王守森
垂體卒中(pituatary apoplexy,PA)廣義上指的是帶瘤垂體及非瘤垂體的梗死、壞死或出血等病變,而狹義的PA 則僅限于垂體瘤的上述病變。根據(jù)臨床表現(xiàn)及發(fā)病時(shí)間,PA 可分為“經(jīng)典”或“急性”PA、“亞臨床”或“亞急性”PA;前者表現(xiàn)為典型的鞍旁壓迫和顱內(nèi)高壓癥或腦膜刺激為特征的急性綜合征;后者常無明顯癥狀,需通過顱腦MRI 檢查或者由醫(yī)生在術(shù)中、術(shù)后通過病理學(xué)檢查偶然發(fā)現(xiàn)。PA 的發(fā)病機(jī)制主要為:垂體腫瘤繼發(fā)出血;腫瘤生長迅速超出自身血供能力而出現(xiàn)缺血性壞死和繼發(fā)性出血;血管出血與梗死;生理性與病理性腺垂體增大繼發(fā)出血。Kim 等研究發(fā)現(xiàn),上述因素可能不是獨(dú)立起作用,而是聯(lián)合作用,從而導(dǎo)致PA 的出現(xiàn)。
PA 包括臨床型PA 和亞臨床型PA。其中臨床型PA 具有典型臨床表現(xiàn),多病情危急,垂體功能受損明顯,約占PA 的2%(0.6%~10%),臨床表現(xiàn)包括:突發(fā)頭痛(87%~95%);惡心、嘔吐(70%~80%);視力障礙(52%~56%);局部視野缺損(34%~64%);復(fù)視(78%),可能是Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ對(duì)顱神經(jīng)受累所引起;眼肌麻痹(45%~50%),可能由海綿竇高壓所引起;意識(shí)改變(13%),可能是血液進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔或下丘腦受壓所引起;垂體功能減退(70%~80%)。非臨床型PA 往往沒有典型臨床癥狀,其診斷主要依據(jù)影像表現(xiàn),包括CT 和MRI。隨著MRI 技術(shù)的進(jìn)步,垂體腺瘤卒中的診斷率顯著增高,尤其是亞臨床型。PA 按照不同標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行分型:(1)根據(jù)臨床表現(xiàn)可進(jìn)行2 種分類:Ⅰ型(爆發(fā)性),Ⅱ型(急性),Ⅲ型(亞急性),Ⅳ型(慢性/寂靜型);或者急性起病型(爆發(fā)型),卒中加重型(急性型),卒中潛在型(寂靜型)、卒中意外型(意外型),卒中術(shù)后型(術(shù)后型);(2)根據(jù)病程可進(jìn)行2 種分類:急性(<3 d),亞急性(3~14 d),慢性(≥15 d);或急性型(1 d~1 周),亞急性型(1~12周),寂靜型(>12 周);(3)以MRI 為標(biāo)準(zhǔn):中央型,不規(guī)則型,全瘤型,周圍型;(4)以病理為標(biāo)準(zhǔn):梗死性和出血性。
不同卒中時(shí)期,甚至不同類型的PA,其影像學(xué)表現(xiàn)不同。急性期(<3 d)PA 的顱腦CT 示腫瘤內(nèi)高密度影;MRI 上則表現(xiàn)各異,T1 混雜信號(hào),或T1 等信號(hào)、T2 低信號(hào),或腫瘤中央呈等信號(hào)影、周圍環(huán)以高信號(hào)影。亞急性期(3~14 d)PA 的影像學(xué)表現(xiàn)為:CT 常因出血區(qū)與無出血區(qū)密度相似,難以區(qū)分,造成漏診;MRI 則表現(xiàn)為出血區(qū)T1 像呈不均勻或均勻等、高信號(hào),部分可呈環(huán)狀高信號(hào)或分層現(xiàn)象。慢性期(≥15 d)PA 的影像學(xué)特征為:由于腫瘤組織反復(fù)出血或伴囊變壞死,CT 上表現(xiàn)為瘤內(nèi)局限低密度區(qū)或出現(xiàn)液平面現(xiàn)象;MRI 表現(xiàn)多樣,可見低、高混雜信號(hào)影,常伴有液平面出現(xiàn)。
關(guān)于PA 的治療策略,筆者認(rèn)為,出現(xiàn)明顯卒中癥狀的PA 患者均應(yīng)積極行手術(shù)治療,情況緊急時(shí),可行急診手術(shù)治療;對(duì)于卒中癥狀稍輕的PA 患者,建議于3~7 d 內(nèi)行手術(shù)治療;無卒中癥狀的PA 患者,可擇期行手術(shù)治療。當(dāng)泌乳素型垂體瘤患者發(fā)生PA 時(shí),建議保守治療,首選多巴胺受體激動(dòng)劑,只有在出現(xiàn)急性并發(fā)癥、藥物無效或腫瘤進(jìn)行性增大時(shí),才考慮手術(shù)治療。當(dāng)患者出現(xiàn)全瘤出血或梗死時(shí),并伴有腺垂體功能受損和尿崩癥時(shí) (垂體危象),術(shù)前應(yīng)予以糖皮質(zhì)激素沖擊和替代治療,糾正水、電解質(zhì)紊亂。
綜上所述,PA 的影像學(xué)檢查首選MRI 檢查,CT檢查對(duì)早期出血較為敏感。臨床型PA 患者的治療策略為激素替代和沖擊治療,同時(shí)應(yīng)盡早或視具體情況急診手術(shù)治療。對(duì)于亞臨床型PA 患者,應(yīng)早期行手術(shù)治療,術(shù)后終生行激素替代治療。手術(shù)治療方案首選經(jīng)鼻蝶入路,其優(yōu)點(diǎn)在于快速減壓,改善垂體功能。圍手術(shù)期對(duì)于患者的水、電解質(zhì)、內(nèi)分泌功能檢查是重中之重,建議為患者行長期激素水平檢查。
利益沖突所有作者均聲明不存在利益沖突