魏友平，張 順，宋美娜，張 磊，李 楠，郭旭霞

（中國醫(yī)科大學(xué)航空總醫(yī)院影像中心 北京 100012）

特發(fā)性正常壓腦積水(idiopathic normal pressure hydrocephalus,INPH)是以認(rèn)知障礙、步態(tài)障礙和排尿功能障礙為主要臨床表現(xiàn)的綜合征，與正常腦脊液壓力有[1]。是為數(shù)不多的、治療效果較好的導(dǎo)致癡呆的疾病之一，早期診斷及干預(yù)可顯著改善INPH患者的預(yù)后。INPH診斷主要依據(jù)臨床表現(xiàn)結(jié)合影像學(xué)征象[2]。利用磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)對(duì) INPH的MRI形態(tài)學(xué)表現(xiàn)進(jìn)行了研究分析，發(fā)現(xiàn)其有特殊的形態(tài)學(xué)改變，包括大腦側(cè)裂擴(kuò)大和頂部中線旁腦溝變窄[3]。由于早期治療可以改善預(yù)后，這強(qiáng)調(diào)了及時(shí)診斷的必要性。為了能夠早期發(fā)現(xiàn)，神經(jīng)科醫(yī)生和放射科醫(yī)生都應(yīng)該熟悉INPH的結(jié)構(gòu)影像學(xué)征象。

在本研究中，回顧性分析了30例確診的INPH患者的MRI結(jié)構(gòu)影像學(xué)特征，包括Evans指數(shù)、CA、THW、DES、PVH、DWMH、中腦導(dǎo)水管流空效應(yīng)、胼胝體萎縮、局部腦溝增寬等特征，增加對(duì)IPNH核磁的結(jié)構(gòu)影像學(xué)認(rèn)識(shí)，以期提高對(duì)其的診斷準(zhǔn)確率。

1 資料和方法

1.1 研究對(duì)象

在本研究中，我們分析30名INPH患者的MRI圖像，患者于2017年5月—2019年12月入住我院神經(jīng)內(nèi)科進(jìn)行癡呆評(píng)估。30例INPH患者符合INPH指南[4]中INPH診斷標(biāo)準(zhǔn)。INPH的診斷是基于臨床病史、腦核磁共振成像、腦脊液引流試驗(yàn)陽性（Tap試驗(yàn)）及腦室-腹腔分流手術(shù)后癥狀改善：臨床病史必須包括（1）發(fā)病隱匿、40歲后發(fā)病、至少持續(xù)3至6個(gè)月、隨時(shí)間而進(jìn)展；（2）至少有2種臨床三聯(lián)征表現(xiàn)：步態(tài)、認(rèn)知和排尿功能障礙；（3）上述臨床癥狀不能被其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病或者非神經(jīng)系統(tǒng)疾病解釋、經(jīng)腰椎穿刺測(cè)定的腦脊液壓力CSF壓力低于200mmH2O。

1.2 腦磁共振成像

必須包括：（1）腦室增大(Evans指數(shù)＞0.3)；（2）沒有梗阻性腦積水；（3）至少有下列支持特征之一：（a）不歸因于海馬萎縮的側(cè)腦室顳角擴(kuò)大；（b）胼胝體角大于40°而小于或等于90°；（c）MRI上腦室周圍高信號(hào)需要排除微血管病變導(dǎo)致的缺血灶和脫髓鞘疾病。

符合如上臨床及核磁特征，腦脊液引流試驗(yàn)陽性（Tap試驗(yàn)）診斷為可能的INPH。所有可疑INPH患者進(jìn)行進(jìn)行腦室-腹腔分流手術(shù)，如果分流手術(shù)可以改善其癥狀，認(rèn)為是有效的，可以確診為INPH。

確診的INPH組30例，平均年齡為（71.0±3.5）歲，該組由17名男性和13名女性組成。所有患者均有步態(tài)障礙，認(rèn)知障礙21例，尿失禁18例。

2 MR檢查

MRI采用SIEMENS SKYRA3.0T MRX系統(tǒng)。頭常規(guī)：T2WI軸位（TR6000ms、TE99ms、翻轉(zhuǎn)角150°、厚 度 6.0mm、 層 數(shù) 19層、FOV240）；T1WI軸 位（TR1600ms、TE17ms、 翻 轉(zhuǎn) 角 150°、 厚 度 6.0mm、層數(shù)19層、FOV240）；T2-FLAIR軸位（TR7500ms、TE120ms、TI731、翻轉(zhuǎn)角150°、厚度6.0mm、層數(shù)19層、FOV240）；MPRAGE失狀位（TR2000、TE2.27、TI900、翻轉(zhuǎn)角8°、層厚1mm、層數(shù)208層、FOV250）；T2-FLAIR冠狀位（TR7600、TE120、TI731、翻轉(zhuǎn)角150°、層厚3mm、層數(shù)：19層；FOV240），T2-FLAIR序列在在垂直于前后連合平面掃描19層。

2.1 Evans指數(shù)、CA、THW的測(cè)量方法

對(duì)受試者臨床資料不知情的兩名放射科醫(yī)生分別測(cè)量Evans、CA、THW。Evans指數(shù)計(jì)算為側(cè)腦室前角的最大寬度/同一層面顱骨內(nèi)徑最大寬度。CA值在后連合面上與前后連合面垂直的T2-FLAIR冠狀面圖像測(cè)量。在橫斷面上測(cè)量THW,取左右兩側(cè)的平均寬度，并計(jì)算左右兩側(cè)的平均值[5]。白質(zhì)高信號(hào)在T2加權(quán)像上評(píng)價(jià)，兩名放射科醫(yī)生在雙盲的情況下閱片，白質(zhì)高信號(hào)分為PVH和DWMH，并根據(jù)Fazekas等人[6]的標(biāo)準(zhǔn)將嚴(yán)重程度分為四個(gè)等級(jí)。PVH“缺如”為 0級(jí)，“帽狀或薄層”為1級(jí)，“光滑光暈或薄帶”為2級(jí)，“不規(guī)則室周高強(qiáng)度延伸至深部白質(zhì)或?qū)拵А睘?級(jí)。對(duì)于DWMH，“缺如”為0級(jí)，“點(diǎn)狀”為1級(jí)，“開始融合”為2級(jí)，“融合”為 3級(jí)。

2.2 統(tǒng)計(jì)分析與結(jié)果

每個(gè)受試者的Evans指數(shù)、CA、THW以及PVH和DWMH得分記錄為兩個(gè)觀察者的平均值。30例INPH組Evans指數(shù)為（0.32±0.12），CA值為（69±10）°，THW為（7.2±2.1）mm；DESH陽性率為83%（25/30）；PVH和DWMH)平均分為1.9和1.5；中腦導(dǎo)水管流空陽性率為 60%（18/30）；胼胝體萎縮陽性率為 70%（21/30）；局部腦溝增寬陽性率為13%（4/30）。

3 討論

Evans指數(shù)指數(shù)是由同一平面上額角的最大直徑除以頭骨的直徑得出的。2012年日本INPH指南[7]強(qiáng)調(diào)在可能的INPH 中Evans指數(shù)＞0.3是唯一必須具備的形態(tài)標(biāo)準(zhǔn)。本組INPH的Evans指數(shù)病例數(shù)大于0.3（0.33），由于在INPH患者，側(cè)腦室擴(kuò)張程度大于第三和第四腦室，而且額角最容易擴(kuò)張，導(dǎo)致側(cè)腦室額角距離增大，從而導(dǎo)致Evans指數(shù)增大。

較小的胼胝體角度以前被描述為有助于將區(qū)分INPH患者與阿爾茨海默病患者和健康對(duì)照組分開[8]。我們的研究證明了在INPH患者中胼胝體角度的測(cè)量是有價(jià)值的。在MRI冠狀面上垂直于后連合面上的AC-PC面測(cè)量胼胝體角度，本組INPH患者胼胝體角平均值為（69±10）°，這表明胼胝體角度是一個(gè)很好的指標(biāo)，這種征象是由于擴(kuò)大的側(cè)腦室抬高及側(cè)裂池?cái)U(kuò)大壓迫所致。胼胝體角的測(cè)量可作為鑒別因腦室萎縮引起的神經(jīng)退行性疾病與INPH的一種簡便方法。

蛛網(wǎng)膜下腔不成比例擴(kuò)大的腦積水（DESH）特征性表現(xiàn)包括：（1）腦室擴(kuò)張；（2）外側(cè)裂增寬，（3）中線兩側(cè)腦溝及蛛網(wǎng)膜下腔變窄，伴或不伴腦凸面蛛網(wǎng)膜下腔變窄。盡管以前認(rèn)為腦凸面蛛網(wǎng)膜下腔變窄很重要，但由于伴有皮質(zhì)萎縮，側(cè)溝有時(shí)會(huì)擴(kuò)張，因此并不經(jīng)常觀察到這一發(fā)現(xiàn)。然而，在DESH中總是看到中線兩側(cè)腦溝狹窄，尤其是內(nèi)側(cè)頂溝。DESH征象較為特異，并且是決定患者是否需要進(jìn)行分流手術(shù)的標(biāo)準(zhǔn)，具有DESH征象的患者高度支持INPH的診斷[9]。

INPH常常伴有側(cè)腦室顳角擴(kuò)張[14]，此前有報(bào)道稱，與無反應(yīng)者相比，分流手術(shù)后改善的患者更常見。本研究結(jié)果證實(shí)了這一發(fā)現(xiàn),INPH患者的海馬體積縮小。INPH患者的顳角擴(kuò)張不應(yīng)被誤認(rèn)為阿爾茨海默病患者的內(nèi)側(cè)顳葉萎縮所致顳角被動(dòng)擴(kuò)張。由于我們盡可能使用量化和客觀的分級(jí)，所以我們根據(jù)分析選擇了顳角大小為4mm的臨界值。我們的研究表明INPH的側(cè)腦室顳角明顯增寬。

INPH患者常出現(xiàn)PVH、DWMH等白質(zhì)改變，但不足以診斷INPH，尤其在INPH中，白質(zhì)變化的嚴(yán)重程度可能與臨床癥狀相關(guān)[11]。在我們的研究中，PVH陽性率達(dá)90%以上，提示大多數(shù)INPH患者有PVH。在MRI上，腦室周圍水腫有時(shí)可能更容易與慢性缺血性病變相鑒別。然而，這種區(qū)分在INPH中的重要性是值得商榷的，因?yàn)檠芪ｋU(xiǎn)因素和小血管疾病在INPH患者中的比例過高。

已有研究報(bào)道INPH中存在CSF流空，雖然在INPH和正常對(duì)照組經(jīng)常出現(xiàn)流空[12]。常規(guī)軸向t2加權(quán)在圖像中，經(jīng)常觀察到中腦導(dǎo)水管流動(dòng)，這是因?yàn)樵诨铙w腦室內(nèi)的腦脊液是有一定流速的，在核磁成像出現(xiàn)流空現(xiàn)象是必然的，結(jié)合我們的研究結(jié)果表明，導(dǎo)水管流空不是一個(gè)有用的INPH診斷指標(biāo)。

局灶性擴(kuò)大的腦溝，通常見于冠狀面或橫斷面，通過與周圍腦溝的比較來定義[13]。本組中，這種征象出現(xiàn)率低13%（4/30）。其特征是經(jīng)常出現(xiàn)在中線附近，如果其他部位出現(xiàn)腦溝增寬，需排除局部腦萎縮、腦軟化等所致。

INPH患者中，胼胝體變薄且弓形向上，形態(tài)不規(guī)則，尤以胼胝體壓部為著，本組病例70%（21/30）。在很多神經(jīng)變性疾病及老年健康者也可以出現(xiàn)此征象，因此，診斷需要結(jié)合臨床體征。

當(dāng)臨床醫(yī)生以患者認(rèn)知障礙為癥狀進(jìn)行MRI檢查時(shí)，可能沒有考慮到INPH的可能性，因此，了解INPH患者的特征性結(jié)構(gòu)影像學(xué)變化，將有助于放射科醫(yī)師提出INPH診斷的可能性。MRI結(jié)構(gòu)影像學(xué)允許進(jìn)行結(jié)構(gòu)化和客觀的放射學(xué)評(píng)估，結(jié)合臨床癥狀，提高對(duì)INPH的診斷。