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老年重癥肌無(wú)力診治分析

2021-01-03 20:50宋宣克王林景馮怡錕張文強(qiáng)黃壯士
關(guān)鍵詞:危象肌無(wú)力胸腺

宋宣克 王林景 馮怡錕 張文強(qiáng) 黃壯士

1)鄭州大學(xué)第二附屬醫(yī)院,河南 鄭州450003 2)河南中醫(yī)藥大學(xué)信息技術(shù)學(xué)院,河南 鄭州450046

重癥肌無(wú)力(myasthenia gravis,MG)是神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞障礙的自身免疫性疾病,表現(xiàn)為骨骼肌的易疲勞性和肌無(wú)力,特征為晨輕暮重、休息后暫時(shí)緩解,發(fā)病率為(0.17~3.00)/10 萬(wàn)[1-3]。由于重癥肌無(wú)力發(fā)病率較低及醫(yī)學(xué)發(fā)展的局限性,常不能及早確診,且重癥肌無(wú)力患者易出現(xiàn)骨骼肌疲勞和并發(fā)重癥肌無(wú)力危象,給患者帶來(lái)較大生理痛苦和經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān),老年人尤其如此。以前認(rèn)為MG是由乙酰膽堿受體(AchR)發(fā)生病變導(dǎo)致,其發(fā)病高峰在60歲之前,且中青年女性較多[4-5]。近年來(lái),隨著新發(fā)現(xiàn)的抗體,如anti-MusK、anti-LRP4和anti-Titin等抗體能診斷原AchRb檢測(cè)難以診斷的MG,新的電生理診斷方法如雙神經(jīng)刺激試驗(yàn)?zāi)馨l(fā)現(xiàn)常規(guī)肌電圖不能發(fā)現(xiàn)的肌肉神經(jīng)接頭處突觸傳遞障礙,重癥肌無(wú)力得到及早確診[6-10]。隨著人均壽命提高和生活水平的提高,老年重癥肌無(wú)力發(fā)病率有逐漸上升的趨勢(shì)[11-14]。老年人由于會(huì)出現(xiàn)免疫力下降且合并其他多種疾病,因此老年重癥肌無(wú)力患者比非老年重癥肌無(wú)力患者病情更復(fù)雜,確診更困難。重癥肌無(wú)力目前尚無(wú)標(biāo)準(zhǔn)的治療方案,主要根據(jù)患者病情采取個(gè)體化治療。目前臨床常用的治療方法有膽堿酯酶抑制劑、免疫抑制劑、免疫球蛋白、血漿置換和手術(shù)等。老年人由于機(jī)體代謝降低,藥物代謝時(shí)間延長(zhǎng),導(dǎo)致不良反應(yīng)增多或?qū)λ幬锊幻舾?,也可能由于心肺功能下降,甚至多器官功能下降,?dǎo)致不能耐受手術(shù)治療,因此老年重癥肌無(wú)力患者治療更困難。認(rèn)識(shí)老年重癥肌無(wú)力的臨床特點(diǎn)對(duì)于更好地治療此類疾病具有重要意義。

本研究回顧性分析2014-01—2020-01 在鄭州大學(xué)第二附屬醫(yī)院接受治療的老年重癥肌無(wú)力患者的臨床資料,以進(jìn)一步認(rèn)識(shí)其臨床特點(diǎn)。

1 資料與方法

1.1 一般資料選取2014-01—2020-01 在鄭州大學(xué)第二附屬醫(yī)院住院的MG 患者498 例,其中老年MG患者(起病年齡≥60歲)89例(16.9%);男44例,女45 例,男女比率為1∶1.02;年齡60~83 歲,中位年齡65 歲;男性中位年齡64 歲,女性中位年齡67 歲。29例病人行胸腔鏡胸腺擴(kuò)大切除術(shù)。

1.2 方法

1.2.1 診斷標(biāo)準(zhǔn):(1)明確的MG 病史;(2)骨骼肌疲勞符合晨輕暮重、勞累后加重、休息后減輕的特征;(3)新斯的明試驗(yàn)陽(yáng)性;(4)重復(fù)神經(jīng)電刺激(RNS)肌電圖結(jié)果陽(yáng)性或重癥肌無(wú)力抗體陽(yáng)性。

1.2.2 臨床分型:根據(jù)Osserman分型分為Ⅰ型(眼肌型)、ⅡA 型(輕度全身型)、ⅡB 型(中度全身型)、Ⅲ型(重度激進(jìn)型)、Ⅳ型(遲發(fā)重癥型)、Ⅴ型(肌萎縮型)。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)處理應(yīng)用統(tǒng)計(jì)軟件SPSS 20.0 處理數(shù)據(jù),計(jì)數(shù)資料采用統(tǒng)計(jì)描述和Pearson χ2檢驗(yàn)。

2 結(jié)果

患者首次入院時(shí)Osserrnan 分型Ⅰ型21 例,Ⅱa型18 例,Ⅱb 型39 例,Ⅲ型4 例,Ⅳ型7 例。但以Ⅰ型起病者44 例,其中男24 例(54.5%),女20 例(45.5%);以Ⅱ型起病者43例,其中男18例(41.9%),女性25 例(58.1%);兩種起病方式中男女患者所占比例差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(χ2=1.401,P=0.236)。

首診被誤診17 例(19.1%)。其中以Ⅰ型起病被誤診為眼部疾病5 例,上呼吸道感染1 例,腦卒中1例;以Ⅱ型起病被誤診為賁門失遲緩癥2 例,腦血管疾病3例,頸椎病2例,帕金森疾病1例,糖尿病周圍神經(jīng)病變1例,上呼吸道感染1例。其中衛(wèi)生院誤診4例,縣市級(jí)醫(yī)院誤診12例,省級(jí)醫(yī)院誤診1例。

合并甲狀腺疾病14 例(15.7%),其中甲狀腺功能亢進(jìn)(甲亢)2 例(14.3%),橋本甲狀腺炎1 例(7.1%),甲狀腺結(jié)節(jié)或甲狀腺囊腫13例(92.9%)。

影像學(xué)提示合并胸腺異常42 例(47.2%),其中29例進(jìn)行了胸腔鏡胸腺擴(kuò)大切除術(shù)。術(shù)后病理分型為胸腺萎縮5例(17.2%),胸腺囊腫2例(6.7%),支氣管源性囊腫1 例(6.7%),表皮樣囊腫1 例(6.7%);A型胸腺瘤3例(10.3%),B2型胸腺瘤3例(10.3%),B3型胸腺瘤5例(17.2%);B2+B3型胸腺瘤1例(6.7%),AB型胸腺瘤7例(24.1%),纖維包裹性結(jié)節(jié),伴出血、囊性變及泡沫細(xì)胞反應(yīng)1例(6.7%),其中以AB型胸腺瘤最多,7 例(24.1%),男∶女為2∶5。診療過(guò)程中并發(fā)重癥肌無(wú)力危象12 例(13.5%),其中術(shù)后并發(fā)癥中發(fā)生重癥肌無(wú)力危象1例。

3 討論

重癥肌無(wú)力是神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞障礙的自身免疫性疾病。目前MG被認(rèn)為主要在60歲之前發(fā)病,但隨著人類平均壽命的延長(zhǎng)和診斷水平的提高,使得老年MG 逐漸增加。目前老年MG 的年齡界定沒(méi)有統(tǒng)一的共識(shí),有以年齡≥60歲為標(biāo)準(zhǔn),也有以65歲為標(biāo)準(zhǔn)[15-17]。本研究遵照聯(lián)合國(guó)規(guī)定老年人標(biāo)準(zhǔn)選擇以≥60歲為界限標(biāo)準(zhǔn)。

MG 患者的性別比例在不同年齡階段不同,40歲以前以女性多見(jiàn),40 歲以后男性發(fā)病率高于女性[18-20]。本研究中男性患者44 例,女性45 例,男女比例為1∶1.02,女性略多,但無(wú)明顯差別。

本研究發(fā)現(xiàn),臨床表現(xiàn)中老年MG患者以Ⅱ型最多(64.0%),其次Ⅰ型(23.6%);初次發(fā)病則Ⅰ型最多(49.4%),Ⅱ型次之(48.3%),說(shuō)明老年MG 中Ⅰ型仍能進(jìn)展為Ⅱ型,甚至其他類型,且老年MG 患者常被誤診、漏診而耽誤治療[21-23]。老年人因年齡增加可能出現(xiàn)皮膚松弛致眼瞼下垂、視野變小,老年MG 患者早期出現(xiàn)此類表現(xiàn)很容易被認(rèn)為是生理性或眼部疾病,本研究中5例被誤診。老年人是腦血管疾病高發(fā)人群,若老年MG患者早期出現(xiàn)四肢無(wú)力表現(xiàn)很容易被認(rèn)為是腦血管疾病或頸椎病,本研究中5 例被誤診,提示臨床對(duì)老年病人容易出現(xiàn)的上瞼下垂等眼部表現(xiàn)和吞咽困難、言語(yǔ)不清、四肢無(wú)力等表現(xiàn),若相關(guān)檢查結(jié)果不足以完全解釋病情或相關(guān)癥狀有晨輕暮重和勞累后加重、休息后減輕的典型特征,一定要篩查、排除MG可能。本研究也提示縣市級(jí)醫(yī)院及以下醫(yī)療單位出現(xiàn)誤診多,因此縣市級(jí)醫(yī)院及以下醫(yī)療單位需加強(qiáng)MG業(yè)務(wù)學(xué)習(xí)。

本研究發(fā)現(xiàn)14.3%的老年MG 患者存在甲狀腺功能異常,92.9%的老年MG 患者合并甲狀腺結(jié)節(jié)或甲狀腺囊腫。MG患者常伴發(fā)甲狀腺異常,可能與二者之間存在免疫交叉反應(yīng)有關(guān)[24-27]。這也提示在臨床工作中對(duì)老年MG患者也應(yīng)完善甲狀腺相關(guān)檢查,確診后即應(yīng)積極治療,尤其對(duì)圍手術(shù)期老年MG患者。

本研究中行胸腔鏡胸腺擴(kuò)大切除術(shù)的患者術(shù)后病理顯示MG 合并胸腺非萎縮性異常比例較大,約82.8%,其中合并胸腺瘤的發(fā)生率為26.5%;術(shù)后病理分型以AB型胸腺瘤最多(53.8%),且女性患者AB型胸腺瘤所占的比率高于男性。一般來(lái)說(shuō),重癥肌無(wú)力患者半數(shù)以上合并胸腺增生或胸腺瘤等異常,其中合并胸腺瘤比例10%~20%[28],本研究提示老年MG 患者合并胸腺瘤的比例更大。胸腺瘤是一種發(fā)生在胸腺上皮的潛在惡性腫瘤,依據(jù)2015年WHO組織學(xué)分型標(biāo)準(zhǔn)胸腺瘤病理分為A型、AB型、B1型、B2型、B3型。其中A型腫瘤細(xì)胞呈橢圓形或梭形,間質(zhì)無(wú)淋巴細(xì)胞浸潤(rùn);B 型腫瘤細(xì)胞呈上皮樣或樹(shù)突樣,根據(jù)逐漸增加的上皮細(xì)胞/淋巴細(xì)胞比例及腫瘤上皮出現(xiàn)異型性的情況,將B 型又分為B1、B2 和B3 3 個(gè)亞型;AB 型兼具A 型和B 型形態(tài)。重癥肌無(wú)力病人會(huì)合并胸腺瘤,其原因有待更進(jìn)一步的研究。合并胸腺瘤的MG 患者呼吸肌受累比例高于胸腺增生組MG患者,胸腺瘤是術(shù)后發(fā)生肌無(wú)力危象的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。重癥肌無(wú)力管理國(guó)際共識(shí)(2016)推薦未合并胸腺瘤的MG 患者僅在乙酰膽堿受體抗體(AChRAb)陽(yáng)性全身型MG 患兒、AChR-Ab 陰性全身型MG患者對(duì)癥及免疫治療不滿意時(shí)可考慮胸腺切除術(shù),其他類型MG患者則建議行非手術(shù)治療;但合并胸腺瘤的MG患者則MG病情穩(wěn)定后應(yīng)盡快行手術(shù)治療,因隨著胸腺瘤的增大,不僅手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)和難度增加,而且胸腺瘤有可能增大壓迫、侵犯周圍心臟和兩側(cè)肺,甚至癌變和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。本研究行胸腔鏡胸腺擴(kuò)大切除術(shù)的29例患者中1例因胸腺瘤侵犯周圍肺組織而行左肺上葉楔形切除術(shù),術(shù)后病理提示AB 型胸腺瘤。胸腺切除術(shù)能使部分合并胸腺瘤的MG 患者臨床癥狀得到改善,但也有部分合并胸腺瘤的MG患者臨床癥狀反而加重。目前臨床上手術(shù)治療一般行視頻輔助的胸腔鏡胸腺擴(kuò)大切除術(shù)(VATS),與傳統(tǒng)的經(jīng)胸骨胸腺擴(kuò)大切除術(shù)相比,臨床緩解率相似。

重癥肌無(wú)力危象(myasthenic crisis,MC)是重癥肌無(wú)力在起病或治療過(guò)程中突然出現(xiàn)的、嚴(yán)重威脅患者生命的并發(fā)癥,主要由于呼吸肌嚴(yán)重受累,表現(xiàn)呼吸無(wú)力或衰竭、低氧血癥,需氣管插管或切開(kāi)、呼吸機(jī)輔助通氣。重癥肌無(wú)力危象發(fā)生率為3.0%~34.5%[29-31],本研究老年MG 患者并發(fā)重癥肌無(wú)力危象的比例為13.5%,發(fā)生率偏高,可能與老年人心肺功能等身體功能呈衰退狀態(tài),且合并一些慢性病導(dǎo)致機(jī)體免疫力下降有關(guān),提示對(duì)于老年MG,需警惕MC可能。

老年MG 患者女性略多于男性,但無(wú)明顯差別。初次發(fā)病以Ⅰ型最多,且能進(jìn)展為Ⅱ型,甚至其他類型。老年MG患者常被誤診、漏診而耽誤治療。老年MG患者也合并甲狀腺異常。老年MG合并胸腺瘤發(fā)病率高,最常見(jiàn)的病理分型為AB 型,且女性患者多于男性。提高對(duì)老年患者合并MG臨床特點(diǎn)的認(rèn)識(shí),對(duì)臨床治療具有重要意義。

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