杜萍，董媛媛，張轉(zhuǎn)運(yùn)，吳昊，孫玉娥

脊肌萎縮癥(Spinal Muscular Atrophy，SMA)是一組以脊髓前角細(xì)胞與腦干內(nèi)運(yùn)動(dòng)核進(jìn)行性變性為主要特征的常染色體隱性基因遺傳性疾病，主要表現(xiàn)為進(jìn)行性、對(duì)稱性肌無力。SMA臨床特點(diǎn)包括病變累及椎體多、手術(shù)矯形難度大、術(shù)中大出血風(fēng)險(xiǎn)高、多伴心肺功能障礙以及圍術(shù)期并發(fā)癥發(fā)生率高等[1]。此類患者對(duì)麻醉護(hù)理提出更高要求，我院于2018年6月成功完成1例SMA患兒手術(shù)，現(xiàn)將麻醉護(hù)理配合報(bào)告如下。

1 臨床資料

女，14歲，身高164 cm，體質(zhì)量60 kg，ASA Ⅲ級(jí)。因SMA伴脊柱側(cè)凸畸形收入院?；純鹤杂壮霈F(xiàn)起蹲困難、行走不穩(wěn)癥狀。5歲時(shí)曾外院行肌肉活檢及SMA基因檢測被診斷為“SMA Ⅲ型”，且隨年齡增長肌無力癥狀逐漸加重，不能獨(dú)自站立和行走。13歲時(shí)出現(xiàn)脊柱側(cè)彎、骨盆傾斜，甚至不能依靠輪椅坐立。查體：雙下肢髂腰肌、股四頭肌、脛骨前肌、雙上肢三角肌、肱三頭肌、肱二頭肌肌力1級(jí)，肌張力顯著減弱，雙膝腱反射減退，病理征陰性。立位全脊柱正位X線攝片示脊柱側(cè)彎畸形，Cobb角62°。心電圖提示：竇性心律不齊。肺功能提示：限制性通氣功能障礙，用力肺活量(FVC)58%?；純涸谌橄滦泻笕肼沸匮等诤闲g(shù)，手術(shù)持續(xù)近7 h，術(shù)中生命體征平穩(wěn)，術(shù)畢即清醒。手術(shù)效果滿意，術(shù)后2周順利出院。

2 麻醉護(hù)理

2.1氣管插管麻醉護(hù)理配合 患兒入手術(shù)室后，安撫其緊張情緒，說明需配合的事項(xiàng)，如放松全身肌肉、保持慢呼吸、不屏氣等，同時(shí)給予心電、血壓、氧飽和度監(jiān)測。SMA并非困難氣道的癥候群,但近年來SMA患者插管困難和氣管插管失敗多有報(bào)道[2-3]，因此按困難氣道準(zhǔn)備氣管插管物品，并處于隨時(shí)備用狀態(tài)：氣管導(dǎo)管(6.0#、6.7#、7.0#3種型號(hào))、喉麻管、口咽通氣道、保護(hù)性牙墊(紗布、膠布包繞防俯臥位口腔黏膜損傷)、可視喉鏡、可視纖維軟鏡、聽診器、吸痰設(shè)備及相應(yīng)的麻醉藥品、搶救藥品等。經(jīng)外科醫(yī)生、麻醉醫(yī)生及巡回護(hù)士三方核查后，建立外周靜脈通路，面罩吸氧5 L/min，監(jiān)測SpO21.00。協(xié)助麻醉醫(yī)生做好利多卡因噴霧劑咽喉部表面麻醉，此時(shí)患兒為清醒狀態(tài)，做好心理護(hù)理，提前告知操作步驟，解釋藥物味苦可能引起的惡心、嗆咳，降低患兒緊張情緒，囑做吞咽動(dòng)作，以使藥物更好地發(fā)揮作用?；純何? min后開始麻醉誘導(dǎo)，藥物包括咪達(dá)唑侖2 mg、丙泊酚80 mg、舒芬太尼20 μg、地塞米松10 mg。為避免肌松藥引起患兒氣管塌陷及影響脊柱外科肌松監(jiān)測要求，麻醉誘導(dǎo)和維持均未使用肌松藥。麻醉藥物起效后，輔助麻醉醫(yī)生完成氣管插管?；純杭怪鶄?cè)彎、骨盆傾斜，氣管插管體位配合存在一定難度。麻醉護(hù)士協(xié)助固定體位，在患兒頸下墊軟枕，使頭略向后仰，頸部屈曲和寰椎關(guān)節(jié)伸展?；純喊榧o力、胃食管反流，配合麻醉醫(yī)生按“飽胃”患者處理，用拇指和中指向后壓迫環(huán)狀軟骨閉塞食管開口。首先嘗試經(jīng)口可視喉鏡插管法，可輕松暴露會(huì)厭及聲門，為減少插管應(yīng)激反應(yīng)，輔助麻醉醫(yī)生再次使用喉麻管對(duì)患兒會(huì)厭周圍、聲門、氣管內(nèi)行2%利多卡因表面麻醉，1 min后輕柔置入7.0#氣管導(dǎo)管。插管過程中注意保護(hù)口唇黏膜、顏面、頭頸部免受外力損傷。確認(rèn)氣管導(dǎo)管在位，連接麻醉機(jī)進(jìn)行機(jī)械通氣，潮氣量設(shè)定為8～10 mL/kg，呼吸頻率15次/min，吸呼比為1∶2，吸入氧濃度(FiO2)60%。膠布和貼膜妥善固定氣管導(dǎo)管及保護(hù)性牙墊，并以繃帶綁扎繞至腦后打結(jié)，細(xì)致有效的氣道護(hù)理可減少相關(guān)并發(fā)癥的發(fā)生，縮短氣管插管時(shí)程。

2.2手術(shù)體位擺放 患兒重度肌無力伴脊柱側(cè)彎畸形，擺放手術(shù)俯臥位難度加大，且易受損傷。在手術(shù)轉(zhuǎn)運(yùn)推床上完成氣管插管及各項(xiàng)置管操作后，麻醉醫(yī)生、手術(shù)醫(yī)生及巡回護(hù)士共同將患兒由轉(zhuǎn)運(yùn)推床翻轉(zhuǎn)至手術(shù)床上，注意保持患兒整體一軸線。巡回護(hù)士迅速依次于頭部、肩部、肋弓下緣、髂前上棘墊入體位軟枕，雙膝下墊入大軟枕，雙膝蓋處墊空心膝圈軟枕，髕骨與足尖懸空。固定帶綁于臀部，雙上肢外展屈曲放于頭部兩側(cè)固定，前臂下墊軟枕，保證患兒胸腹部騰空，避免壓迫腹部使腹內(nèi)壓增高影響靜脈回流，術(shù)中滲血增多，從而影響患兒循環(huán)穩(wěn)定。SMA患兒肌力減退、肌張力降低，術(shù)中做好壓瘡監(jiān)測[4]。妥善固定軟枕及襯墊物，避免滑動(dòng)和移位，減少對(duì)患兒皮膚的壓迫和摩擦力。使用水凝膠墊，適度抬高床頭，以利于術(shù)中喚醒。涂金霉素眼膏，閉合眼瞼，加強(qiáng)對(duì)眼的保護(hù)，避免眼部直接壓迫[5]。保持氣管導(dǎo)管在位及氣道通暢，同時(shí)有效減輕頭面部受壓。術(shù)中間斷輕抬患兒頭部，抬頭時(shí)特別注意頸椎保護(hù)，體位變化的壓力會(huì)直接作用于頸部，造成頸椎骨折[5]，患兒肌力降低，更應(yīng)特別注意，避免造成頸椎受傷。

2.3術(shù)中體溫保護(hù)及液體管理 加強(qiáng)術(shù)中體溫監(jiān)測,預(yù)防低體溫,可減少低體溫導(dǎo)致的麻醉蘇醒延遲，改善預(yù)后[6]?？紤]手術(shù)時(shí)間長、創(chuàng)傷大、出血多，術(shù)中采用暖風(fēng)毯保溫，輸注的液體及血制品均經(jīng)加溫輸液器加溫，傷口沖洗液加溫至35℃，手術(shù)室溫度保持在22～24℃，維持患兒鼻咽溫36～37℃。

2.4術(shù)中喚醒試驗(yàn)麻醉護(hù)理 術(shù)中除常規(guī)監(jiān)測外，仍需監(jiān)測麻醉深度(維持腦電雙頻指數(shù)40～60)和肌松情況(4個(gè)成串刺激恢復(fù)2～3個(gè)肌顫搐)，使用代謝迅速的藥物維持麻醉(如瑞芬太尼、丙泊酚、七氟烷等)。監(jiān)測患兒血?dú)夥治銮闆r，喚醒前確?；純簝?nèi)環(huán)境穩(wěn)定，維持平均動(dòng)脈壓>80 mmHg。注意調(diào)控注藥速度和用量，待脊柱矯形金屬固定棒置入完成前麻醉藥物減量或停藥。術(shù)中喚醒試驗(yàn)時(shí)，密切觀察患兒肢體細(xì)微反應(yīng)，力求喚醒迅速而平穩(wěn)。配合麻醉醫(yī)生固定患兒頭頸部，避免氣管導(dǎo)管脫出，控制患兒雙臂確保動(dòng)靜脈通路在位通暢。該患兒停麻醉藥后12 min，一次性完成勾腳語言指令，術(shù)中喚醒試驗(yàn)成功后立即重建麻醉。

2.5術(shù)后氣管導(dǎo)管拔除麻醉護(hù)理 術(shù)畢患兒即清醒，自主呼吸恢復(fù)，各種生理反射基本恢復(fù)，再次配合完成勾腳語言指令。監(jiān)測患兒生命體征、口唇黏膜顏色、肢體運(yùn)動(dòng)等，脫機(jī)5 min后動(dòng)脈血?dú)夥治觯簆H 7.41，PCO231 mmHg，PO2107 mmHg，Lac 2.5 μmol/L，Hb 102 g/L?；純汉喜⑼萄世щy，舌肌萎縮，咽部反射減弱，應(yīng)警惕防范反流誤吸。麻醉誘導(dǎo)時(shí)和拔除氣管導(dǎo)管后均有導(dǎo)致反流誤吸的風(fēng)險(xiǎn)[7]。因此，氣管導(dǎo)管拔管前備好再次氣管插管的藥品、用具及氣管拔管的吸引設(shè)備，以預(yù)防反流誤吸的風(fēng)險(xiǎn)。拔管前充分吸痰，保持口腔、鼻腔清潔，正壓通氣拔管[8]。拔管后病情允許時(shí)床頭抬高30～45°或頭偏向一側(cè)，密切觀察有無胃食管反流現(xiàn)象，及時(shí)清除口腔、鼻腔分泌物，以免誤吸或窒息[9]。本例患兒給予雙鼻式吸氧1 L/min，30 min后復(fù)測血?dú)鈖H 7.34，PCO241 mmHg，PO2247 mmHg，SpO21.00，考慮患兒手術(shù)創(chuàng)傷大，轉(zhuǎn)入麻醉后監(jiān)護(hù)病房進(jìn)一步監(jiān)護(hù)治療，術(shù)后第1天轉(zhuǎn)入脊柱外科普通病房，術(shù)后第14天順利出院。

3 小結(jié)

術(shù)前充分評(píng)估，分析圍術(shù)期潛在的風(fēng)險(xiǎn)，做好氣管插管困難準(zhǔn)備與護(hù)理配合，配合擺放俯臥位，加強(qiáng)術(shù)中體溫保護(hù)及喚醒護(hù)理，術(shù)后氣管拔管后加強(qiáng)誤吸或窒息預(yù)防，有利于SMA伴脊柱側(cè)凸患兒后路脊柱矯形術(shù)的順利完成。