于炎冰
腦性癱瘓(cerebral palsy,CP)是指在嬰兒出生 前至出生后4 周的這一時(shí)期, 由于多種原因?qū)е聥?兒發(fā)育未成熟的中樞神經(jīng)系統(tǒng)的非可逆性、永久性 的腦損傷綜合征[1]。患兒主要表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)障礙和姿 勢(shì)異常,常伴有智力、運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)和感覺(jué)系統(tǒng)的損害。 CP 的臨床特點(diǎn)可概括為以下幾點(diǎn):(1)患兒肌張力[1]。高、腱反射亢進(jìn)、踝陣攣試驗(yàn)陽(yáng)性;(2)患兒可出現(xiàn)原 始反射;(3)患兒運(yùn)動(dòng)障礙,姿勢(shì)異常,下肢較上肢常 見(jiàn);(4)患兒長(zhǎng)期未接受治療可出現(xiàn)肢體畸形(運(yùn)動(dòng) 性或固定性), 甚至出現(xiàn)肌腱攣縮和骨關(guān)節(jié)畸形[2]。 目前, 神經(jīng)外科手術(shù)是CP 最有效的臨床治療手段 之一,主要包括以下3 種:周圍神經(jīng)選擇性部分切斷 術(shù)、頸動(dòng)脈鞘交感神經(jīng)網(wǎng)剝脫術(shù)、高選擇性脊神經(jīng)后 根部分切斷術(shù)(selective posterior rhizotomy,SPR),而 SPR 是目前治療小兒CP 最有效的術(shù)式之一[3]。SPR 因其有效性和安全性而得到較為廣泛的應(yīng)用, 現(xiàn)圍繞SPR 治療小兒CP 的遠(yuǎn)期療效以及治療前景的展 望予以述評(píng)。
CP 患兒大腦半球的損傷導(dǎo)致下傳脊髓中間神 經(jīng)的沖動(dòng)減少,γ 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元活動(dòng)增強(qiáng),γ-環(huán)路通過(guò) 正反饋機(jī)制引起α 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元興奮性異常增高,從 而導(dǎo)致肌肉痙攣。SPR 正是通過(guò)降低α 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元 興奮性, 打斷牽張反射的正反饋, 從而解除肢體痙 攣。SPR 神經(jīng)外科手術(shù)治療患兒痙攣狀態(tài)的原理是, 通過(guò)手術(shù)干預(yù),打斷牽張反射環(huán)路,隨后通過(guò)電刺激 選擇性切斷肌梭傳入的Ⅰa 類神經(jīng)纖維, 阻斷脊髓 反射中的γ-環(huán)路,降低過(guò)強(qiáng)的肌張力,從而解除肢 體痙攣狀態(tài)?;谝陨侠碚摶A(chǔ),SPR 適用于同時(shí)存 在下肢髖、膝、踝或上肢肩、肘、腕、指等關(guān)節(jié)多處部 位固定性痙攣(肢體肌群整體痙攣)的患兒。其適應(yīng) 證為痙攣型腦癱、部分以痙攣為主的難治性混合型 腦癱、后天繼發(fā)性單純痙攣狀態(tài)(非腦癱性痙攣)以 及遺傳性痙攣性截癱等[4]。
SPR 的5 項(xiàng)技術(shù)操作要點(diǎn):(1) 手術(shù)病例的選 擇:SPR 主要適用于錐體系受累的痙攣型CP 患兒。 對(duì)于因椎體外系受累導(dǎo)致的緊張型痙攣、發(fā)作型痙 攣和運(yùn)動(dòng)型痙攣的CP 患兒, 應(yīng)慎重考慮是否行 SPR 治療。(2)手術(shù)部位的選擇:根據(jù)損傷部位,SPR 可分為頸段SPR 和腰骶段SPR,前者主要采取限制 性椎板切除術(shù),后者多采用跳躍性椎板切除術(shù)。(3) 脊神經(jīng)后根階段的選擇: 需根據(jù)受累部位的不同進(jìn) 行綜合評(píng)估考慮。(4)各后根切斷比例的選擇:腰骶 段選擇性切斷后根的比例為15%~50%,頸段選擇性 切斷后根的比例為50%~80%。(5)是否切除前根的 選擇:對(duì)于運(yùn)動(dòng)功能良好的患兒,可以適當(dāng)采用選擇 性脊神經(jīng)前根切斷術(shù), 進(jìn)行選擇性的部分切除脊神 經(jīng)前根的操作,可以最大限度地解除患兒的痙攣狀態(tài), 并最大限度地保留患兒的運(yùn)動(dòng)功能。SPR 在整體解 除痙攣方面具有其他任何手術(shù)所不具備的優(yōu)越性。
痙攣型CP 患兒行SPR 的主要目的包括改善運(yùn) 動(dòng)功能、增強(qiáng)移動(dòng)能力及獨(dú)立性、方便護(hù)理及減少疼 痛等。為進(jìn)一步探究SPR 的遠(yuǎn)期療效,我們回顧性 分析自2000 年1 月至2006 年12 月行SPR 治療的 141 例CP 性下肢痙攣狀態(tài)患兒, 病因包括早產(chǎn)73 例,難產(chǎn)窒息49 例,感染4 例,高熱5 例,病因不明 10 例;平均隨訪時(shí)間為9.7(7.8~14.2)年,分別在術(shù) 前、術(shù)后1年和5年及終末時(shí)進(jìn)行隨訪。具體評(píng)估手段 包括定量的下肢肌張力標(biāo)準(zhǔn)化評(píng)估[改良Ashworth量 表(modified Ashworth scale,MAS)]、粗大運(yùn)動(dòng)功能分 級(jí)系統(tǒng)(the gross motor function classification system,GMFCS)量表、日常生活能力量表(activity of daily living,ADL)評(píng)分、患兒后續(xù)接受的治療措施等。結(jié) 果提示, 在隨訪期間患兒MAS 評(píng)分總體改善率為 90.7%,GMFCS 評(píng)分總體改善率為80.1%,ADL 評(píng)分 總體改善率為88.9%,這提示SPR 遠(yuǎn)期療效持續(xù)存 在,但部分患者10 年隨訪時(shí),出現(xiàn)了改善停滯或減 退的情況。與此同時(shí),國(guó)際上也有諸多研究證實(shí)了SPR 的遠(yuǎn)期療效[5-9]。隨訪5 年以上的研究結(jié)果顯示SPR 對(duì)CP 患者痙攣的改善作用得到了長(zhǎng)期保持[5-6]。此 外,SPR 聯(lián)合必要后續(xù)外科治療措施,可進(jìn)一步提高 CP 患兒遠(yuǎn)期ADL 評(píng)分,改善CP 患兒的生活質(zhì)量[10]。
綜上所述, 腰骶段SPR 治療CP 下肢痙攣狀態(tài) 的療效可長(zhǎng)期持續(xù)存在,其遠(yuǎn)期療效包括肌張力、粗 大運(yùn)動(dòng)功能和日常生活能力的改善, 其中術(shù)前 GMFCS 分級(jí)在Ⅰ~Ⅲ級(jí)的患兒遠(yuǎn)期療效最為顯著。 術(shù)后進(jìn)行正規(guī)康復(fù)訓(xùn)練及必要的后續(xù)治療措施有助 于療效的維持及運(yùn)動(dòng)功能的改善,此外,性別、病因、 手術(shù)時(shí)患兒的年齡等因素并未對(duì)術(shù)后遠(yuǎn)期療效構(gòu)成 影響。對(duì)于CP 患兒治療,術(shù)前需對(duì)患兒進(jìn)行詳盡的 評(píng)估和病例篩選,注重內(nèi)科、外科、兒科、矯形外科、 康復(fù)科等科室之間的多學(xué)科合作, 注意治療方案的 規(guī)范化與個(gè)體化, 并且需培養(yǎng)患兒及其家屬注重終 身康復(fù)訓(xùn)練的理念。
利益沖突所有作者均聲明不存在利益沖突