張琦 劉進(jìn) 冷輝

突發(fā)性感音神經(jīng)性耳聾(sudden sensorineuralhearing loss，SSNHL)為耳鼻咽喉科的常見(jiàn)急癥，指原因不明的、突然發(fā)生的(72h內(nèi))、感音神經(jīng)性的、至少發(fā)生在相鄰兩個(gè)頻率的，且聽(tīng)力下降≥20dB[1]。18歲以內(nèi)的該病患者為兒童SSNHL[2]，約6.6%SSNHL患者未滿18歲[3]。兒童SSNHL必須盡早治療，以避免耽誤語(yǔ)言的發(fā)展，以及形成永久性聽(tīng)力障礙，影響學(xué)習(xí)和生活。低齡SSNHL患者通常不易被發(fā)現(xiàn)，可能延誤治療。本病病因復(fù)雜，尚未明確，只有10%～15%患者能查到病因[4]，本文就近年國(guó)內(nèi)外兒童突發(fā)性感音神經(jīng)性聾病因?qū)W的研究，綜述本病可能有關(guān)的病因病機(jī)，以期對(duì)該病的治療提供參考依據(jù)。

1 病毒感染

病毒感染可能是兒童SSNHL主要的病因[5]，據(jù)統(tǒng)計(jì)，近1/3患兒發(fā)病前有病毒感染史[6]，病毒經(jīng)血液進(jìn)入大腦，再通過(guò)血管紋或內(nèi)淋巴囊進(jìn)入內(nèi)耳，內(nèi)耳血管內(nèi)膜進(jìn)而發(fā)生水腫，造成血液粘連，形成血栓，進(jìn)而引起血管狹窄、阻塞，引起內(nèi)耳微循環(huán)障礙、功能紊亂可能是其病機(jī)[7]。

1.1巨細(xì)胞病毒 年齡非常小的兒童SSNHL最常見(jiàn)致病因素為巨細(xì)胞病毒感染，影響0.2%～2.5%的活產(chǎn)新生兒[8]。在嬰兒人群中，先天性巨細(xì)胞病毒感染的特征是巨細(xì)胞病毒先天性綜合征，臨床癥狀包括61%的聽(tīng)力損失。大量被巨細(xì)胞病毒感染卻無(wú)癥狀的兒童可能會(huì)出現(xiàn)延遲性聽(tīng)力損失[9]。

1.2單純皰疹病毒 引起兒童SSNHL的單純皰疹病毒主要為1型[10]，可累及單或雙耳，常伴嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥[11]。無(wú)癥狀感染的潛伏期可為數(shù)月或數(shù)年[12]。

1.3風(fēng)疹病毒 JemenicaJ等報(bào)道先天性風(fēng)疹可能導(dǎo)致雙側(cè)嚴(yán)重的聽(tīng)力損失[13]。

1.4腮腺炎病毒 部分兒童SSNHL病史調(diào)查有腮腺炎病史、腮腺炎病毒檢測(cè)(+)[14]，近年應(yīng)用腮腺炎疫苗，由腮腺炎病毒引起的本病有逐漸減少的趨勢(shì)[15]，本病因致聾特點(diǎn)為單側(cè)的、極重度的、難治的感音神經(jīng)性聾[16]。

1.5流感病毒 兒童SSNHL多由流感病毒A型和B型引起，亦文獻(xiàn)報(bào)道甲型H1N1流感病毒也可致SSNHL[17]。

1.6腦膜炎 Jang等[18]報(bào)道了一例7歲女孩患無(wú)菌性腦膜炎后繼發(fā)迷路內(nèi)出血相關(guān)的SSNHL。

1.7梅毒 先天性梅毒可能表現(xiàn)為嚴(yán)重的對(duì)稱性聽(tīng)力損失。在兒童人群中，“晚期先天性”梅毒可明顯表現(xiàn)為進(jìn)行性波動(dòng)性聽(tīng)力損失(亨內(nèi)伯特氏淋巴瘺的跡象)。而晚期獲得性梅毒可能表現(xiàn)為急性、進(jìn)行性、不對(duì)稱的聽(tīng)力損失[19]。

2 先天性原因

2.1大前庭導(dǎo)水管綜合征 影像學(xué)研究中發(fā)現(xiàn)的最常見(jiàn)的異常是大前庭水管，至少有40%的大前庭水管兒童會(huì)發(fā)展為嚴(yán)重的SSNHL[20]。

2.2Mondini畸形 Modini發(fā)育不良主要臨床特征是SHL。它發(fā)生在懷孕第七周的子宮內(nèi)，是由基因決定的，耳蝸植入適用于這些患者[21]。

2.3共同腔綜合征 共同腔的異常可能穿過(guò)內(nèi)耳道中的蛛網(wǎng)膜下腔與淋巴周內(nèi)淋巴間隙。這增加了發(fā)生腦脊液和淋巴周瘺、迷路炎和由于病理性連通導(dǎo)致反復(fù)腦膜炎的風(fēng)險(xiǎn)。25%～50%的患者的局部表現(xiàn)為半規(guī)管擴(kuò)張、耳蝸線縮短和前庭擴(kuò)張。單側(cè)或雙側(cè)聽(tīng)力損失可能有一個(gè)急性或漸進(jìn)性或波動(dòng)性的過(guò)程。突發(fā)SSNHL通常發(fā)生在輕度頭部創(chuàng)傷后，甚至由valsalva動(dòng)作引起的[22]。

3 聽(tīng)神經(jīng)瘤

任康等[22]報(bào)道了一例13歲男孩因NF2基因突變導(dǎo)致單側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤的病例。應(yīng)詳詢病史，通過(guò)影像學(xué)手段進(jìn)行排查。

4 免疫性疾病

自身免疫性內(nèi)耳疾病的診斷沒(méi)有特定的測(cè)試或明確的診斷標(biāo)準(zhǔn)。在所有特發(fā)性、快速進(jìn)行性、雙側(cè)退化的病例中，都應(yīng)懷疑突發(fā)性自身免疫性內(nèi)耳疾病，皮質(zhì)類固醇治療后這些病例有所改善[23]。

4.1系統(tǒng)性紅斑狼瘡 系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)患兒具有較高的發(fā)生SSNHL的風(fēng)險(xiǎn)[24]。

4.2cogan’s綜合征 cogan’s綜合征是一種罕見(jiàn)的疾病，其特征是角膜復(fù)發(fā)性炎癥、發(fā)燒、不適、急性眩暈發(fā)作和聽(tīng)力損失。Mace等[25]報(bào)道了一例7歲cogan綜合征男患，盡管其接受了皮質(zhì)類固醇治療，但聽(tīng)力損失仍然不可逆，12周后，進(jìn)行了耳蝸植入。

4.3幼年形類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 幼年型類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎可伴隨感音神經(jīng)性聽(tīng)力下降[26]。

5 耳毒性藥物

耳毒性藥物是引起我國(guó)兒童聽(tīng)力下降的病因之一，藥毒性聾的86.5%因氨基糖苷類藥物引起[28]。此外，部分利尿劑、非氨基糖胺類抗生素、抗腫瘤藥物、水楊酸鹽、烏頭堿、重金屬鹽等也屬于耳毒性藥物。相關(guān)報(bào)道顯示，氨基糖苷類抗生素主要損害耳蝸引起雙側(cè)永久性聽(tīng)力下降[28]。因此，在使用耳毒性藥物前應(yīng)仔細(xì)詢問(wèn)患者的家族史、疾病史、用藥史，并嚴(yán)格掌握藥物的使用劑量。

6 血管性疾病

迷路內(nèi)出血是兒童發(fā)生SSNHL的可能原因之一，多為全頻受累的中度至極重度聽(tīng)力損失和眩暈，可由頭部MRI T1WI及T2 FLAIR序列檢出[29]。

7 內(nèi)耳微循環(huán)障礙

小腦前下動(dòng)脈及分支血供受阻，引起耳蝸內(nèi)缺血、缺氧，進(jìn)而引起聽(tīng)力下降[30]。兒童SSNHL一般具有如下特點(diǎn):血小板計(jì)數(shù)升高;血中Ca、P、Mg、K等電解質(zhì)的濃度存在明顯差異。

8 遺傳性聾

遺傳因素在兒童耳聾病因中的比例高達(dá)50%～60%[31]。目前已知100多個(gè)與耳聾相關(guān)基因，最常見(jiàn)的突變基因有GJB2、SLC26A4及線粒體DNA12SrRNA[32]。GJB2基因突變的患兒以極重度聽(tīng)力損失為主，主要發(fā)生在嬰幼兒期[33]。20%～28%兒童耳聾發(fā)病原因?yàn)榇笄巴ニ芫C合征，致病基因?yàn)镾LC26A4[34]。線粒體DNA12SrRNA突變基因?qū)倌赶颠z傳，主要與氨基糖苷類藥物性聾有關(guān)[35]。

9 精神性聾

精神性聾大部分與家庭、社會(huì)、心理因素有關(guān)，出現(xiàn)突然的雙側(cè)聽(tīng)力損失，多無(wú)器質(zhì)性病變，患者自覺(jué)聽(tīng)力下降嚴(yán)重。精神性聾的兒童因?yàn)槟挲g小，誘因常不明顯，易誤診為SSNHL。相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道，兒童突聾中偽聾占1%～3%，8～9歲和12歲這兩個(gè)年齡段較多，且女童多于男童[36]。治療時(shí)應(yīng)仔細(xì)的鑒別診斷，以免造成誤診和過(guò)度醫(yī)療。

10 外淋巴瘺

有國(guó)外學(xué)者報(bào)道外淋巴瘺為兒童SSNHL的病因[37]。

綜上，病毒感染、先天性原因、聽(tīng)神經(jīng)瘤、免疫性疾病、耳毒性藥物、血管性疾病、內(nèi)耳微循環(huán)障礙、遺傳性聾、精神性聾、外淋巴瘺為兒童SSNHL的常見(jiàn)病因，臨床上應(yīng)注意詳查病因，系統(tǒng)治療。