苗麗麗，劉琛，陳娟

（徐州醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院 內(nèi)分泌科，江蘇 徐州 221000）

0 引言

本文介紹 1 例先天性全身性脂肪營養(yǎng)不良（CGL）患兒伴有胰島素抵抗，達(dá)到手術(shù)血糖控制目標(biāo)，行雙扁桃體及腺樣體低溫等離子消融術(shù)的護(hù)理[1-2]。

1 病例介紹

1.1 一般資料?；純?，女，5歲6月，因“多飲多尿半年”于2017年9月22日入院，患兒生后半年在北大婦兒醫(yī)院完善基因檢查確診“先天性全身性脂肪營養(yǎng)不良”，2017年1月在上海新華醫(yī)院就診胰島素抵抗，予二甲雙胍0.125g口服至今。父母體健，訴半年前出現(xiàn)多飲，每日飲水量不詳，平時(shí)打鼾，鼻塞流涕。

入院查體：體溫36.2℃，脈搏100次/分，呼吸26次/分，血壓121/88 mmHg，身高128 cm，體重27 Kg。神志清楚，安靜，頭顱無畸形，雙側(cè)瞳孔等大等圓，對光反射存在，面容消瘦，粗獷，外貌如男性，頭發(fā)濃密卷曲，發(fā)跡低，耳朵大，全身皮膚黑，尤其腋下，頸部，全身覆蓋較密集的黑色體毛，皮下脂肪消失；咽部充血，雙側(cè)扁桃體二度重大，腺樣體肥大，咳嗽，無氣喘，無發(fā)熱，頸軟，兩肺呼吸音粗，兩肺可聞及少許痰鳴音，心律齊，心音有力，無病理性雜音，腹膨隆，肝肋下8cm，質(zhì)韌，脾未觸及，關(guān)節(jié)脊柱無畸形，納眠好，大便正常。

1.2 輔助檢查

1.2.1 實(shí)驗(yàn)室檢查：谷丙轉(zhuǎn)氨酶129 U/L，尿素3.24 mmol/L，肌酐12 ummol/L。血清總膽固醇5.72 mmol/L。胰島素327.8 uU/mL，c肽19.27 ng/mL糖化血紅蛋白9.0%，隨機(jī)血糖11.51 mmol/L，尿葡萄糖（++++）。

1.2.2 器械檢查：左側(cè)腕關(guān)節(jié)8枚腕化骨化骨戨，閱片年齡6歲半；心電圖竇性心率，正常心電圖；腹部彩超：肝增大肋下81 mm，下緣過臍部，臍下17 mm，形態(tài)不規(guī)則，臍周可及腫大淋巴結(jié)回聲，最大約14×8 mm。心臟彩超顯示：患兒劍下切面顯示不清。胸片示：兩肺可見小點(diǎn)片狀影，兩肺野里紋理增多、模糊。

1.3 治療與轉(zhuǎn)歸。入院后給予磺芐西林抗感染利巴韋林抗病毒治療，咳嗽緩解，二甲雙胍0.25 g，3/日口服降糖，糖尿病飲食，治療5天后血糖波動6-16.3 mmol/L之間，動態(tài)血糖監(jiān)測血糖波動范圍符合糖尿病合并手術(shù)控制目標(biāo)，轉(zhuǎn)耳鼻喉科行雙扁桃體及腺樣體低溫等離子消融術(shù)，術(shù)后3天，恢復(fù)良好，血糖平穩(wěn)，病情好轉(zhuǎn)出院。

2 護(hù)理

2.1 飲食護(hù)理：由于患兒無處理和儲存能量的能力，低脂、高碳水化合物的飲食是最重要的治療手段[3]。給予低脂低糖，少鹽飲食。營養(yǎng)師制定飲食計(jì)劃，每日熱量1560千卡。術(shù)后6 h患兒清醒后先給予白開水口服，無嗆咳出血等異常情況，才可冷流質(zhì)飲食，如牛奶、米湯等，鼓勵(lì)患兒小口，少量緩慢開始，禁用吸管，奶瓶，防止口腔內(nèi)負(fù)壓引起傷口出血。囑患兒家長看護(hù)周全，術(shù)后2-3天才可半流質(zhì)飲食，1周后予軟食，1月后逐漸過渡普通飲食，6月內(nèi)避免吸管，奶瓶使用，注意營養(yǎng)均衡，避免過酸、過甜、刺激辛辣、煎炸或堅(jiān)硬等食物，避免傷口損傷、感染。患兒家長文化水平高，經(jīng)濟(jì)條件好，能遵從醫(yī)囑飲食。

2.2 血糖監(jiān)測

2.2.1 使用美敦力722泵實(shí)時(shí)動態(tài)血糖監(jiān)測。方法：將探頭從冰箱取出后復(fù)溫30 min，由于患兒皮下脂肪消失，腹部膨隆，選擇左臂上肢纮三頭肌肌肉下緣后外側(cè) 處用75%乙醇消毒皮膚，待干，使用探頭助針器，以90°角度埋植于皮下后將引導(dǎo)針拔出，觀察注射部 位，注射部位少量出血，予按壓后連接 發(fā)送器，用3M 防水敷貼固定。實(shí)時(shí)監(jiān)測血糖，三餐前及睡前校正指血，減少頻繁監(jiān)測血糖的痛苦，交代家長使用722泵的注意事項(xiàng)，護(hù)士每班交接，家長有詢問和機(jī)器有報(bào)警及時(shí)給予處理，預(yù)防和及時(shí)發(fā)現(xiàn)低血糖和高血糖，并遵醫(yī)囑予對癥處理，以保證患兒安全。

2.2.2 患兒動態(tài)血糖探頭脫落后，及時(shí)給予查看，安撫家長，并遵醫(yī)囑予測量3餐前血糖、餐后2小時(shí)血糖，及夜間1點(diǎn)血糖并記錄。

2.3 運(yùn)動。由于患兒年齡小，時(shí)間太長患兒和家長不能堅(jiān)持，所以在家長陪護(hù)下飯后1小時(shí)病房內(nèi)選擇散步，或做簡單體操15分鐘，并給予跌倒墜床安全宣教，防止跌倒。

2.4 手術(shù)護(hù)理

2.4.1 術(shù)前常規(guī)準(zhǔn)備：給予跌倒墜床和窒息/誤吸評分，給家長宣教預(yù)防措施，入科后開始給予漱口液含漱，3次/d，保持口腔清潔，預(yù)防上呼吸道感染。全麻術(shù)前4 h禁食禁飲，術(shù)前日抗生素皮試，術(shù)晨測量生命體征。

2.4.2 術(shù)后護(hù)理

2.4.2.1 全麻后護(hù)理。回病房后家人陪護(hù)去枕平臥位，頭偏一側(cè)，給予心電監(jiān)護(hù)，血氧飽和度監(jiān)測，氧氣吸入2小時(shí)，并遵醫(yī)囑與止血，抗感染補(bǔ)液治療；術(shù)后6 h患兒清醒后給半臥位休息，利于減輕咽部傷口壓力，減輕疼痛及出血，利于呼吸[4]，清醒后在護(hù)士和家長指導(dǎo)下使用漱泰含漱，進(jìn)餐后含漱，3次/d，防止傷口感染。

2.4.2.2 疼痛護(hù)理。術(shù)后，使用疼痛評分表評估疼痛程度，鎮(zhèn)痛泵使用停止后通過頸部雙側(cè)下頜冰敷和口服布洛芬混懸液，以減輕疼痛。

2.4.3 注意觀察術(shù)區(qū)出血情況：術(shù)后出血是該手術(shù)最嚴(yán)重的并發(fā)癥，術(shù)后叮囑家長多加安撫患兒，避免哭鬧、咳嗽引起傷口出血，同時(shí)嚴(yán)密觀察面色、生命體征改變和吞咽情況，如患者出現(xiàn)頻繁的吞咽動作、面色蒼白、呼吸急促，可能有術(shù)區(qū)活動性出血[5]。清醒時(shí)囑患兒有分泌物盡可能輕輕吐出，患兒術(shù)后口腔未出現(xiàn)活動性出血。

2.5 心理護(hù)理。①建立新型護(hù)患關(guān)系，尊重關(guān)心患兒和家長，一切從患兒的健康出發(fā)，建立起信任、和諧的護(hù)患關(guān)系[6]，責(zé)任護(hù)士做好住院環(huán)境、疾病相關(guān)知識，介紹手術(shù)前的準(zhǔn)備，讓家長了解手術(shù)的過程，術(shù)后的注意事項(xiàng)，多關(guān)心患兒，態(tài)度語氣和藹，關(guān)愛患兒，讓患兒家長認(rèn)識血糖達(dá)標(biāo)在手術(shù)中的重要性，取得家長配合，促進(jìn)患兒康復(fù)。②給予患兒及家屬心理支持由于患兒容貌特殊，肝大，安排單房間床位，外出檢查佩戴帽子口罩，減少注視，緩解家長的顧慮，減少家長不必要解釋，具有高度的同情心、責(zé)任心，融入每一次護(hù)理操作，護(hù)士與患兒和家長積極溝通，認(rèn)真聆聽，密切關(guān)注患兒的情緒變化，主動了解患兒 的 生活習(xí)慣 及愛好逐步解除戒備心理，接受醫(yī)護(hù)人員的關(guān)愛，減輕心理壓力。③提高社會家庭支持。研究表明心身疾病的社會支持方面存在缺陷尤其是對社會支持的利用度低[7]，給予患兒家長認(rèn)識雖然疾病病程長，預(yù)后不良，但是堅(jiān)持飲食療法，血糖控制平穩(wěn)，可延緩糖尿病并發(fā)癥的發(fā)生，可以保證患兒的生活質(zhì)量，鼓勵(lì)家長多關(guān)注患兒，告訴患兒家長營造安靜和睦寬容的家庭生活，支持關(guān)心細(xì)心指導(dǎo)照顧患兒，使得家庭支持最優(yōu)化。

3 結(jié)論

CGL患兒的護(hù)理重點(diǎn)是低脂肪、低熱量、低鹽飲食[8]，患兒家長的依從性較高；口服二甲雙胍注意不良反應(yīng)，但是應(yīng)注意監(jiān)測指尖血糖評定療效；通過飲食和運(yùn)動配合，監(jiān)測患兒血糖，保持血糖波動水平達(dá)到手術(shù)要求；做好患兒的心理護(hù)理，減輕患兒身體不適，改善患兒的生活質(zhì)量。由于患兒皮下脂肪消失，動態(tài)血糖監(jiān)測探頭植入部位使用3M敷貼加固，仍然監(jiān)測期間意外脫落，這個(gè)植入部位以及固定值得再次評估及改進(jìn)?，F(xiàn)隨訪患兒病情無明顯惡化，能維持正常日常生活；復(fù)查患兒糖化血紅蛋白7.8%，經(jīng)詢問是患兒母親再次妊娠，改由父親為主要照顧者，其擅自給患兒停用二甲雙胍導(dǎo)致；先天性全身性脂肪營養(yǎng)不良患兒家庭的支持也很重要，尤其是后期合并糖尿病，患兒用藥的依從性應(yīng)更加關(guān)注。