陳求實(shí) 王騁 趙英明 曹克將

2017年發(fā)布的《中國兒童心律失常導(dǎo)管消融專家共識》中明確了兒童心律失常導(dǎo)管消融指征[1]，但兒童心律失常發(fā)生譜和心臟解剖特征與成人有諸多不同。研究表明，“年齡<4周歲、體重<15 kg”為兒童導(dǎo)管消融發(fā)生并發(fā)癥的獨(dú)立危險(xiǎn)因素[2]；針對不符合消融指征或消融風(fēng)險(xiǎn)較大的兒童，生活方式指導(dǎo)、藥物治療同樣重要。本文參考相關(guān)共識，并結(jié)合最新研究進(jìn)展，就兒童常見心律失常的臨床表現(xiàn)及治療策略進(jìn)行綜述。

1 常見緩慢性心律失常

1.1 心肌炎或心肌病合并緩慢性心律失常

部分兒童心肌病或心肌炎后可出現(xiàn)緩慢性心律失常，如竇性心動過緩、房室傳導(dǎo)阻滯等。部分緩慢性心律失?？苫謴?fù)，但嚴(yán)重的不可逆緩慢性心律失?？赡苄璨捎闷鸩髦委?。

1.2 病態(tài)竇房結(jié)綜合征和進(jìn)行性心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)疾病

兒童病態(tài)竇房結(jié)綜合征(sick sinus syndrome，SSS)臨床罕見，發(fā)生率尚無明確的臨床資料，可表現(xiàn)為多種心律失常，常為嚴(yán)重竇性心動過緩，伴隨乏力、黑矇、暈厥等癥狀。SSS的發(fā)病機(jī)制可能與SCN5A等基因突變導(dǎo)致的鈉離子通道功能丟失相關(guān)[3]。進(jìn)行性心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)疾病(progressive cardiac conduction disease，PCCD)主要為彌漫性心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)疾病，常表現(xiàn)為進(jìn)行性加重，部分患兒可最終出現(xiàn)完全性房室傳導(dǎo)阻滯。PCCD的病理機(jī)制與SSS相似[3]。

2 常見快速性心律失常

2.1 無結(jié)構(gòu)性心臟病的窄QRS波心動過速

窄QRS波心動過速以室上性心動過速(室上速)為主，基于人群的調(diào)查研究提示，室上速的發(fā)生率2.25/1 000，<19歲人群的年發(fā)病率13/10萬[4]。部分兒童室上速的臨床表現(xiàn)不典型或癥狀無法詳細(xì)描述，因此其患病率可能被低估。新生兒和幼兒中發(fā)生的室上速主要為房室旁路介導(dǎo)的心動過速、部分房性心動過速(房速)及交界性心動過速。隨著年齡的增加，女性患者中房室結(jié)折返性心動過速(atrioventricular nodal reentrant tachycardia，AVNRT)的發(fā)生率升高[5]。

2.1.1 不恰當(dāng)?shù)母]性心動過速 不恰當(dāng)?shù)母]性心動過速(竇速)診斷應(yīng)排除其他病因可能導(dǎo)致的竇速，如甲亢、貧血、感染、嗜鉻細(xì)胞瘤等。不恰當(dāng)?shù)母]速在兒童中少見，心電圖表現(xiàn)為持續(xù)性竇速，24 h心率變異性降低；其發(fā)病機(jī)制不明確，可能與交感和副交感神經(jīng)功能不匹配有關(guān)[6]。

2.1.2 房室折返性心動過速 在正常的心臟發(fā)育過程中，房室旁路一般至胎兒20周時(shí)可退化完全。房室折返性心動過速(atrioventricular reentrant tachycardia，AVRT)的主要解剖基礎(chǔ)是房室瓣環(huán)周圍存在未退化完全的肌性房室旁路。因心臟結(jié)構(gòu)尚未完全發(fā)育成熟，部分新生兒的心電圖可存在心室預(yù)激或表現(xiàn)為心動過速。90%的房室旁路在1周歲左右可自行消失，其中30%～50%在兒童期又會再發(fā)心動過速。如果5周歲后仍存在室上速，則>75%的患者以后一般會持續(xù)存在[4,7]。在一項(xiàng)納入10 583例兒童的電生理檢查及射頻消融治療中，67%的心動過速機(jī)制為AVRT，其中50%的房室旁路分布在左側(cè)游離壁；30%位于間隔；20%位于右側(cè)游離壁[8]。對于心電圖存在心室預(yù)激的患兒，都應(yīng)進(jìn)一步評估心律失常風(fēng)險(xiǎn)，房室旁路不應(yīng)期<240 ms或多房室旁路均為心律失常的高危因素[9]。房室旁路中存在一些特殊類型，如房束纖維、后間隔慢房室旁路、束室旁路等。房束纖維又稱Mahaim纖維，為未退化完全的副房室結(jié)，一般位于三尖瓣環(huán)周圍。與房室結(jié)相似，Mahaim纖維也存在遞減前傳功能；竇律時(shí)心電圖表現(xiàn)出較少的甚至無預(yù)激成分，心動過速發(fā)作時(shí)預(yù)激成分可顯現(xiàn)；約90%的Mahaim纖維遠(yuǎn)端插入右束支，約10%插入右側(cè)心室肌纖維[10]。對于后間隔慢房室旁路介導(dǎo)的持續(xù)性交界性反復(fù)性心動過速(permanent junctional reciprocating tachycardia，PJRT)患兒，其房室旁路常位于后間隔，具有遞減逆?zhèn)鞴δ埽恍碾妶D常表現(xiàn)為長RP間期的窄QRS心動過速，下壁導(dǎo)聯(lián)P波為負(fù)向，常持續(xù)性反復(fù)性發(fā)作，容易并發(fā)心動過速性心肌病。在約20%的兒童中，此房室旁路可自行退化。束室旁路可表現(xiàn)為固定預(yù)激成分，目前無證據(jù)證實(shí)其介導(dǎo)心動過速[11]。

2.1.3 房室結(jié)折返性心動過速 AVNRT在兒童時(shí)期發(fā)生率要低于AVRT，其發(fā)生機(jī)制主要為房室結(jié)區(qū)存在傳導(dǎo)速度和不應(yīng)期不同的兩條徑路。AVNRT最常見的折返方式為慢徑前傳、快徑逆?zhèn)鞯亩蘎P間期的窄QRS波心動過速，少部分為不典型AVNRT。兒童期AVNRT較成人更常見2 ∶1房室傳導(dǎo)阻滯[4]。

2.1.4 房性心動過速 在電生理檢查中，房性心動過速(房速)占3.7%～5.7%，在心臟結(jié)構(gòu)正?；颊咧袑偈疑纤俚纳僖婎愋停页３霈F(xiàn)在新生兒中。房速的發(fā)生機(jī)制與復(fù)極4期自律性增加有關(guān)，心電圖可表現(xiàn)出“溫醒”和“冷卻”現(xiàn)象，常見起源于界嵴、肺靜脈竇、心耳、卵圓窩等特殊解剖部位。部分房速以無休性發(fā)作為特征，可導(dǎo)致心動過速性心肌病。<3周歲的兒童中約78%的房速可自行緩解[4]。

2.1.5 交界性心動過速 交界性心動過速常與交界區(qū)自律性異常增加有關(guān)，<6個月的嬰兒可出現(xiàn)無休止和快交界性心動過速，為早期心臟術(shù)后常見的心律失常類型，且多數(shù)為自限性病程，常表現(xiàn)為窄QRS波心動過速伴RR間期不等或房室分離等心電圖特征。研究提示，交界性心動過速可導(dǎo)致左室功能下降[4]。

2.1.6 心房撲動和房顫 心房撲動為少見的兒童心律失常，多見于新生兒期，其機(jī)制多為三尖瓣峽部依賴型折返性心動過速。無結(jié)構(gòu)性心臟病患兒極少發(fā)生心房顫?；純褐蟹款澋陌l(fā)生部分可能與離子通道疾病相關(guān)，或由AVNRT、AVRT蛻變所致。與其他無休止心律失常相似，房顫也可導(dǎo)致心動過速性心肌病[1,4]。

2.2 無結(jié)構(gòu)性心臟病的寬QRS波心動過速

寬QRS波心動過速主要包括室性心動過速(室速，約占80%)、室上速伴差傳和經(jīng)房室旁路前傳的逆向型AVRT等。急性寬QRS波心律失常的處理原則等同于室速。室速在兒童期少見。據(jù)報(bào)道，一般兒童人群中持續(xù)性室速的10年發(fā)病率約10萬分之一，非持續(xù)性和持續(xù)性室速在學(xué)齡期兒童中的發(fā)生率約(2～8)/10萬[4,12]，兒童電生理檢查中室速檢出率約1.8%[4]。對于兒童出現(xiàn)的室速或頻發(fā)室性早搏(室早)，應(yīng)仔細(xì)尋找潛在病因，包括結(jié)構(gòu)性心臟病、電解質(zhì)紊亂、離子通道病、心肌病等。

2.2.1 流出道室性心動過速 流出道是室性心律失常最常見的起源部位，左室流出道室速較右室流出道室速少見。流出道室速的常見原因?yàn)閏AMP介導(dǎo)的觸發(fā)機(jī)制，因此對腺苷敏感；癥狀表現(xiàn)可從無癥狀到黑矇、暈厥，甚至出現(xiàn)心功能受損等；12導(dǎo)聯(lián)心電圖可顯示為左束支傳導(dǎo)阻滯樣圖形，下壁導(dǎo)聯(lián)呈R型。<1周歲的無癥狀患兒的特發(fā)性室早中，86%起源于右室，心電圖表現(xiàn)為左束支傳導(dǎo)阻滯；約89%的患兒在1周歲內(nèi)可自行緩解，但需同致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC)所致的心律失常相鑒別。新生兒和嬰兒中可常見加速性室性自主節(jié)律，與右室特發(fā)性室早一樣，均具有良性病程，一般1周歲內(nèi)可自行緩解[4]。

2.2.2 左室特發(fā)性室性心動過速 左室特發(fā)性室性心動過速(idiopathic left ventricular tachycardia，ILVT)常于青少年期發(fā)病，目前認(rèn)為其機(jī)制為分支參與的折返性心動過速，其中90%為左后分支參與折返，心電圖表現(xiàn)為右束支傳導(dǎo)阻滯合并電軸左偏；10%為左前分支參與折返，表現(xiàn)為右束支傳導(dǎo)阻滯合并電軸右偏；1%為高位間隔支參與折返，常出現(xiàn)窄QRS波心動過速。ILVT的臨床癥狀與右室流出道心律失常相似，發(fā)作時(shí)可用維拉帕米有效終止，并可行導(dǎo)管消融根治[13-14]。

2.2.3 特發(fā)性多形性室速和特發(fā)性室顫 特發(fā)性多形性室速(idiopathic polymorphic ventricular tachycardia，IPVT)及特發(fā)性室顫為少見的惡性心律失常，主要表現(xiàn)為心悸、胸悶、黑矇、暈厥、猝死等；在兒童中，其主要與遺傳性心律失常綜合征密切相關(guān)，包括長QT綜合征、Brugada綜合征、兒茶酚胺敏感性室速(catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia，CPVT)、早期復(fù)極綜合征、短QT綜合征等。IPVT或特發(fā)性室顫的發(fā)生機(jī)制主要為折返，存在觸發(fā)及維持基質(zhì)；診斷主要依據(jù)臨床表現(xiàn)和心電圖，其中IPVT的心電圖特征為QRS波形態(tài)不一、電軸多變；特發(fā)性室顫的典型心電圖表現(xiàn)為出現(xiàn)QRS波，且ST段與T波完全消失，代之以形態(tài)不同、振幅大小各異、極不規(guī)則的顫動波，常由起源于左右心室希浦系統(tǒng)的短聯(lián)律間期室早所誘發(fā)。靜息心電圖和運(yùn)動負(fù)荷試驗(yàn)心電圖可能提示重要的診斷線索。兒童及青少年時(shí)期與運(yùn)動相關(guān)的心律失常應(yīng)考慮存在1型長QT綜合征及CPVT的可能。當(dāng)迷走神經(jīng)張力增加時(shí)，Brugada綜合征患者更易出現(xiàn)相關(guān)癥狀[15-16]。

2.3 常見結(jié)構(gòu)性心臟病心律失常

2.3.1 心肌病與心律失常 肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy，HCM)是一種遺傳性心肌病，發(fā)病率約2‰，表現(xiàn)為左心室心肌非對稱性肥厚，常發(fā)生在室間隔。HCM是青年人尤其是運(yùn)動員心臟性猝死最常見的原因之一。HCM的心臟性猝死危險(xiǎn)因素包括家族猝死史、左心室室壁厚度>3 cm、暈厥、非持續(xù)性室速及運(yùn)動相關(guān)的血壓降低等；若同時(shí)存在兩個或兩個以上危險(xiǎn)因素，即認(rèn)定為猝死高?；颊遊17]。ARVC是以右心室受累和室性心律失常為特征的心肌病。ARVC患者的右室心肌組織被纖維脂肪取代，部分患者可累及雙心室，極少患者只累及左心室。ARVC呈進(jìn)展性病程，可引起右心功能不全、室速甚至心臟性猝死，可見于青少年及兒童。ARVC的心臟性猝死危險(xiǎn)因素包括持續(xù)性室速、左心室受累、廣泛的右心室病變和家族猝死史、TMEM43突變、女性等[18]。竇律心電圖右胸導(dǎo)聯(lián)Epsilon波對ARVC的診斷有重要提示價(jià)值。HCM患者心電圖可出現(xiàn)高電壓、下壁導(dǎo)聯(lián)異常Q波；ARVC患者心電圖上右胸導(dǎo)聯(lián)可出現(xiàn)Epsilon波，超聲心動圖及心臟磁共振對此也有診斷意義[15]。兒童期擴(kuò)張型心肌病較為少見。

2.3.2 先天性心臟病合并心律失常 兒童先天性心臟病(congenital heart disease，CHD)中，以房間隔缺損最為常見，室間隔缺損、法洛四聯(lián)征、大動脈轉(zhuǎn)位、Ebstein畸形等也不少見。房間隔缺損患兒中，房性心律失常發(fā)生率5%～15%；外科手術(shù)可逆轉(zhuǎn)部分心律失常，但心律失常也是術(shù)后的重要并發(fā)癥。有研究提示，外科房間隔修補(bǔ)術(shù)后心律失常發(fā)生率8%～71%，常與補(bǔ)片及手術(shù)切口相關(guān)[4,16]。法洛四聯(lián)征修補(bǔ)術(shù)分為經(jīng)心房和心室兩種途徑，目前優(yōu)先采用前者，以降低術(shù)后室速的發(fā)生率。1%～3%的法洛四聯(lián)征患兒術(shù)后發(fā)生心臟性猝死，可能與室性心律失常相關(guān)?？纱婊畹拇髣用}轉(zhuǎn)位患兒一般可伴發(fā)房間隔缺損、室間隔缺損等。行外科手術(shù)前，大動脈轉(zhuǎn)位患兒常合并竇性和房性心律失常，早期Mustard采用心房調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)治療大動脈轉(zhuǎn)位，術(shù)后快速性及緩慢性心律失常的發(fā)生率高達(dá)30%～100%，以房性心律失常最常見，心臟性猝死發(fā)生率2%～8%；目前較常采用動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)，術(shù)后房性心律失常發(fā)生率可降至5%左右，且不損傷竇房結(jié)功能[4,16]。Ebstein畸形患兒因三尖瓣下移且存在房化右室，約25%～65%可伴發(fā)房速；值得注意的是，10%～45%的患兒合并右側(cè)房室旁路且存在多房室旁路的可能。由于Ebstein畸形患者解剖結(jié)構(gòu)發(fā)生改變，右側(cè)導(dǎo)管貼靠穩(wěn)定性較差，給射頻消融治療帶來較大挑戰(zhàn)，但治愈率較高[19]。

3 常見心律失常的治療策略

3.1 緩慢性心律失常

緩慢性心律失常的藥物治療效果不佳。如果緩慢性心律失?；颊叻舷嚓P(guān)指南推薦的起搏治療指征，則建議行起搏器植入術(shù)，但應(yīng)盡可能采用生理性起搏方式[20]。

3.2 無結(jié)構(gòu)性心臟病的窄QRS波心動過速治療

3.2.1 無結(jié)構(gòu)性心臟病急性窄QRS波心動過速治療策略 在血流動力學(xué)穩(wěn)定的窄QRS波心動過速急性期，可通過刺激迷走神經(jīng)終止心動過速[5]；對兒童患者可囑其嘗試行改良Valsalva動作，以提高終止成功率[21]。如果迷走神經(jīng)刺激無效，可行藥物治療，首選腺苷彈丸式注射：<1周歲嬰兒的劑量為0.1～0.15 mg/kg，>1周歲時(shí)最大劑量可增至0.3 mg/kg；因腺苷可誘發(fā)快速性房顫，所以靜推腺苷時(shí)須同步進(jìn)行心電監(jiān)護(hù)。維拉帕米可作為替代方案，以0.1 mg/kg緩慢靜推>2 min；禁忌證為<1周歲的嬰兒，原因是該藥物可造成負(fù)性肌力，導(dǎo)致血流動力學(xué)不穩(wěn)定。氟卡尼、普羅帕酮等之前也可應(yīng)用，但考慮到抗心律失常藥物的不良反應(yīng)及可根治性導(dǎo)管消融治療方案，2019年歐洲心臟病學(xué)會(ESC)室上速管理指南中不再推薦[5]。對于AVRT或折返性房速，食管調(diào)搏可有效終止心動過速。對于血流動力學(xué)不穩(wěn)定的窄QRS波心動過速，建議直接行同步電復(fù)律[4]。

3.2.2 不同類型室上速的預(yù)防或長期治療策略 對特發(fā)性竇速確診患者，推薦應(yīng)用β受體阻滯劑治療，2019年ESC室上速指南建議成人可聯(lián)用伊布利特，但在兒童中缺乏相關(guān)數(shù)據(jù)支持[4-5]。AVRT和AVNR的治療應(yīng)結(jié)合患兒的年齡、發(fā)作頻率、癥狀、心功能、藥物治療效果、伴發(fā)結(jié)構(gòu)性心臟病等因素進(jìn)行綜合判斷。對于發(fā)作時(shí)間短、頻率低、無癥狀、通過刺激迷走神經(jīng)即可終止的室上速，建議臨床密切觀察，暫無須藥物治療[4]；對于頻發(fā)且不適合射頻消融治療的患兒，藥物治療仍是重要的治療手段，但藥物治療室上速在兒童人群中尚無大型多中心研究。對于符合射頻消融治療適應(yīng)證的患者，推薦采用射頻消融治療[1]。研究證實(shí)，氟卡尼單藥或聯(lián)合用藥能安全有效地控制兒童乃至新生兒的室上速；普羅帕酮同樣被證實(shí)安全有效，但結(jié)構(gòu)性心臟病患者禁用[4]。值得注意的是，上述藥物在2019年ESC室上速管理指南中的推薦級別均下降，甚至不做推薦[5]。Mahaim纖維和后間隔慢房室旁路介導(dǎo)的AVRT對維拉帕米和腺苷敏感，可被上述藥物有效終止，長期治療中射頻消融治療效果良好。對束室旁路無證據(jù)介導(dǎo)心動過速患者，建議加強(qiáng)隨訪[5]。AVNRT推薦β受體阻滯劑或非二氫吡啶類鈣離子通道阻滯劑[5]。一項(xiàng)納入22例<18周歲患者的研究表明，1次/d阿替洛爾單藥治療室上速的有效率為59%；如上述藥物控制效果不佳，排除結(jié)構(gòu)性心臟病后可選用ⅠC類抗心律失常藥物，必要時(shí)可以聯(lián)用[22]。Ⅲ類藥物索他洛爾治療室上速的有效率為64%～80%，但應(yīng)注意其致心律失常作用，包括竇緩、房室傳導(dǎo)阻滯、尖端扭轉(zhuǎn)型室速等[4]。Ⅲ類抗心律失常藥物(如胺碘酮和索他洛爾)在室上速長期治療中不良反應(yīng)較多，2019年ESC室上速管理指南中不再推薦[5]。

局灶性房速常見于嬰幼兒，Pfammatter等[23]指出，當(dāng)?shù)馗咝羻斡没蚵?lián)用普羅帕酮治療效果不佳時(shí)可聯(lián)用胺碘酮，此時(shí)95%的嬰幼兒可轉(zhuǎn)復(fù)竇律。Salerno等[24]研究表明，地高辛聯(lián)用β受體阻滯劑治療失敗后、改聯(lián)用氟卡尼時(shí)，竇律轉(zhuǎn)復(fù)率可達(dá)91%。Stambach等[25]研究顯示，新生兒的局灶性房速對ⅠC或Ⅲ類抗心律失常藥物治療的反應(yīng)率為100%，但隨著患兒年齡增大，藥物治療反應(yīng)率下降。目前關(guān)于折返性房速的研究較少，地高辛聯(lián)用ⅠC或Ⅲ類抗心律失常藥物對此同樣有效。2019年ESC室上速管理指南推薦在房速的急診處理中應(yīng)用ⅠC類抗心律失常藥物、β受體阻滯劑與胺碘酮；長期應(yīng)用時(shí)，推薦β受體阻滯劑與非二氫吡啶類鈣拮抗劑[5]；對于藥物治療效果不佳的大齡兒童，推薦行射頻消融[4]。

心房撲動和房顫在兒童中較少見。心房撲動的藥物治療效果一般不佳，建議采用同步電復(fù)律治療，轉(zhuǎn)竇的成功率可達(dá)86%；食管調(diào)搏也可達(dá)60%～70%，但目前較少使用。對不合并心律失?；|(zhì)的心房撲動患者，若轉(zhuǎn)為竇律后很少再復(fù)發(fā)，則無須長期藥物治療[4]。

交界性心動過速一般為自限性病程，但對癥狀嚴(yán)重者，指南推薦胺碘酮為一線藥物，可用以控制癥狀。若胺碘酮使用效果不佳，可聯(lián)用地高辛和β受體阻滯劑或氟卡尼[4]。

3.3 無結(jié)構(gòu)性心臟病的寬QRS波心動過速治療

3.3.1 寬QRS波心動過速的急診處理 如存在血流動力學(xué)障礙，應(yīng)立即行同步電復(fù)律，起始能量1～2 J/kg；若轉(zhuǎn)復(fù)失敗，則應(yīng)將能量翻倍。若無明顯血流動力學(xué)障礙，應(yīng)盡可能明確寬QRS波心動過速的類型。當(dāng)明確診斷室速時(shí)，首選利多卡因1 mg/kg彈丸式注射，最多可重復(fù)3次，每次間隔10 min，轉(zhuǎn)復(fù)后靜脈維持20～50 μg/(kg·min-1)。對于部分折返性室速，利多卡因可能無效，可予以胺碘酮治療，負(fù)荷劑量5～10 mg/kg，靜滴時(shí)間>60 min，維持劑量5～15 μg/(kg·min-1)。排除逆向型AVRT后，予以艾司洛爾500 μg/kg彈丸式注射，聯(lián)合硫酸鎂靜滴，可作為胺碘酮的替代治療方案。對于血流動力學(xué)穩(wěn)定的多形性室速，除藥物治療外，還可采用鎮(zhèn)靜和全身麻醉等輔助手段，補(bǔ)充鉀、鎂等電解質(zhì)[4]。

3.3.2 流出道室速 一般無結(jié)構(gòu)性心臟病的特發(fā)性室早和非持續(xù)室速為良性病程。對于癥狀性特發(fā)性室早、非持續(xù)室速，可考慮使用β受體阻滯劑[15-16]；對癥狀嚴(yán)重、藥物治療無效的患兒，可行射頻消融[4]。

3.3.3 左室特發(fā)性室速 根據(jù)《2020室性心律失常中國專家共識》[15]及2015年ESC室性心律失常管理指南[16]，對大齡兒童ILVT的治療藥物推薦與成人相似；若符合導(dǎo)管消融指征，則推薦射頻消融。對新生兒、低齡患兒，建議采用β受體阻滯劑或維拉帕米治療，但<1周歲患兒禁用維拉帕米。對于ILVT反復(fù)發(fā)作又不愿行射頻消融的患兒，可口服維拉帕米預(yù)防發(fā)作。

3.3.4 經(jīng)房室旁路前傳的逆向型房室折返性寬QRS波心動過速 當(dāng)患兒血流動力學(xué)穩(wěn)定時(shí)，可選用ⅠC類藥物終止；Ⅲ類藥物伊布利特對成人效果較好[5]，但在兒童中缺乏臨床數(shù)據(jù)支持。2019年ESC室上速指南不推薦將胺碘酮與索他洛爾用于治療逆向型AVRT[5]。

3.3.5 特發(fā)性多形性室速和特發(fā)性室顫 對于特發(fā)性室顫及血流動力學(xué)障礙的IPVT，應(yīng)及時(shí)行電除顫或電復(fù)律。若IPVT患兒血流動力學(xué)穩(wěn)定，應(yīng)進(jìn)一步評估心臟結(jié)構(gòu)及功能?？剐穆墒СＫ幬锏倪x擇應(yīng)結(jié)合病因：對長QT綜合征患兒，建議采用β受體阻滯劑；對于經(jīng)β受體阻滯劑治療后仍發(fā)生暈厥者，建議行植入型心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器(implantable cardioverter defibrillator，ICD)治療。Surman等[26]報(bào)道，通過切除左側(cè)交感神經(jīng)節(jié)可減少ICD放電。CPVT多見于兒童，一旦確診，患兒就應(yīng)避免劇烈運(yùn)動，給予足量β受體阻滯劑治療，或胺碘酮聯(lián)用ⅠC抗心律失常藥物；若仍有癥狀，則建議植入ICD。對于僅出現(xiàn)Brugada波的患兒，應(yīng)加強(qiáng)隨訪而無須治療，電生理檢查有助于對其進(jìn)行危險(xiǎn)分層。對發(fā)生暈厥的Brugada綜合征患兒，建議行ICD治療；奎尼丁或?qū)Ч芟谟兄跍p少患兒電風(fēng)暴及ICD電擊治療。當(dāng)早期復(fù)極綜合征和短QT綜合征患兒發(fā)生惡性室性心律失常時(shí)，推薦行ICD治療[15-16,26]。

3.4 結(jié)構(gòu)性心臟病合并心律失常治療

3.4.1 心肌病合并心律失常 當(dāng)HCM和ARVC患兒出現(xiàn)室速或暈厥時(shí)，應(yīng)植入ICD。對ARVC患兒行導(dǎo)管消融，可減少ICD放電事件[15-16,26]。

3.4.2 先天性心臟病合并心律失常 對于合并CHD的心律失?；純?，由于心臟本身存在解剖結(jié)構(gòu)改變，部分患兒竇房結(jié)、房室結(jié)和心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)受損且心功能下降，因此應(yīng)用抗心律失常藥物時(shí)須格外謹(jǐn)慎。CHD矯形術(shù)后室速及Ebstein畸形合并房室旁路的導(dǎo)管消融效果較好[15-16,27-28]。

綜上所述，兒童心律失常在臨床表現(xiàn)、治療策略方面與成人心律失常有所區(qū)別，但隨著對心律失常機(jī)制及遺傳性心律失常相關(guān)基因的認(rèn)識不斷深入、抗心律失常藥物的研發(fā)，以及導(dǎo)管消融技術(shù)的進(jìn)步、“綠色”電生理理念的普及，未來我們將有更多的臨床手段治療兒童心律失常。