戴明，曾憲玉，徐宜厚

（1.武漢市第一醫(yī)院，湖北武漢430022；2.武漢市中醫(yī)院，湖北武漢430065）

硬皮病是一組以增厚硬化的皮膚病變?yōu)楣餐憩F(xiàn)的自身免疫性結(jié)締組織病，可見局限性或彌漫性皮膚增厚和（或）纖維化以及內(nèi)臟器官（包括胃腸道、肺臟、腎臟和心臟等）結(jié)構(gòu)功能異常，并常伴有免疫異常及微血管病變。目前，硬皮病病因不明，遺傳、感染、環(huán)境及藥物等因素均可能參與其中；其發(fā)病機制復(fù)雜，免疫紊亂、血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷、成纖維細(xì)胞增殖及膠原合成異常為疾病主要的病理表現(xiàn)[1]，屬于臨床罕見病、難治病。徐宜厚教授是全國著名的皮膚科專家、湖北中醫(yī)大師，臨證五十余載，對硬皮病治療有豐富的臨床經(jīng)驗。其治療重點從陰陽著手，擅長使用子類、藤類和動物藥物治療硬皮病，具體經(jīng)驗總結(jié)如下。

1 病因病機

硬皮病在古代名為“皮痹”，又叫“肌痹”“血痹”，歷代醫(yī)家對本病都有描述。“皮痹”的提出最早見于《素問·痹論》：“以冬遇此者為骨痹……以秋遇此者為皮痹”，并明確指出其病因是由風(fēng)、寒、濕三氣所致[2]。明《癥因脈治》詳細(xì)描述了本病的臟腑證候：“邪在肺，煩滿喘嘔，逆氣上沖，右肋刺痛；邪在心，脈閉不通，心下鼓暴，嗌干善噫，心下痛；邪在腎，腰痛，小便時時變色；邪在脾，四肢怠惰，大便時瀉，不能飲食；邪在腸，氣窒小腹，中氣喘爭，時發(fā)饗瀉；邪在胃，食入即痛，不得下咽，或時作嘔?！毙旖淌谡J(rèn)為，系統(tǒng)性硬皮病應(yīng)屬于中醫(yī)的虛勞和痹證范疇。辨證首先在辨陰陽，表現(xiàn)在辨寒熱虛實上，臟腑病機主要在肺、脾、腎三臟。

一般認(rèn)為，系統(tǒng)性硬皮病實證以血瘀證、寒濕內(nèi)阻證、痰瘀阻絡(luò)證為主，虛證以脾腎陽虛、氣血虧虛為主，臨床以脾腎陽虛、氣血虧虛、血瘀阻絡(luò)為常見證型[3]。徐教授認(rèn)為，陽虛寒凝固然常見（如面色蒼白、浮腫發(fā)緊，四肢皮膚溫度低，關(guān)節(jié)疼痛而屈伸不利、形寒怕冷，舌淡苔白，脈沉細(xì)緊無力），陰虛絡(luò)阻臨床亦不少見，表現(xiàn)為皮膚及皮下肌肉萎縮，皮溫不低或自覺灼熱，顏面赤紅，伴皮干口干，五心潮熱，腰膝酸軟，失眠多夢，舌紅苔少，脈沉細(xì)滑數(shù)等。所以臨床首要在辨陰陽寒熱虛實。張景岳主張“陽非有余，陰常不足”[4]，適合于系統(tǒng)性硬皮病的本虛之說：陰陽皆虛，非獨陽虛。

肺主氣屬衛(wèi)，合皮毛而潤澤肌膚，肺氣虛損，則氣短咳喘，毛膚失其柔潤，故皮膚甲錯、硬化；脾主肌肉，為生化之源，脾氣虛虧，運化無權(quán)，氣血衰少，故肌肉萎縮而行動困難，或腹脹、便塘；腎主骨藏精，只宜固藏，不宜泄露，久病失養(yǎng)，必致耗傷精氣，表現(xiàn)為氣息低微，懶言嗜睡，脈象虛弱，舌質(zhì)淡白。由此，徐教授認(rèn)為彌漫性系統(tǒng)性硬皮病先起于皮毛（肺），續(xù)損肌肉（脾），后病及于骨（腎），是從上損及下的一種虛損證[5]。

多位臨床醫(yī)者認(rèn)為，血瘀是硬皮病病變的核心病機，在硬皮病的疾病進程中起著至關(guān)重要的作用[6]，表現(xiàn)為四肢不溫，指端青紫，皮膚腫脹，變硬板結(jié)，直至萎縮，舌質(zhì)瘀斑或紫黯，脈細(xì)澀。徐教授認(rèn)為，瘀血是一種病理產(chǎn)物，瘀血的成因，虛則由陽虛、氣虛、陰虛所致；實則是寒、熱、痰、風(fēng)、濕邪所阻，單純用活血化瘀只能暫時取效，關(guān)鍵要審證求因治療。

2 辨證論治和用藥特色

張景岳提出“善補陽者，必于陰中求陽，則陽得陰助而生化無窮；善補陰者，必于陽中求陰，則陰得陽升而泉源不竭[7]?！毕到y(tǒng)性硬皮病以溫補為主，不忘滋陰填精，益氣活血，通絡(luò)化瘀。治療主方如下：當(dāng)歸、仙茅、蛇床子、五味子各6 g，生地黃、熟地黃、炒白芍、仙靈脾、菟絲子、覆盆子、枸杞子、山藥、鹿角霜、路路通、秦艽各10 g，雞血藤、首烏藤、女貞子、墨旱蓮各12 g，黃芪15 g。方解：當(dāng)歸、生地黃、熟地黃、炒白芍取自“四物湯”，以養(yǎng)血滋陰；蛇床子、五味子、菟絲子、覆盆子、枸杞子益腎補精，來自“五子衍宗丸”；仙茅、仙靈脾溫腎助陽，女貞子、墨旱蓮滋陰補腎，方自“二仙湯”、“二至丸”，滋陰補陽；路路通、秦艽祛風(fēng)通絡(luò)；雞血藤、首烏藤養(yǎng)血通絡(luò)；山藥健脾益氣滋陰；黃芪益氣補肺建中；鹿角霜為血肉有情之品，溫腎壯陽強督；全方陰陽兩益、氣血雙補，治腎為重，兼助脾肺。

加減法：肢端青冷加大血藤、片姜黃、桑枝、桂枝；食少、嘔吐、吞咽困難加刀豆子、竹茹、代赭石；皮膚浮腫加漢防己、蒼術(shù)皮、冬瓜皮、扁豆皮；皮膚硬化加三棱、莪術(shù)、桃仁；皮膚萎縮加龜板膠、鹿角膠、魚鰾膠；骨節(jié)疼痛加威靈仙、海風(fēng)藤、絡(luò)石藤、老鸛草、烏蛇；肢冷畏寒、腰酸腿軟加干姜、九香蟲、制附片；肢端疼痛、潰爛不收加制乳香、制沒藥、血竭；腹脹便溏加廣木香、厚樸、陳皮；腰酸、遺精、陽痿加巴戟天、肉蓯蓉、蜈蚣；月經(jīng)不調(diào)加茺蔚子、澤蘭、紫石英、香附；食欲不振加雞內(nèi)金、山楂、谷麥芽、神曲；尿中有蛋白加玉米須、大小薊、土茯苓；心慌氣短加紅參、冬蟲夏草；心悸氣悶加冠心蘇合丸、寬心丸、丹七片。

子類藥包括種子、成熟的果實或者核仁。徐教授認(rèn)為藥物種子中脂膏最足，十分類似人類之精，既包含有原始的物質(zhì)，又有繁衍下一代的特殊含義。子類藥按主治與藥效歸納為八大類[8]：溫腎補陽類、養(yǎng)心安神類、瀉熱利濕類、潤腸通便類、逐水通便類、降氣化痰類、化瘀散結(jié)類、溫肝逐寒類；代表方劑有五子衍宗丸、三子養(yǎng)親湯等。徐教授擅長使用子類藥物，子類藥有補有泄、陰陽雙補，臨床療效卓越，對腎虛之病尤宜。

《本草便讀》云：“凡藤蔓之屬，皆可通經(jīng)入絡(luò)”。藤類藥“能循脈絡(luò)，無微不到”。徐教授的老師趙炳南教授晚年喜用“四藤湯”（天仙藤、雞血藤、首烏藤、鉤藤）調(diào)和陰陽，包含有涼溫同用、承上啟下、溫經(jīng)清熱、養(yǎng)血活血四個方面的意義。徐教授認(rèn)為藤類藥物可以治療諸毒癰癤、風(fēng)熱游丹、血痹斑疹、諸蟲蛇咬、惡瘡疥癬、楊梅諸癢等。臨床常用治療硬皮病的藤類藥有：忍冬藤、海風(fēng)藤、青風(fēng)藤、絡(luò)石藤、石楠藤、雞血藤、首烏藤、天仙藤、鉤藤等，有溫通散寒，祛風(fēng)通絡(luò)、清熱除濕、祛瘀通絡(luò)、利水消腫、養(yǎng)血安神等多種功效，使用時應(yīng)審證求因，注意配伍[9]。

蟲類藥功善走竄，搜風(fēng)通絡(luò)，息風(fēng)定驚，散結(jié)化瘀，其通達(dá)經(jīng)絡(luò)之力強于草本藥物，臨床使用得當(dāng)，效果卓著。常用的蟲類藥物有天龍、地龍、烏蛇、水蛭等。天龍味咸性寒，有小毒，入血分，善于攻散氣血凝結(jié)，解毒治風(fēng)之力殊強，為治風(fēng)要藥。地龍味咸性寒，有清熱定驚、平肝熄風(fēng)、通經(jīng)活絡(luò)、平喘利尿的功效。烏蛇味甘性平，祛風(fēng)、通絡(luò)、止痙，主治風(fēng)濕頑痹、諸風(fēng)癮疹、疥癬、皮膚不仁、癢疥等。水蛭味咸苦，性平，有毒，有破血、逐瘀、通絡(luò)的功效。張錫純說“凡破血之藥，多傷氣分，惟水蛭味咸專入血分，于氣分絲毫無損……而瘀血默消于無形，真良藥也[10]?！毙旖淌谡J(rèn)為毒性大的蟲類藥物要嚴(yán)格炮制，劑量宜輕不宜重；為了節(jié)省藥材，避免部分蟲藥的腥臭味，用時最好焙干研細(xì)末，裝入膠囊服用。

活血法貫穿硬皮病治療的始終，但病證不同，則側(cè)重不同。徐教授認(rèn)為，硬皮病本虛標(biāo)實、虛實寒熱夾雜，證型復(fù)雜多變。氣虛血瘀、寒凝血瘀、陰（血）虛血瘀均是血瘀證的重要病機，單純活血化瘀是治標(biāo)之法，臨床應(yīng)與補氣活血、溫經(jīng)活血、滋陰養(yǎng)血結(jié)合使用。和法是血證的第一良法，在表和其肺氣，在里和其肝氣，并照顧脾腎之氣，或者補陰以和陽，或者瀉熱以和陰，或者逐瘀以和血，或者瀉水以和氣，或者寒熱互用。常用方劑有血府逐瘀湯、活絡(luò)效靈丹等，常用藥物有：當(dāng)歸、生地黃、熟地黃、炒白芍、赤芍、丹皮、雞血藤、丹參、三棱、莪術(shù)、蘇木、水蛭（焙干研末，裝入膠囊服用）、鬼箭羽、三七、制大黃、片姜黃、桃仁等。

3 外治法

被尊為“外治之宗”的《理瀹論駢文》云：“外治之理，即內(nèi)治之理，外治之藥，亦即內(nèi)治之藥，所異者法耳?！庇财げ』颊咧瞬蝗剩嗬?，關(guān)節(jié)疼痛，外治法是重要的治療方法，可選內(nèi)服中藥第二、三煎外泡，或煎劑加2兩酒和醋外泡，也可單獨用自擬外治方泡手足：黃精、金毛狗脊、路路通各15 g、五倍子、公丁香、艾葉各10 g、吳茱萸6 g。注意水溫不宜過高，煎好后先熏后泡，1～2次/d。

4 典型病例

患者女，42歲。因“四肢、面部皮膚發(fā)硬10年”于2018年6月23日首診?；颊咴V10年前冬季接觸冷水后常出現(xiàn)手足冰涼、青紫，伴關(guān)節(jié)疼痛，遇熱緩解，未曾治療。雙小腿、雙前臂、面部逐步出現(xiàn)浮腫，發(fā)硬，行動時關(guān)節(jié)疼痛，乏力，曾在當(dāng)?shù)囟嗉裔t(yī)院就診，診斷為“系統(tǒng)性硬皮病”，予以口服“積雪苷片、潑尼松6片/d、中草藥等”，共間斷治療5年，療效不佳?；颊咂ふ钸M行性加重，泛發(fā)至頸、軀干、四肢近端，活動受限，皮疹變硬不能提起，雙膝、肩、肘等多關(guān)節(jié)腫脹疼痛，后多次至當(dāng)?shù)厝揍t(yī)院住院治療，用藥不詳，效果不佳，出現(xiàn)全身皮膚萎縮，指尖細(xì)小，潰爛不收。1年前出現(xiàn)干咳喘息，吞咽受阻，嗆咳，胸部CT提示“間質(zhì)性肺炎”，上消化道鋇餐造影檢查提示食道蠕動減弱，管壁僵硬，西醫(yī)治療不效。刻下癥見：面具樣面容、鼻端變尖、口周有放射性溝，口唇變薄、張口受限，軀干、四肢、面部皮膚萎縮變薄，緊繃，雙手指尖細(xì)、遠(yuǎn)端截斷或有潰瘍，氣促，活動后明顯，干咳少痰，全身多處關(guān)節(jié)疼痛，月經(jīng)3～6個月1行，量少舌暗，大便2～3日1次，納差，難入眠，舌瘦小暗紅，苔薄白，脈細(xì)數(shù)無力。中醫(yī)診斷：皮痹（肺腎虧虛，寒凝血瘀證）。治療：補肺益腎，祛風(fēng)通絡(luò)，活血舒筋。方藥如下：當(dāng)歸、仙茅、蛇床子、五味子、川貝母、桔梗各6 g，熟地黃、仙靈脾、菟絲子、覆盆子、枸杞子、山藥、鹿角霜、路路通、秦艽、懷牛膝、伸筋草、鬼箭羽各10 g，雞血藤、首烏藤、墨旱蓮和五加皮各12 g，黃芪15 g。30劑，水煎服，1劑/d。上述外治方加血竭3 g泡雙手、雙足。

2018年7月28日二診：四肢冰冷、疼痛緩解，皮膚較前略松軟，手指潰瘍已愈，飲食、睡眠改善，口泛酸味，大便2～3次/d，偏稀，仍干咳喘氣少痰，舌脈同前。前方去桔梗、伸筋草、鬼箭羽、五加皮，加陳皮、炒白術(shù)各12 g，姜半夏、杏仁、款冬花各10 g，葶藶子6 g，煅瓦楞子30 g，30劑。

2018年9月6日三診：患者癥狀進一步好轉(zhuǎn)，偶有氣促，干咳減少，二便調(diào)。前方去姜半夏、杏仁、葶藶子，加女貞子、絡(luò)石藤、海風(fēng)藤各10 g。

如此調(diào)理半年，患者納眠可，二便調(diào)，四肢活動改善，氣促喘息減輕，全身皮膚變松軟，目前繼續(xù)中藥治療中。