彭媛媛，任翠萍，程敬亮

(鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院磁共振科，河南 鄭州 450052)

圖1 病例1，右側(cè)顳葉MINST A.軸位T1WI； B.軸位T2WI； C.軸位增強(qiáng)T1WI； D.病理圖(HE，×40) 圖2 病例2，右側(cè)小腦MINST A.軸位T1WI； B.軸位T2WI； C.矢狀位增強(qiáng)T1WI； D.病理圖(HE，×100)

病例1 患者女，65歲，以“頭痛伴左側(cè)肢體無力進(jìn)行性加重2月余”入院；既往高血壓2年余，血壓控制良好；48年前接受“顱內(nèi)占位”切除術(shù)。查體：左側(cè)上下肢肌力3級，雙眼近乎失明，視野檢查不配合。MRI：右側(cè)顳葉7.31 cm×5.30 cm×5.34 cm不規(guī)則混雜信號，伴出血(片狀短T1短T2信號)，增強(qiáng)后不均勻明顯強(qiáng)化，占位效應(yīng)顯著(圖1A～1C)；診斷：右側(cè)顳葉富血供占位，伴出血。行顯微鏡下右顳葉占位切除術(shù)。術(shù)后病理：光鏡下腫瘤細(xì)胞圍繞血管呈席紋狀、旋渦狀排列，可見瘤細(xì)胞致密區(qū)、稀疏區(qū)及瘤巨細(xì)胞(圖1D)；免疫組織化學(xué)：EMA(+)、PR(-)、GFAP(-)、Oligo-2(-)、S-100(+)、Ki-67(15%+)、Nes(灶+)、PGP9.5(-)。病理診斷：(右側(cè)顳葉)惡性神經(jīng)鞘瘤。

病例2 患者男，37歲，因“無明顯誘因出現(xiàn)頭痛頭暈20天”就診；2天前外院頭部MRI示小腦占位；既往體健。查體：指鼻、輪替及跟膝試驗(yàn)左側(cè)不準(zhǔn)，龍貝格征(Romberg sign)征陽性。MRI：右側(cè)小腦半球3.54 cm×3.05 cm×3.03 cm團(tuán)塊，邊界清，呈長T1、混雜稍長及長T2信號，增強(qiáng)后不均勻明顯強(qiáng)化，占位效應(yīng)顯著(圖2A～2C)，考慮腦膜瘤可能。行右側(cè)小腦腫瘤切除術(shù)。術(shù)后病理：光鏡下腫瘤細(xì)胞呈疏密相間分布，呈卵圓形、梭形或不規(guī)則形，異型性明顯，可見核分裂象(圖2D)；免疫組織化學(xué)：CK(灶+)、EMA(-)、Vim(+)、S-100(+)、Nes (+)、SMA(-)、GFAP(-)、Ki-67(約70%+)。病理診斷：(右側(cè)小腦半球)惡性神經(jīng)鞘瘤。

討論顱內(nèi)惡性神經(jīng)鞘瘤根據(jù)發(fā)生位置不同可分為2類：①軸外病變，與腦神經(jīng)密切相關(guān)，多起源于顱后窩；②腦實(shí)質(zhì)內(nèi)病變，又稱惡性腦內(nèi)神經(jīng)鞘瘤(malignant intracerebral nerve sheath tumors, MINST)，與腦神經(jīng)無關(guān)，多位于幕上。本組2例均為MINST。MINST罕見，多散發(fā)，無性別差異，可能與1型神經(jīng)纖維瘤病或受電離輻射有關(guān)，腫瘤細(xì)胞可能來自異位的神經(jīng)嵴細(xì)胞或脈絡(luò)組織；臨床表現(xiàn)包括頭痛、癲癇、運(yùn)動及感覺異常等。MINST影像學(xué)表現(xiàn)為體積較大的不規(guī)則腫塊，可伴囊變、壞死、鈣化及出血，強(qiáng)化明顯且不均勻，占位效應(yīng)顯著。鑒別診斷：①孤立性纖維瘤/血管外皮瘤，好發(fā)于硬腦膜旁，多呈分葉狀，腫瘤內(nèi)或周邊流空血管影多見，強(qiáng)化更顯著；病理學(xué)上腫瘤間質(zhì)可見“鹿角樣”血管，CD34(+)、STATE(+)、S-100(-)；②腦膜瘤，圓形或橢圓形，典型者可見腦膜尾征；③轉(zhuǎn)移瘤，有原發(fā)病史，一般多發(fā)，“小病灶大水腫”為其特征；④惡性膠質(zhì)瘤，多見明顯壞死，呈花環(huán)狀、蟲蝕狀或斑片狀強(qiáng)化，可伴出血，GFAP(+)。免疫組織化學(xué)標(biāo)志物檢測有助診斷與鑒別，Vim和S-100陽性提示MINST。