李麗娟 孫世龍 閆 燕 王 麗

(北京大學(xué)第三醫(yī)院耳鼻咽喉科，北京 100191)

先天性梨狀窩瘺(congenital pyriform sinus fistula，CPSF)是因胚胎早期鰓器發(fā)育異常形成開口于梨狀窩的竇道或瘺管，是一種少見的先天性疾病。CPSF的發(fā)生有顯著的側(cè)別傾向，絕大多數(shù)左頸發(fā)病，右側(cè)少見，雙側(cè)尤為罕見[1]。傳統(tǒng)治療方法為頸部開放性手術(shù)切除瘺管。Jordan等[2]首次報(bào)道支撐喉鏡下微創(chuàng)治療7例小兒CPSF，因微創(chuàng)、操作簡(jiǎn)單及安全等特點(diǎn)，目前臨床上應(yīng)用越來越多。2019年我科收治1例小兒雙側(cè)CPSF，在弧形喉鏡下行低溫等離子梨狀窩瘺燒灼術(shù)，術(shù)后隨訪14個(gè)月，無復(fù)發(fā)，報(bào)道如下。

1 臨床資料

女，9歲，因右側(cè)頸部包塊伴腫痛5個(gè)月于2019年7月入院。2019年2月患兒上呼吸道感染后出現(xiàn)右側(cè)下頸部包塊，伴腫脹、疼痛及高熱，就診于我院兒科，頸部B超：甲狀腺右葉不均質(zhì)低回聲包塊，與周圍組織界限不清，大小約7.4 cm×3.8 cm，內(nèi)可見無回聲區(qū)域，考慮為“急性化膿性甲狀腺炎伴膿腫(右側(cè))”，予以抗感染及膿腫切開引流治療。1周后頸部腫痛減輕，查頸部CT(圖1)：右側(cè)頸部不規(guī)則軟組織密度影，與甲狀腺右葉關(guān)系密切，大小約3.5 cm×4.0 cm×4.6 cm，甲狀腺左葉可見含氣空腔。繼續(xù)抗感染治療后癥狀好轉(zhuǎn)。為進(jìn)一步診治收住我科，入院查體：右側(cè)胸鎖乳突肌前緣中下1/3處可見3 cm橫形瘢痕。頸部增強(qiáng)CT(圖2)：甲狀腺雙側(cè)腺葉內(nèi)見含氣空腔；下咽食道鋇餐造影(圖3)：雙側(cè)梨狀窩底可見造影劑漏并滯留，提示梨狀窩瘺。入院診斷：CPSF(雙側(cè))，梨狀窩瘺繼發(fā)感染(右側(cè))。

完善術(shù)前檢查后于2019年7月25日全麻下行弧形喉鏡探查術(shù)?；颊呷⊙雠P自然體位，經(jīng)口插入麻醉導(dǎo)管，固定于下唇正中。連接弧形喉鏡(Airtraq，珠海博導(dǎo)醫(yī)療器械有限公司，批文號(hào)：粵食藥監(jiān)械注準(zhǔn)20162220404)與高清數(shù)字?jǐn)z像系統(tǒng)連接。將弧形喉鏡置于氣管導(dǎo)管下方，輕輕提起舌根、會(huì)厭及環(huán)后區(qū)，左右轉(zhuǎn)動(dòng)喉鏡手柄，喉鏡葉片分別進(jìn)入兩側(cè)梨狀窩，充分暴露梨狀窩底。用弧形喉鉗輕輕推撥梨狀窩底處黏膜，于雙側(cè)梨狀窩底可見瘺口(圖4)，擠壓右側(cè)可見少量分泌物。行弧形喉鏡下低溫等離子右側(cè)梨狀窩瘺口燒灼術(shù)，將低溫等離子(G33E42，北京杰西慧中科技有限公司，批文號(hào)：京食藥監(jiān)械生產(chǎn)許20120056)塑形為弧形(圖5)，環(huán)形燒灼瘺口及周圍黏膜(消融功率7檔，止血功率3檔)，燒灼深度約2 mm，燒灼長(zhǎng)度約7 mm，之后等離子止血，術(shù)畢瘺口黏膜及上皮凝固變白，退出弧形喉鏡結(jié)束手術(shù)。手術(shù)時(shí)間7 min，術(shù)中出血<1 ml。因患兒左側(cè)未出現(xiàn)感染癥狀，故未予燒灼處理。術(shù)后留置胃管1周，予以抗生素治療?；純盒g(shù)后恢復(fù)佳，無聲嘶、發(fā)熱、頸部腫痛及門齒、咽弓損傷等癥狀。住院1周出院。術(shù)后12個(gè)月外院復(fù)查喉鏡提示右側(cè)梨狀窩瘺口閉合，復(fù)查B超頸部無腫脹、甲狀腺未見明顯異常。隨訪14個(gè)月，未再發(fā)頸部腫痛。

圖1 頸部增強(qiáng)CT A.甲狀腺右葉前外側(cè)不規(guī)則軟組織密度影；B.甲狀腺左葉含氣空腔 圖2 頸部增強(qiáng)CT示甲狀腺雙側(cè)腺葉見含氣空腔(A.軸位CT；B.冠狀位CT)圖3 下咽食道造影示雙側(cè)梨狀窩底可見造影劑漏并滯留(A.正位；B.側(cè)位) 圖4 術(shù)中弧形喉鏡檢查 A.右側(cè)梨狀窩瘺口；B.左側(cè)梨狀窩瘺口 圖5 低溫等離子塑形為弧形

2 討論

CPSF是一種少見的先天性頸部鰓源性疾病，占所有鰓裂畸形的1%～10%[3]，其發(fā)生具有公認(rèn)的左側(cè)優(yōu)勢(shì)，90%以上病發(fā)生在左側(cè)，右側(cè)少見[1]。這種顯著的側(cè)別傾向可能與胚胎期雙側(cè)鰓弓發(fā)育不對(duì)稱、右側(cè)后鰓體缺失或退化及C細(xì)胞遷移紊亂有關(guān)[4，5]。雙側(cè)CPSF罕見，多見個(gè)案報(bào)道。本例為雙側(cè)CPSF且右側(cè)繼發(fā)感染，實(shí)屬罕見。

80%的CPSF于兒童期發(fā)病，多表現(xiàn)為左頸反復(fù)蜂窩織炎、膿腫或急性化膿性甲狀腺炎[6，7]。臨床上甲狀腺很少發(fā)生急性化膿性炎癥，CPSF是其常見病因之一[8]，因此，對(duì)于不明原因的化膿性甲狀腺炎，尤其是左側(cè)者，應(yīng)高度懷疑CPSF[1,8]。對(duì)于可疑CPSF的患者，應(yīng)完善影像學(xué)和內(nèi)鏡檢查以確診。下咽食道鋇造影在CPSF診斷中具有重要價(jià)值[5，6]，建議急性炎癥消退后6～8周行該檢查[9]。CPSF的特征性CT表現(xiàn)為甲狀軟骨下角附近出現(xiàn)氣泡影[9，10]。內(nèi)鏡下發(fā)現(xiàn)梨狀窩瘺口是確診CPSF的可靠證據(jù)[1，4]。高度懷疑CPSF，但各種檢查陰性時(shí)，可行全麻支撐喉鏡檢查以確診[11]。

本例為9歲女童，主要癥狀為右側(cè)頸部腫痛及包塊，頸部B超及CT提示右側(cè)化膿性甲狀腺炎伴膿腫形成。雖然病變位于右側(cè)且為首次發(fā)作，但我們考慮到CSPF的可能，在炎癥消退后完善頸部CT和下咽食道造影，有CPSF的特征性影像學(xué)表現(xiàn)：甲狀腺雙側(cè)腺葉內(nèi)氣泡影和梨狀窩底部細(xì)小瘺管，進(jìn)一步支持CPFS(雙側(cè))的診斷，術(shù)中弧形喉鏡檢查發(fā)現(xiàn)雙側(cè)梨狀窩瘺口也證實(shí)該診斷。因此，多種檢查手段聯(lián)合可提高診斷陽性率。

經(jīng)頸部完整切除瘺管是既往CPSF的標(biāo)準(zhǔn)治療方法，但存在創(chuàng)傷大、并發(fā)癥多及頸部瘢痕影響美觀等不足。1998年Jordan等[2]首次報(bào)道內(nèi)鏡下CPSF電燒灼術(shù)，并初步證實(shí)該術(shù)式的有效性和可行性。之后，許多學(xué)者探索各種各樣的內(nèi)鏡術(shù)式，包括內(nèi)瘺口(電、CO2激光、低溫等離子、化學(xué))燒灼、生物膠治療和縫合等[7]。相比傳統(tǒng)術(shù)式，內(nèi)鏡手術(shù)具有簡(jiǎn)單、安全、頸部無瘢痕、可重復(fù)操作等優(yōu)點(diǎn)，隨訪6～12個(gè)月以上療效與開放手術(shù)相似[4，7，12]，目前已成為CPSF的一線治療方案[7]。低溫等離子燒灼術(shù)是近些年新興的術(shù)式，相比其他內(nèi)鏡術(shù)式具有精確度更高、熱損傷小(工作溫度40～70 ℃)及可操控性更強(qiáng)等優(yōu)勢(shì)，受到越來越多學(xué)者的推崇[11，13]。內(nèi)鏡手術(shù)的前提是借助支撐喉鏡暴露梨狀窩瘺口，但支撐喉鏡為硬管鏡，視野狹小，梨狀窩黏膜容易滑動(dòng)且反復(fù)查找瘺口易致其水腫，確定瘺口存在困難[11，14]，且管狀操作空間下行瘺口燒灼時(shí)也有諸多不便[11，15]。此外，部分門齒過長(zhǎng)、小下頜、頸部活動(dòng)受限的患者存在梨狀窩暴露困難的風(fēng)險(xiǎn)[13]，同時(shí)易造成門齒、咽弓及梨狀窩的損傷，尤其是小兒患者[11，13，14]。針對(duì)支撐喉鏡的不足，丁小瓊等[15]嘗試胃鏡下行內(nèi)瘺口的查找和局處理。

弧形喉鏡具有與上氣道一致弧度的葉片狀鏡身，我們既往研究顯示弧形喉鏡在暴露下咽和聲門具有顯著優(yōu)勢(shì)且手術(shù)操作空間大[16]。本例采用弧形喉鏡與低溫等離子結(jié)合的技術(shù)治療CPSF，手術(shù)時(shí)間7 min，術(shù)中出血<1 ml，術(shù)后無喉返神經(jīng)損傷及上氣道損傷等并發(fā)癥，隨訪14個(gè)月，無復(fù)發(fā)。我們有以下體會(huì)：①將弧形喉鏡葉片置于氣管導(dǎo)管下方并輕提即可充分暴露梨狀窩和食道入口，且可隨時(shí)變換角度將梨狀窩黏膜延展開，這些優(yōu)勢(shì)是我們成功發(fā)現(xiàn)梨狀窩瘺口的重要基礎(chǔ)；②弧形喉鏡提供的廣角視野和寬闊操作空間，不僅有助于尋找內(nèi)瘺口，也為等離子進(jìn)行內(nèi)瘺口燒灼提供極大的便利；③放置弧形喉鏡過程簡(jiǎn)單微創(chuàng)，可減少對(duì)上氣道軟組織的機(jī)械損傷；④低溫等離子刀頭具有的可彎曲特性，可根據(jù)弧形喉鏡提供的弧形工作通道進(jìn)行塑形，兩者聯(lián)合應(yīng)用特別適合CPSF的微創(chuàng)治療。

綜上所述，雙側(cè)CPSF右側(cè)感染的病例雖罕見，但對(duì)于首發(fā)癥狀為急性化膿性甲狀腺炎的病例仍不容疏忽，需多種檢查手段聯(lián)合確診，術(shù)中需探查雙側(cè)梨狀窩以防漏診?；⌒魏礴R下低溫等離子燒灼術(shù)治療CPSF，微創(chuàng)、操作簡(jiǎn)單、并發(fā)癥少，可作為治療CPSF另一種可選擇的手術(shù)方法。