1.貴州醫(yī)科大學(xué)醫(yī)院影像學(xué)院(貴州 貴陽 550004)

2.貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院影像科(貴州 貴陽 550004)

吳文江1,2 李小寶1,2 陳連花1王 波2

1 臨床資料

患者，女，3歲，“發(fā)現(xiàn)頸部包塊2+年，增大2月”于2018年4月入院。家屬訴2+年前無明顯誘因發(fā)現(xiàn)患兒后頸部出現(xiàn)包塊，約“花生米”大小，包塊無觸痛、壓痛，無局部紅腫，無發(fā)熱、寒戰(zhàn)、咳嗽、咳痰、胸悶及心悸呼吸困難等不適，未予特殊重視，包塊呈進(jìn)行性增大，2月前包塊約有“鴿子蛋”大小。查體：頸部無畸形，左側(cè)后頸部隆起，可捫及一質(zhì)韌包塊，邊界不清，余未見特殊。

影像學(xué)檢查：甲狀腺超聲：甲狀腺雙側(cè)葉形態(tài)大小正常，包膜完整，內(nèi)部回聲均勻，未見明顯囊實(shí)性腫塊，CDFI：血流信號(hào)未見明顯異常。頸部CT平掃+增強(qiáng)(圖1-4)：左側(cè)頸部(斜方肌及夾肌深部)見混雜密度占位，內(nèi)見軟組織及脂肪密度影，邊界欠清，病灶最大截面約：4.0cm×2.3cm×5.7cm；增強(qiáng)病灶動(dòng)脈期呈輕度強(qiáng)化，靜脈期及延遲期呈持續(xù)性強(qiáng)化，延遲期其內(nèi)呈多發(fā)條柱狀強(qiáng)化影。診斷：考慮來源于間葉組織腫瘤。

術(shù)中所見及病理檢查：患兒取俯臥位，充分暴露頸部手術(shù)區(qū)，沿頸部包塊走形做梭形切口，長(zhǎng)約8.0cm，針式電刀逐層切開皮下，能量平臺(tái)超聲刀切開頸闊肌及夾肌，顯露包塊，大小約6.0cm×4.0cm×3.0cm，包塊表面邊界清楚，底部與周圍軟組織粘連，完整分離、切除腫塊后逐呈縫合皮膚。肉眼觀腫塊呈灰白灰黃實(shí)性，質(zhì)中，不完整，可見包膜。HE染色(圖5)：鏡下可內(nèi)見成熟脂肪細(xì)胞、纖維細(xì)胞及間葉細(xì)胞，三種成分混合存在，傾向良性病變；免疫組化：Vimentin+，CD34+，SMA+，Desmin部分+，S-100+，Ki67陽性率約3%。結(jié)合細(xì)胞形態(tài)及免疫組化結(jié)果，診斷為：(頸部)病變符合嬰兒纖維性錯(cuò)構(gòu)瘤。

2 討 論

嬰兒纖維性錯(cuò)構(gòu)瘤(Fiberoushamartoma of infancy，F(xiàn)HI)是一種發(fā)生于嬰幼兒及兒童罕見的軟組織病變，屬于胚胎發(fā)育不良或錯(cuò)構(gòu)瘤性間葉源性腫瘤，通常發(fā)生于腋窩，也可發(fā)生于上臂、臀部、肩背部、陰囊、眼眶等部位皮下[1-3]。FHI多見于2歲以內(nèi)嬰幼兒，但在年長(zhǎng)兒童中亦可見報(bào)道，男性發(fā)病率較女性高，約23%的病灶發(fā)生于出生時(shí)[2]。

組織學(xué)上FHI病灶內(nèi)至少可見典型的三相成分，包括成熟脂肪細(xì)胞、原始間葉組織、致密膠原纖維組織(其間可散在纖維母細(xì)胞和肌纖維母細(xì)胞)；但不同病例三種成分所占比例有所差別；少數(shù)可見原始粘液樣間充質(zhì)細(xì)胞成分占優(yōu)勢(shì)[3-4]。免疫組化顯示大多數(shù)腫瘤成熟脂肪細(xì)胞S-100陽性，波形蛋白(Vimentin)在三種典型成分均呈陽性，纖維組織、原始間充質(zhì)細(xì)胞均表達(dá)SMA，原始間充質(zhì)細(xì)胞還表達(dá)CD34并呈強(qiáng)陽性[3-5]。

FHI的CT表現(xiàn)多為混雜密度腫塊，內(nèi)可見脂肪、軟組織及血管密度影，邊界不清，無明顯包膜，增強(qiáng)可見不均勻強(qiáng)化[4-5]。本例平掃可見左后頸部肌間隙間混雜密度腫塊影，內(nèi)可見脂肪密度影，形態(tài)不規(guī)則，邊界欠清，未見明顯包膜；增強(qiáng)病灶呈持續(xù)性強(qiáng)化，內(nèi)可見條狀強(qiáng)化影，其內(nèi)脂肪組織未見強(qiáng)化，楊秀軍等[5]將此特征稱為“云霧征”。FHI超聲多表現(xiàn)為發(fā)生于皮下層的混雜回聲腫塊，邊界不清，無包膜，CDFI：血流信號(hào)無特異性[7]。MRI其軟組織分辨率較高，可更好顯示FHI信號(hào)改變。腫塊纖維組織較多時(shí)，T2WI像上呈低信號(hào)，富含粘液組織時(shí)，T2WI呈稍高信號(hào)，脂肪抑制序列可以顯示腫瘤內(nèi)的脂肪組織[5-8]。

FHI多發(fā)生于真皮或皮下組織內(nèi)，累及骨骼肌或神經(jīng)血管者罕見，本例腫塊位于肌間隙間，且影像表現(xiàn)缺乏特異性，常需與以下疾病相鑒別：①脈管瘤：為血管、淋巴管異常增生疾病，多為良性，常見于兒童頭、頸面部皮膚，當(dāng)血管成分較多時(shí)，病灶邊界欠清，呈不均勻強(qiáng)化，內(nèi)可見網(wǎng)格條索，淋巴管成分多，增強(qiáng)后呈“車輪狀”分隔樣強(qiáng)化，內(nèi)部低密度影不強(qiáng)化。但其缺乏脂肪組織，可與FHI相鑒別。②脂肪瘤：腫瘤由單一脂肪組織組成，多起源于皮膚脂肪層，也可見于內(nèi)臟組織、胸腹壁及肌肉間隔間，多表現(xiàn)為邊界清楚、形態(tài)規(guī)則的低密度腫塊，增強(qiáng)后無強(qiáng)化。FHI多為混雜密度腫塊，增強(qiáng)可呈不均勻強(qiáng)化。③畸胎瘤：為生殖源性腫瘤，多見于生殖系統(tǒng)，也可見于縱隔、顱腦等，腫塊形態(tài)多較規(guī)則，內(nèi)可見骨骼、牙齒、毛發(fā)及脂肪組織等，可見脂液分層，增強(qiáng)實(shí)性部分可見輕度強(qiáng)化。

由于FHI國內(nèi)外報(bào)道較少，臨床醫(yī)師對(duì)其認(rèn)識(shí)不足。影像學(xué)評(píng)估可以為臨床提供有用的信息，例如腫塊內(nèi)成分、腫塊位置、大小及其與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系；最終診斷依靠病理結(jié)果及免疫組化。手術(shù)完全切除為此病常見治療方法，術(shù)后很少復(fù)發(fā)。