李 巖，鄒顯志，褚建國，卜文哲，郭 青

(1.煙臺(tái)市奇山醫(yī)院放射介入科，山東 煙臺(tái) 264001；2.空軍特色醫(yī)學(xué)中心放射介入科，北京 100089)

肝竇阻塞綜合征(hepatic sinus obstruction syndrome, HSOS)是肝竇內(nèi)皮細(xì)胞損傷致肝竇流出道阻塞所引起的肝內(nèi)竇性門靜脈高壓。HSOS發(fā)病原因在歐美國家主要為造血干細(xì)胞移植及移植術(shù)后大量使用化學(xué)治療藥物，而國內(nèi)主要為服用含有吡咯烷生物堿的中草藥[1]，尤以土三七最為常見。HSOS起病急，進(jìn)展快，嚴(yán)重影響患者生活質(zhì)量，如治療不及時(shí)死亡率較高。本研究觀察經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體靜脈分流術(shù)(transjugular intrahepatic portosystemic shunt, TIPS)治療HSOS的有效性及安全性。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2017年1月—2018年12月9例HSOS患者，男5例，女4例，年齡15～69歲，平均(51.3±19.7)歲；均有頑固性腹腔積液，肝功能Child分級B級2例、C級7例。納入標(biāo)準(zhǔn)：符合西雅圖與巴爾的摩HSOS診斷標(biāo)準(zhǔn)；有明確服用土三七病史，服藥時(shí)間1～3個(gè)月，劑量30～500 g；服藥期間體質(zhì)量增加、腹脹伴腹痛；腹部增強(qiáng)CT顯示肝臟體積增大，并見典型“花斑”樣或“地圖”樣不均勻強(qiáng)化[2]；經(jīng)內(nèi)科對癥治療，頑固性腹腔積液無明顯吸收。

1.2 儀器與方法 采用Philips FD-20 DSA機(jī)為介入引導(dǎo)設(shè)備。術(shù)前行門靜脈CT三維成像以及冠狀位及矢狀位重建，明確下腔靜脈是否存在明顯狹窄，遇下腔靜脈明顯狹窄時(shí)，首先植入支架恢復(fù)下腔靜脈血流：常規(guī)消毒右股部，行局部麻醉，經(jīng)右股靜脈置入5F靜脈鞘，采用5F豬尾巴導(dǎo)管行下腔靜脈造影及測壓；明確狹窄段后，以ATLAS球囊導(dǎo)管(20 mm×40 mm)進(jìn)行擴(kuò)張，并植入三節(jié)“Z”型支架(20 mm×75 mm，北京安泰)，之后復(fù)查造影及測壓；術(shù)畢拔管，術(shù)后1周行TIPS治療。對下腔靜脈無明顯狹窄者直接行TIPS。

TIPS流程：右頸部常規(guī)消毒、鋪巾，行局部麻醉后，穿刺右頸內(nèi)靜脈，引入RUPS-100穿刺套裝至肝后段下腔靜脈；如下腔靜脈已植入“Z”型支架，經(jīng)支架菱形區(qū)域間隙穿刺門靜脈左支，對無支架者經(jīng)肝后段下腔靜脈穿刺門靜脈左支。穿刺成功后，采用Cook Advance 8 mm×60 mm球囊導(dǎo)管擴(kuò)張穿刺道，建立門-體靜脈通道，并于其內(nèi)植入Lifestene裸支架疊加Fluency覆膜支架(支撐下腔靜脈“Z”型支架)或單純Lifesten裸支架襯層，保證覆膜支架植入肝實(shí)質(zhì)內(nèi)但不突入血管中。

1.3 相關(guān)指標(biāo)觀察 術(shù)前及術(shù)后測量門靜脈壓力。術(shù)后給予保肝、利尿等對癥治療，觀察臨床癥狀、腹腔積液吸收情況；術(shù)后予以常規(guī)口服氯吡格雷(75 mg/d)。術(shù)后6個(gè)月復(fù)查肝功能及肝臟增強(qiáng)CT。

圖1 患者男，42歲，HSOS，服用土三七后2個(gè)月，接受TIPS A.術(shù)前增強(qiáng)CT圖像示肝內(nèi)不均勻“地圖”樣強(qiáng)化，腹腔積液； B.術(shù)中植入門-體靜脈支架后造影顯示支架通暢； C.術(shù)后6個(gè)月復(fù)查增強(qiáng)CT，肝內(nèi)強(qiáng)化均勻，腹腔積液消失； D.術(shù)后6個(gè)月復(fù)查門靜脈造影，肝內(nèi)屬支形態(tài)自然，門-體靜脈支架閉塞

2 結(jié)果

9例治療均成功(圖1)。2例下腔靜脈狹窄明顯，于TIPS術(shù)前1周植入1枚“Z”型支架；7例下腔靜脈未見明顯狹窄，直接行TIPS。術(shù)中均未發(fā)生手術(shù)相關(guān)并發(fā)癥。術(shù)后患者腹脹癥狀顯著改善，未出現(xiàn)手術(shù)相關(guān)并發(fā)癥。

9例TIPS術(shù)中共植入23枚裸支架、2枚覆膜支架，7例植入3枚、2例植入2枚支架；共使用11條球囊導(dǎo)管，7例1條、2例2條。門靜脈壓力由術(shù)前(39.30±4.90)cmH2O降為術(shù)后(26.10±2.60)cmH2O。

術(shù)后6個(gè)月患者均未出現(xiàn)腹脹等癥狀，肝功能均恢復(fù)至Child A級。肝臟增強(qiáng)CT示肝臟強(qiáng)化均勻，其中5例支架完全閉塞，4例支架大部閉塞、僅少許血流通過。

3 討論

服用中草藥導(dǎo)致肝臟損害相對常見，尤其是誤服土三七導(dǎo)致的HSOS，起病急、進(jìn)展快，可致嚴(yán)重肝衰竭、頑固性腹腔積液等并發(fā)癥，死亡率較高。目前治療HSOS的方法有限，主要包括給予保肝、降黃、抗凝等對癥治療，效果欠佳；且此病誤診率較高，易延誤治療時(shí)機(jī)。探索行之有效的治療HSOS方法已成為臨床迫切需要。

服用土三七導(dǎo)致HSOS發(fā)生的肝臟損害取決于攝入土三七總量和肝臟對毒性物質(zhì)的敏感性。文獻(xiàn)[3]報(bào)道，肝移植是治療重癥HSOS的最終方案，但創(chuàng)傷大、費(fèi)用高，使其臨床應(yīng)用受限。TIPS可在門靜脈與下腔靜脈之間的肝實(shí)質(zhì)內(nèi)建立分流道，以微創(chuàng)方式降低門靜脈壓力，使閉塞的肝竇在短時(shí)間內(nèi)重新開放。TIPS治療后，門靜脈壓力可迅速下降甚至恢復(fù)正常，患者腹脹程度明顯緩解，生活質(zhì)量顯著改善，并減低肝性腦病及肝腎綜合征的發(fā)生率。

本組9例HSOS患者經(jīng)TIPS成功治療，其共同點(diǎn)是服用土三七時(shí)間較短、服用量不高，且治療及時(shí)。對于反復(fù)腹腔積液未獲明確診斷、且治療不及時(shí)的HSOS患者，TIPS治療后癥狀緩解、肝功能恢復(fù)相對緩慢，且部分患者肝內(nèi)出現(xiàn)多發(fā)再生結(jié)節(jié)，與腫瘤鑒別困難。與常見的較寬的肝炎后肝硬化門靜脈不同，HSOS患者的門靜脈常較為纖細(xì)[4]。通常認(rèn)為門靜脈增寬時(shí)其壓力升高，而本組HSOS患者門靜脈雖纖細(xì)，但TIPS術(shù)中測得門靜脈壓力均較高，分析原因，可能與HSOS發(fā)病急、病情進(jìn)展快，門靜脈無法在短時(shí)間內(nèi)實(shí)現(xiàn)代償性增寬，且受淤血腫大的肝臟擠壓，導(dǎo)致壓力較高。

本組9例HSOS患者術(shù)后6個(gè)月內(nèi)均未出現(xiàn)腹脹等癥狀，復(fù)查肝功能均恢復(fù)至Child A級，肝臟增強(qiáng)CT示肝臟強(qiáng)化均勻；5例支架完全閉塞，4例支架大部閉塞、其內(nèi)僅有少許血流通過，提示隨著門靜脈壓力降低，肝竇重新開放，門靜脈恢復(fù)向肝血流，血流重新經(jīng)肝竇至肝靜脈，使支架血流逐漸減少，且隨時(shí)間延長而狹窄直至閉塞。

上述結(jié)果表明，TIPS治療HSOS安全有效，正確診斷并及早行TIPS治療可改善患者預(yù)后。