馬力，陳菊

(廣西科技大學(xué)第一附屬醫(yī)院 婦產(chǎn)科，廣西 柳州 545002)

0 引言

動(dòng)脈與靜脈之間出現(xiàn)不經(jīng)過(guò)毛細(xì)血管網(wǎng)的異常短路通道，即形成動(dòng)靜脈瘺，動(dòng)靜脈瘺可發(fā)生在全身各個(gè)臟器，盆腔器官較少累及，子宮動(dòng)靜脈瘺(uterine arteriovenous fistula，UAVF)更屬較罕見(jiàn)疾病，其主要表現(xiàn)為突發(fā)性大量陰道出血，突然開(kāi)始，突然停止，也稱“開(kāi)關(guān)式”出血，即出血完全無(wú)先兆，常易被誤診，常因陰道出血不易止血、藥物治療效果不佳反復(fù)刮宮，反而加重出血，如診斷和治療不及時(shí)可引起大量陰道流血引起失血性休克，甚至危及患者生命。近幾年來(lái)，隨著彩色多普勒超聲技術(shù)的不斷提升及盆腔血管造影技術(shù)的發(fā)展，UAVF的檢出率明顯提高。

1 臨床資料

選擇2010年9月至2017年10月廣西科技大學(xué)第一附屬醫(yī)院收治的9例UAVF患者，查閱患者病歷資料，隨訪患者的月經(jīng)、妊娠等情況，分析患者的臨床表現(xiàn)、診斷、治療及預(yù)后。

2 一般情況

患者年齡23～46歲，平均年齡26.6歲。8例患者均因陰道不規(guī)則流血入院，出血時(shí)間為5天至6個(gè)月，1例因孕12周行藥物擴(kuò)宮胚胎未娩出行清宮術(shù)，術(shù)后陰道大出血入院，7例(77.7%)患者出現(xiàn)失血性貧血，血紅蛋白56～98g/L，其中1例(11.1%)出現(xiàn)失血性休克；8例(88.9%)患者有人流術(shù)史(1～7次)，其中3例(33.3%)月經(jīng)紊亂行1～2次診刮術(shù)；8例(88.9%)患者有剖宮產(chǎn)史。

3 治療

9例患者8例行血管造影的患者同時(shí)行雙側(cè)選擇性子宮動(dòng)脈栓塞術(shù)(UAE)，其中8例一次栓塞治療成功，1例患者術(shù)后第15天因陰道不規(guī)則流血再次行UAE成功，1例在術(shù)后第11天因再次陰道流血增多超過(guò)平常月經(jīng)量3～4倍不愿再接受介入栓塞選擇腹式全子宮切除術(shù)。1例患者因陰道出血較少，血色素正常，行抗感染、止血、促宮縮等藥物治療后陰道流血停止。

4 隨訪

8例行UAE的患者有7例栓塞治療成功，(1例栓塞后因再次陰道大出血切除子宮，1例栓塞2次)隨訪3～9個(gè)月，未再發(fā)生陰道不規(guī)則流血。7例患者栓塞術(shù)后1.5～3月均恢復(fù)正常月經(jīng)，1例保守治療后2月月經(jīng)恢復(fù)正常，其中2例妊娠，1例孕足月剖宮產(chǎn)分娩，1例胚胎停育行清宮術(shù)術(shù)中無(wú)明顯出血，未見(jiàn)復(fù)發(fā)病例。

5 討論

5.1 病因及臨床表現(xiàn)

UAVF發(fā)病率低，屬于少見(jiàn)病或者罕見(jiàn)病，查閱部分文獻(xiàn)2011年報(bào)道不足100列(2)，臨床醫(yī)生大多數(shù)對(duì)該疾病的警惕性不高及認(rèn)識(shí)不足故容易誤診。其病因臨床醫(yī)生通過(guò)建立動(dòng)物模型來(lái)研究動(dòng)靜脈畸形的發(fā)病機(jī)制，UAVF可分為先天性和后天性兩種。(1)先天性子宮動(dòng)靜脈瘺是指由于胚胎期原始的血管結(jié)構(gòu)發(fā)育異常或停止發(fā)育而使原始的叢狀結(jié)構(gòu)持續(xù)存在所致，常有多條血管相交通，易累及鄰近器官，或伴發(fā)全身多部位血管畸形，此種類(lèi)型極罕見(jiàn)，故臨床絕大部分UAVF為后天性；(2)后天性子宮動(dòng)靜脈瘺：主要繼發(fā)于宮內(nèi)節(jié)育器的放置、多次妊娠分娩，人工流產(chǎn)、分段診刮、剖宮產(chǎn)術(shù)及子宮肌瘤切除等子宮創(chuàng)傷及滋養(yǎng)細(xì)胞 疾病或婦科其他惡性腫瘤等[2-3]，常為單根動(dòng)靜脈相通而不累及周?chē)M織。其病理改變主要為創(chuàng)傷的動(dòng)脈小分支與子宮肌層或子宮內(nèi)膜的靜脈直接對(duì)合形成直接交通或二者之間的血腫機(jī)化形成間接交通[4]；還有術(shù)后的發(fā)熱及局部的炎癥反應(yīng)也可促進(jìn)了子宮動(dòng)靜脈瘺的形成[5-6]。還有部分學(xué)者認(rèn)為，激素水平的變化，例如妊娠、月經(jīng)期、大劑量雌、孕激素治療也可以導(dǎo)致子宮動(dòng)靜脈瘺，從而出現(xiàn)陰道出血，此為大多數(shù)子宮動(dòng)靜脈瘺發(fā)生在育齡期女性之故[5,7-8]，UAVF缺少特異性臨床表現(xiàn)，可在任何年齡發(fā)病。但在20～40歲育齡期婦女高發(fā)，因該年齡段人工流產(chǎn)術(shù)、剖宮產(chǎn)、月經(jīng)紊亂及肌瘤等患者居多，有子宮侵入性操作等引起后天性UAVF的高危因素，后天性UAVF常因在子宮的侵入創(chuàng)傷性操作后一段時(shí)間出現(xiàn)，發(fā)展較緩慢。其出現(xiàn)后臨床表現(xiàn)多種多樣，主要表現(xiàn)為：從無(wú)癥狀到不同程度的陰道出血，包括月經(jīng)過(guò)多或不規(guī)則陰道出血，常伴有下腹痛，有復(fù)發(fā)性。在月經(jīng)期子宮內(nèi)膜剝脫或人工流產(chǎn)、分段刮宮術(shù)等宮腔操作時(shí)，異常交通的動(dòng)靜脈破裂，也可表現(xiàn)為突發(fā)性陰道大量出血(畸形血管破裂所致)。嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)休克甚至可導(dǎo)致致命性子宮大出血危及生命[9-10]。

5.2 診斷及鑒別診斷

診斷UAVF需詳細(xì)了解其病史及癥狀，結(jié)合陰道彩色多普勒超聲(transvaginal color Doppler ultrasound，TVS)是初步診斷子宮動(dòng)靜脈瘺的首選方法。子宮動(dòng)脈造影(digital subtraction angiography，DSA)是診斷子宮動(dòng)靜脈瘺的金標(biāo)準(zhǔn)[3,9,11]。其需與以下相關(guān)疾病鑒別：(1)與妊娠相關(guān)的疾?。喝绺鞣N流產(chǎn)、不全流產(chǎn)、引產(chǎn)、胎盤(pán)、胎膜殘留、剖宮產(chǎn)術(shù)后瘢痕部位妊娠、宮頸妊娠、子宮肌壁間妊娠、宮角妊娠及殘角子宮妊娠、葡萄胎等；(2)滋養(yǎng)細(xì)胞腫瘤；(3)宮頸癌和子宮內(nèi)膜癌、子宮肉瘤等；(4)子宮內(nèi)膜增殖癥；(5)盆腔淤血綜合征等疾病，需結(jié)合病史、臨床表現(xiàn)、輔助檢查(如彩超、血HCG、CTA、MR、DSA等)來(lái)鑒別。

5.3 檢查及治療

隨著醫(yī)療技術(shù)的不斷發(fā)展，彩色多普勒超聲達(dá)到了較高水平，在國(guó)內(nèi)一些一線醫(yī)院對(duì)常見(jiàn)病及多發(fā)病的彩超診斷達(dá)到“病理”級(jí)別，臨床及彩超醫(yī)師對(duì)該疾病的認(rèn)識(shí)增加及警惕性升高，UAVF的檢出率較以往增加，對(duì)婦科異常陰道流血的患者，經(jīng)陰道彩色多普勒超聲為婦科基本檢查項(xiàng)目，該病在TVS血流顯像病灶顯示：子宮肌層可見(jiàn)回聲不均，肌層與子宮內(nèi)膜見(jiàn)雜亂、扭曲、迂曲的血管叢，呈局灶性或散在分布，其內(nèi)血流信號(hào)豐富、明亮、方向各異，具有高速低阻特點(diǎn)，圖像呈五彩鑲嵌樣[6]。其能較好地反映出子宮動(dòng)靜脈瘺的血流動(dòng)力學(xué)特征，具有較高的特異性，是子宮動(dòng)靜脈瘺首選的篩查方法[7,9]。史紅梅等[12]報(bào)道TVS診斷 UAVF的準(zhǔn)確率為71.9%，經(jīng)腹彩超的準(zhǔn)確率為61.29%，TVS無(wú)創(chuàng)、快捷、經(jīng)濟(jì)并且診斷準(zhǔn)確率高，我院收治的9例患者中8例均有不同程度上述超聲改變，提示可疑子宮動(dòng)靜脈瘺。

因UAVF存在大出血的風(fēng)險(xiǎn)，如超聲篩查可疑的UAVF患者需進(jìn)一步診治，子宮動(dòng)脈造影是診斷子宮動(dòng)靜脈瘺的金標(biāo)準(zhǔn)，子宮動(dòng)脈造影能明確是否有動(dòng)靜脈瘺及病變的部位、范圍，并清楚顯示動(dòng)靜脈瘺的供血?jiǎng)用}和引流靜脈的血管畸形程度及瘺口的位置，造影的典型表現(xiàn)為供血?jiǎng)用}明顯迂曲、增粗、可見(jiàn)豐富的分支血管顯影，造影劑積聚病變部位顯示成簇的血管團(tuán)，血管異常增多，呈管狀或囊狀擴(kuò)張，毛細(xì)血管網(wǎng)期出現(xiàn)短暫，靜脈期提前出現(xiàn)，合并活動(dòng)性出血時(shí)可見(jiàn)造影劑外溢[9]。術(shù)中明確診斷子宮動(dòng)靜脈瘺還能同時(shí)行雙側(cè)選擇性子宮動(dòng)脈栓塞術(shù)(uterine arterial embolization UAE)治療，能準(zhǔn)確堵塞子宮動(dòng)脈阻斷出血部位的血供，及時(shí)止血[4]，我院8例進(jìn)行血管造影的患者術(shù)中造影提示：雙側(cè)子宮動(dòng)脈明顯增粗、增多，迂曲，可見(jiàn)豐富的分支血管顯示，靜脈提前顯示，靜脈明顯迂曲粗大。而CT血管造影及MRI亦是進(jìn)一步診斷UAVF的無(wú)創(chuàng)檢查手段，在超聲檢查考慮血管異常者可行進(jìn)一步CTA或MRI檢查，而小的動(dòng)靜脈瘺病灶CT及MRI有一定局限性[13-14]。宮腔鏡檢查能直觀的觀察宮腔內(nèi)情況，宮體或子宮下段可見(jiàn)樹(shù)枝狀怒張血管，宮腔鏡下顯示宮腔肌壁病灶有纖維變性可出現(xiàn)脈沖波，VaIsaIva動(dòng)作(令患者深吸氣后屏氣，目的是增加腹腔壓力)可使脈沖波動(dòng)增強(qiáng)[15]，可確診超聲可疑的子宮動(dòng)靜脈瘺，但其檢查明確診斷后可能仍需行DSA后UAE治療，且如宮腔鏡術(shù)中誤傷病變部位可能引起醫(yī)源性出血，故臨床選取不高，UAVF大出血患者即使在休克情況下也可以同時(shí)進(jìn)行UAE治療[16]。UAE是近年來(lái)公認(rèn)的治療婦產(chǎn)科出血的有效止血方法，它的技術(shù)和臨床療效已經(jīng)被大量報(bào)道證明，甚至可用于患者大量出血或無(wú)法控制的出血[17]。Badawy等[18]報(bào)道138例UAE治療產(chǎn)后出血的成功率為94.9%。我院1例為孕12周藥物擴(kuò)宮后清宮術(shù)后患者反復(fù)陰道出血，再次清宮術(shù)后突發(fā)大出血轉(zhuǎn)診到我院，行超聲檢查提示子宮肌層回聲不均，可見(jiàn)蜂窩狀無(wú)回聲，其內(nèi)血流信號(hào)豐富，花色血流，多普勒血流頻譜顯示具有高速低阻特點(diǎn)，靜脈血流動(dòng)脈化，予抗休克、輸血、擴(kuò)容等處理并聯(lián)系行UAE，1例患者術(shù)后第15天因陰道不規(guī)則流血再次行UAE成功，1例術(shù)后第11天因再次陰道流血增多約300～400mL，其上次出現(xiàn)陰道大量出血出現(xiàn)血壓下降、臨界休克，因無(wú)生育要求不愿再接受介入栓塞選擇腹式全子宮切除術(shù)。子宮切除術(shù)能有效的治療UAVF大出血，但切除子宮使年輕有生育意愿的患者喪失生育能力，給患者及家庭帶來(lái)極大的痛苦，甚至部分家庭因女性不能生育而出現(xiàn)家庭問(wèn)題甚至破裂，隨著保持器官完整的理念逐漸深入人心以及國(guó)家二胎政策放開(kāi)，需保留子宮的各類(lèi)疾病為各大醫(yī)院婦產(chǎn)科醫(yī)務(wù)人員的工作重點(diǎn)，我院收治的9例UAVF患者8例選擇DSA檢查后隨即行UAE不僅診斷準(zhǔn)確，而且治療效果確切，7例治療成功，1例因再次大出血行子宮切除，有效率達(dá)87.5%，而Fung，Gi報(bào)道，對(duì)24例醫(yī)源性子宮動(dòng)靜脈瘺患者，采用子宮動(dòng)脈介入栓塞治療的成功率達(dá)90%[19]。故子宮動(dòng)脈介入栓塞治療能保留子宮生育功能，可作為年輕并希望保留生育功能的或希望保留器官完整的患者的首選治療方法。然生命至上，為搶救部分患者切除子宮亦為其最終方法，且亦是部分無(wú)生育要求懼怕病情反復(fù)、栓塞治療失敗等患者的選擇。部分臨床癥狀不明顯患者可期待療法或藥物保守治療，藥物常選用米非司酮，其可促進(jìn)絨毛合體滋養(yǎng)細(xì)胞、蛻膜間質(zhì)及腺上皮細(xì)胞凋亡，從而使絨毛壞死脫落[20]，絨毛侵蝕破壞的血管或可自行愈合，停止流血，部分使用縮宮素、垂體后葉素等促宮縮藥物促使子宮壓迫血管亦可達(dá)到止血促其愈合作用。

絕大部分UAVF為后天性，大部分患者有剖宮產(chǎn)、人流、宮腔操作史，我國(guó)剖宮產(chǎn)自20世紀(jì)60年代的5%，到1988年22%，此后我國(guó)剖宮產(chǎn)呈直線上升，多數(shù)醫(yī)院報(bào)道在40%～60%，個(gè)別達(dá)80%[21]，2010年WHO公布的數(shù)據(jù)，中國(guó)剖宮產(chǎn)率為46.2%，有文獻(xiàn)報(bào)道具有明顯剖宮產(chǎn)指證孕婦約為15.6%，其除有剖宮產(chǎn)指證病例，大部分為可避免剖宮產(chǎn)，期間有很大空間降低剖宮產(chǎn)率，有統(tǒng)計(jì)目前我國(guó)在放開(kāi)二胎政策后年分娩量約6000萬(wàn)，然而有統(tǒng)計(jì)我國(guó)年人流量達(dá)8000萬(wàn)，且1/3左右為多次人流，我國(guó)現(xiàn)因人口老年化及年輕勞動(dòng)力數(shù)量下降，大力發(fā)展人口資源是我國(guó)的人口戰(zhàn)略及經(jīng)濟(jì)發(fā)展的重要保障措施，女性為孕育生命的搖籃，其生殖健康為重中之重，我國(guó)中醫(yī)認(rèn)為“圣人不治已病治末病”及西醫(yī)“三級(jí)預(yù)防”理念，其主要目的在于預(yù)防疾病，所以維護(hù)女性生殖健康是婦產(chǎn)科保健永恒的重要課題。降低剖宮產(chǎn)率及如何避免計(jì)劃外妊娠顯得尤為重要，目前在我國(guó)開(kāi)展的人流后關(guān)愛(ài)項(xiàng)目已取得部分效果，剖宮產(chǎn)率在國(guó)家的重視下已較前下降，各級(jí)醫(yī)生應(yīng)嚴(yán)格掌握剖宮產(chǎn)指證，建議繼續(xù)加大健康宣教，特別是提供給青少年女性及育齡期女性專(zhuān)業(yè)可實(shí)施的避孕措施，盡量避免計(jì)劃外妊娠，減少創(chuàng)傷預(yù)防疾病。