùn)練，可以讓小兒以聽聲放物這種游戲形式完成聽力測(cè)試的過程。

PA包括通過一些活動(dòng)使受試者形成條件反射，包括釘釘子在木板上，把積木放在容器里，把戒指堆在木棍上，或者把拼圖塊放入拼圖中。聽力師通常演示或指導(dǎo)兒童反應(yīng)4-5次后可建立條件反射。通常應(yīng)用社交方式強(qiáng)化反應(yīng)，如拍手或表揚(yáng)孩子建立反射。應(yīng)用這種方式，各個(gè)耳的各個(gè)頻率的氣骨導(dǎo)信息可以獲得。對(duì)于非常小的孩子，他們很難保持興趣完成整個(gè)測(cè)試，必須優(yōu)化頻率順序從而預(yù)測(cè)聽力曲線。另外，在測(cè)試雙側(cè)耳聽力時(shí)，沒有必要一次完成一側(cè)耳所有頻率的聽力測(cè)試。換句話說，獲得雙側(cè)耳的部分頻率的聽力閾值比獲得單側(cè)耳的所有頻率聽力閾值更重要[42]。

2 小兒主觀聽力學(xué)檢測(cè)的局限性

雖然主觀聽力檢測(cè)能真正全面反應(yīng)受試者的聽力水平，但其缺點(diǎn)限制了它的臨床應(yīng)用。其缺點(diǎn)主要包括：①對(duì)受試者有一定要求。該檢測(cè)要求幼兒心理、行為發(fā)育正常，自閉癥或多動(dòng)癥的幼兒難以完成檢查。②對(duì)測(cè)試者要求較高。a.對(duì)測(cè)試者誘導(dǎo)技巧要求高，要求測(cè)試者能在避免給予心理暗示的前提下有效引導(dǎo)測(cè)試兒童配合游戲。b.對(duì)測(cè)試者觀察能力要求高。由于小兒智力、運(yùn)動(dòng)、認(rèn)知發(fā)育尚未成熟，無法主動(dòng)配合檢查，只有通過其表情、動(dòng)作等反應(yīng)判斷結(jié)果，高度依賴測(cè)試者的經(jīng)驗(yàn)和仔細(xì)程度。c.對(duì)測(cè)試者判斷幼兒配和差的原因及調(diào)整相應(yīng)對(duì)策的要求高。要求檢查者能及時(shí)判斷幼兒是因疲勞或沉迷游戲而導(dǎo)致不配合，通過休息，更換玩具和鼓勵(lì)等方式使檢查順利進(jìn)行。d.對(duì)測(cè)試者人數(shù)有要求。通常需要2個(gè)測(cè)試者參加，一個(gè)負(fù)責(zé)誘導(dǎo)和觀察受試者，另一個(gè)負(fù)責(zé)給聲和測(cè)試聽力結(jié)果。③結(jié)果不夠準(zhǔn)確。由于沒有客觀量化指標(biāo)，對(duì)結(jié)果的判斷僅僅依賴個(gè)人經(jīng)驗(yàn)，可能導(dǎo)致偏倚。④費(fèi)時(shí)費(fèi)力。由于單次測(cè)試的結(jié)果不夠準(zhǔn)確，需要反復(fù)測(cè)試及調(diào)整測(cè)試策略，大大延長(zhǎng)了測(cè)試時(shí)間。

3 小兒行為測(cè)聽的新技術(shù)及未來應(yīng)用前景

隨著計(jì)算機(jī)和互聯(lián)網(wǎng)技術(shù)的提高，聽力學(xué)家發(fā)現(xiàn)應(yīng)用平板電腦游戲軟件于小兒行為測(cè)聽及遠(yuǎn)程行為測(cè)聽技術(shù)的可行性和有效性較高[43,44]。小兒的主觀聽力評(píng)估要比成人面臨更多的困難和挑戰(zhàn)，目前國內(nèi)開展小兒主觀聽力檢測(cè)的單位不多，提高兒童行為聽力檢測(cè)的準(zhǔn)確性和效率，是未來該領(lǐng)域的研究方向之一。