周廣倫，孫俊杰，尹鑒淳，李守林

深圳市兒童醫(yī)院泌尿外科，廣東 深圳 518034

重復(fù)腎重復(fù)輸尿管是兒童常見的泌尿系先天畸形，常伴發(fā)多種畸形，以輸尿管囊腫、輸尿管異位開口和輸尿管反流最常見[1]。本病主要表現(xiàn)為正常排尿間歇持續(xù)滴尿、泌尿系感染、外陰腫物等，部分病例可無臨床癥狀[2-3]。隨著認(rèn)識的加深和手術(shù)技巧的不斷改進(jìn)，保留腎單位和保護(hù)腎功能的治療理念受到重視并逐步得以實(shí)現(xiàn)[4]。本文回顧性分析近幾年在我院接受手術(shù)治療的重復(fù)腎重復(fù)輸尿管患者的臨床資料，對相關(guān)指標(biāo)進(jìn)行評價(jià)，以期對該疾病的診治有借鑒作用。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2015年1月至2019年6月在深圳市兒童醫(yī)院泌尿外科手術(shù)治療的118例重復(fù)腎重復(fù)輸尿管畸形患兒的臨床資料，記錄其臨床癥狀、合并癥、體格檢查、輔助檢查、治療方案和隨訪資料。其中女性86例，男性32例；年齡1個(gè)月～13歲8個(gè)月，平均2.4歲；單側(cè)重復(fù)腎104例，雙側(cè)14例；完全性重復(fù)腎重復(fù)輸尿管畸形109例，不完全性(Y型)9例。

1.2 重復(fù)腎重復(fù)輸尿管畸形診斷標(biāo)準(zhǔn)[4]①臨床癥狀表現(xiàn)為泌尿系感染、尿失禁、腹痛或尿道外口腫物等；②超聲檢查發(fā)現(xiàn)重復(fù)腎和(或)輸尿管擴(kuò)張、半腎積水、輸尿管囊腫；③泌尿系水成像(MRU)進(jìn)一步顯示重復(fù)腎形態(tài)和(或)輸尿管擴(kuò)張、輸尿管囊腫、輸尿管異位開口。

1.3 輔助檢查 所有患兒均完善泌尿系統(tǒng)超聲與MRU，另78例接受靜脈腎盂造影(IVP)，36例行排泄性膀胱造影檢查(VCUG)，7例行膀胱尿道鏡檢查、輸尿管逆行插管造影。

1.4 手術(shù)方法 82例成功行腹腔鏡重復(fù)腎輸尿管切除術(shù)，細(xì)分為＜1歲組22例(A組)、1～3歲組42例(B組)、＞3歲組18例(C組)；另25例行膀胱輸尿管再植術(shù)，7例行經(jīng)膀胱鏡輸尿管囊腫開窗引流術(shù)，2例行輸尿管端側(cè)吻合術(shù)，2例腹腔鏡重復(fù)腎輸尿管切除術(shù)中轉(zhuǎn)開腹。

1.5 診療過程 所有患者明確診斷并評估腎功能，根據(jù)重復(fù)腎腎功能和合并畸形，結(jié)合手術(shù)者的經(jīng)驗(yàn)選擇個(gè)體化手術(shù)，術(shù)后對癥支持治療，出院后定期隨訪。

1.6 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 采用SPSS 22.0軟件進(jìn)行數(shù)據(jù)分析。非正態(tài)分布定量資料用中位數(shù)(四分位間距)[M(P25，P75)]表示，多組比較采用非參數(shù)檢驗(yàn)(Kruskal-Wallis H檢驗(yàn))，組間多重比較采用Bonferroni校正的Mann-Whitney U檢驗(yàn)后得到校正P(Padj)值。以P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 重復(fù)腎重復(fù)輸尿管畸形患兒的臨床表現(xiàn) 重復(fù)腎重復(fù)輸尿管畸形主要臨床表現(xiàn)以發(fā)熱、尿失禁和無癥狀菌尿?yàn)橹鳎浯问悄蝾l尿急和外陰腫物，見表1。

表1 重復(fù)腎重復(fù)輸尿管畸形患兒的臨床表現(xiàn)

2.2 重復(fù)腎重復(fù)輸尿管伴發(fā)畸形分類 重復(fù)腎重復(fù)輸尿管伴發(fā)畸形90例，其中輸尿管異位開口39例(43.3%)，輸尿管囊腫38例(42.2%)，膀胱輸尿管反流11例(12.2%)，下腎腎盂輸尿管連接部梗2例(2.22%)。

2.3 不同年齡患兒的腹腔鏡手術(shù)時(shí)間及術(shù)中出血量比較 C組患兒的手術(shù)時(shí)間明顯短于A組和B組，C組患兒術(shù)中出血量明顯少于A組，差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P＜0.05)，見表2。

表2 不同年齡患兒的腹腔鏡手術(shù)時(shí)間及術(shù)中出血量比較[M(P25，P75)]

2.4 術(shù)后情況 A組患兒術(shù)后出現(xiàn)尿路感染3例，B組4例，C組1例。術(shù)后尿路感染患兒均予以抗感染治愈。所有患兒術(shù)后復(fù)查泌尿系彩超，結(jié)果顯示良好。

2.5 出院后隨訪 患兒均獲隨訪，隨訪時(shí)間2個(gè)月～4年，中位時(shí)間18個(gè)月。腹腔鏡手術(shù)組發(fā)現(xiàn)6例輸尿管殘端綜合征，膀胱輸尿管再植術(shù)組有4例尿路感染(其中1例感染3次)，均予以抗感染治愈。輸尿管囊腫開窗引流術(shù)組患兒隨術(shù)后時(shí)間延長輸尿管囊腫呈逐漸變小趨勢，其中2例因反復(fù)尿路感染合并膀胱輸尿管反流再次入院行輸尿管膀胱再植，術(shù)后未再出現(xiàn)泌尿道感染。輸尿管端側(cè)吻合術(shù)組1例腎積水加重且功能受損后行膀胱輸尿管再植術(shù)。

3 討論

重復(fù)腎重復(fù)輸尿管的發(fā)生與環(huán)境、遺傳代謝等因素密切相關(guān)，在胚胎時(shí)期如果同一側(cè)輸尿管芽遠(yuǎn)端分支過早或發(fā)生2個(gè)輸尿管芽，則在胚胎后期形成重復(fù)腎盂和重復(fù)輸尿管[5]。重復(fù)腎重復(fù)輸尿管發(fā)育各異，常伴有輸尿管膨出或異位開口等各自不一的畸形，因而可出現(xiàn)多種多樣的臨床癥狀，容易導(dǎo)致臨床誤診誤治[6]。

本組患兒臨床表現(xiàn)不典型，以發(fā)熱最常見，部分為正常排尿間歇尿滴瀝和菌尿，腹部不適和外陰腫物較少見。本病的臨床癥狀亦取決于性別差異，男性輸尿管異位開口多位于后尿道、精阜等處，常以尿路感染和尿路梗阻癥狀就診[7]。女性患兒的輸尿管異位開口則多位于尿道外括約肌遠(yuǎn)端，常表現(xiàn)為正常排尿間隙尿滴瀝。發(fā)熱性尿路感染為當(dāng)前患兒的主要并發(fā)癥，考慮原因有[8]：輸尿管開口異位，持續(xù)尿滴瀝易致細(xì)菌逆行感染；泌尿系統(tǒng)解剖異常致抗反流功能失衡出現(xiàn)膀胱輸尿管反流，下尿路菌尿進(jìn)入上尿路；輸尿管末端膨大形成囊腫致尿液引流不暢，病原體黏附于尿道上皮細(xì)胞，而且細(xì)菌難以清除。因此，對不明原因發(fā)熱的嬰幼兒，需要警惕泌尿道畸形可能，需及時(shí)完善泌尿系超聲和尿常規(guī)檢查，以期早期診治。

本組合并畸形患兒以輸尿管囊腫、輸尿管反流和輸尿管異位開口為主。由于本病癥狀的不典型，難以從臨床表現(xiàn)上明確重復(fù)腎及其伴隨畸形，往往需要依靠多種影像學(xué)檢查[9-10]鑒別診斷。泌尿系超聲及MRU是本組病例的必要檢查，其優(yōu)點(diǎn)是無創(chuàng)傷、無放射性，并能良好顯示腎臟、輸尿管及膀胱形態(tài)[11]。部分患兒選擇性采取IVP和VCUG，主要是基于IVP在不受年齡限制下顯示泌尿道的解剖結(jié)構(gòu)和通暢程度，也能反映腎臟功能。對于懷疑膀胱輸尿管反流者，VCUG不僅可明確有無反流，還能了解膀胱和尿道形態(tài)、輸尿管囊腫大小和位置等。針對疑難病例，常規(guī)影像學(xué)檢查不能明確者，應(yīng)進(jìn)行經(jīng)膀胱鏡或陰道鏡輸尿管逆行插管造影檢查[12]，本組7例患兒接受該檢查得以明確診斷。

重復(fù)腎重復(fù)輸尿管畸形治療方式的選擇與臨床癥狀、重復(fù)腎功能及其伴隨畸形的不同而密切相關(guān)[13]。對有臨床癥狀且功能差的發(fā)育不良型重復(fù)腎，可出現(xiàn)尿路感染和尿失禁等并發(fā)癥，因此重復(fù)腎保留的價(jià)值不大。相比以往主要是采用經(jīng)腹部或腰部開放手術(shù)，腹腔鏡重復(fù)腎輸尿管切除具有更大優(yōu)勢[5，14]。本組82例患兒接受腹腔鏡重復(fù)腎輸尿管切除術(shù)，均取得滿意的臨床療效?；純弘S著年齡增長，腹腔鏡重復(fù)腎輸尿管切除手術(shù)時(shí)間有減少趨勢，可能與年長兒童的腹腔空間大和操作簡便有關(guān)。筆者認(rèn)為腹腔鏡手術(shù)操作的關(guān)鍵點(diǎn)是重復(fù)腎獨(dú)立血管及伴隨輸尿管的辨認(rèn)，切除前可試探性阻斷相應(yīng)血管以進(jìn)一步觀察重復(fù)腎顏色變化。文獻(xiàn)報(bào)道尿漏是腹腔鏡重復(fù)腎輸尿管切除術(shù)后最常見并發(fā)癥，本組患兒未見發(fā)現(xiàn)尿漏，可能是與術(shù)中盡量完整切除重復(fù)腎組織以及適當(dāng)燒灼殘留的重復(fù)腎組織有關(guān)[15]。

有研究指出，因重復(fù)腎腎段功能較好，引流重建后并發(fā)癥少，建議重建吻合保留更多腎單位，治療上可采用輸尿管膀胱再植、腎盂輸尿管吻合及重復(fù)腎側(cè)輸尿管間吻合[16]。本組25例患兒行輸尿管膀胱再植術(shù)，術(shù)后均取得良好的效果。另有3例行重復(fù)輸尿管端側(cè)吻合，其中1例出院后因腎積水加重再入院行輸尿管膀胱再植。對于重復(fù)腎腎功能較好的病例，尤其是伴隨輸尿管異位或輸尿管反流者，治療的目標(biāo)應(yīng)該是盡量保存腎功能和解除尿路梗阻，保證泌尿道尿液通暢，同時(shí)結(jié)合術(shù)者經(jīng)驗(yàn)選擇個(gè)體化手術(shù)方式。

重復(fù)腎伴輸尿管囊腫可表現(xiàn)為外陰腫物致尿路梗阻[17]，DIRENNA等[18]和SANDER等[19]指出常規(guī)行輸尿管囊腫開窗引流緩解梗阻，能有效預(yù)防感染和保留腎功能，約60%的病例可避免再次手術(shù)，開窗引流術(shù)后輸尿管均有不同程度收縮，亦有利于再次手術(shù)。本組9例因外陰腫物梗阻或難治性尿路感染行膀胱鏡輸尿管囊腫開窗引流術(shù)，旨在保證泌尿道引流通暢，術(shù)后隨訪2例因反復(fù)尿路感染行VCUG發(fā)現(xiàn)膀胱輸尿管反流(Ⅳ～Ⅴ級)，后再入院行輸尿管膀胱再植術(shù)。ILIC等[20]指出術(shù)后膀胱輸尿管反流是內(nèi)鏡治療輸尿管囊腫后需要密切關(guān)注的問題，認(rèn)為囊腫屬于膀胱壁內(nèi)輸尿管一部分，囊腫越大膀胱壁間輸尿管形成越短，開窗引流術(shù)后出現(xiàn)反流的機(jī)會越大。但LEE等[21]學(xué)者發(fā)現(xiàn)輸尿管囊腫切開引流術(shù)后反流有自行消退可能，比例可達(dá)40%。因此，輸尿管囊腫切開引流術(shù)能有效解除梗阻和防治并發(fā)癥，術(shù)后仍有反復(fù)尿路感染者，宜盡早完善膀胱造影是否有輸尿管反流。

綜上所述，兒童重復(fù)腎重復(fù)輸尿管畸形臨床表現(xiàn)多樣，需要依靠多種影像學(xué)檢查明確診斷。若有并發(fā)癥或癥狀者，建議及時(shí)手術(shù)。根據(jù)重復(fù)腎的功能、合并畸形及醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)等諸多因素，選擇個(gè)體化治療方案，盡量保存腎功能和解除尿路梗阻及膀胱輸尿管反流，減少手術(shù)并發(fā)癥。

[志謝：感謝深圳市三名工程(SZSM201612013)文建國教授及其團(tuán)隊(duì)的支持。]