陳 彩 張 琴 孫宇曦 王興民 易海平

1.廣西壯族自治區(qū)柳州市婦幼保健院 廣西科技大學(xué)附屬婦產(chǎn)醫(yī)院、兒童醫(yī)院超聲科，廣西柳州 545001；2.廣西壯族自治區(qū)柳州市婦幼保健院 廣西科技大學(xué)附屬婦產(chǎn)醫(yī)院、兒童醫(yī)院病理科，廣西柳州 545001；3.廣西壯族自治區(qū)柳州市婦幼保健院 廣西科技大學(xué)附屬婦產(chǎn)醫(yī)院、兒童醫(yī)院婦科，廣西柳州 545001

泌尿生殖道瘺是指泌尿器官與生殖系統(tǒng)之間形成的異常通道[1-2]。主要由醫(yī)源性損傷、先天發(fā)育畸形、外傷及泌尿系結(jié)核等造成[3]。臨床上常見膀胱陰道瘺、膀胱子宮瘺、輸尿管陰道瘺、輸尿管子宮瘺及尿道陰道瘺等類型[4]。其中膀胱陰道瘺最常見，多為婦科手術(shù)損傷導(dǎo)致[5-7]。輸卵管膀胱瘺屬于罕見類型。查閱國內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)，僅國內(nèi)報(bào)道1 例輸卵管膀胱瘺是由剖宮產(chǎn)并輸卵管結(jié)扎術(shù)手術(shù)所致[8]。先天性病例尚未見報(bào)道。筆者就確診的先天性輸卵管膀胱瘺患者臨床及子宮輸卵管超聲造影（HyCoSy）影像資料并結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行復(fù)習(xí)，旨在總結(jié)本病的HyCoSy 特點(diǎn)，提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)。

1 病例資料

患者女，27 歲，漢族，已婚，因“不孕3 年余”來廣西壯族自治區(qū)柳州市婦幼保健院（以下簡稱“我院”）就診。12 歲月經(jīng)來潮，較規(guī)律，經(jīng)期3～4 d，周期33～42 d，量偏少。曾監(jiān)測排卵正常，B 超檢查子宮及卵巢正常；其愛人精液常規(guī)檢查正常。夫妻性生活正常。既往史無特殊。無傳染病史、藥敏史及輸血史。2019 年2 月在我院門診行HyCoSy 檢查。HyCoSy 表現(xiàn)：宮腔光整，形態(tài)正常。右側(cè)輸卵管近端顯影（圖1），于右側(cè)輸卵管近端約5 mm 處見造影劑分叉成兩條，其一條向右外側(cè)走行，顯影長約27 mm，走行稍彎曲，末端無造影劑溢出；另一條向右前方走行，近端纖細(xì)，走行約13 mm 處見造影劑進(jìn)入膀胱，造影劑在膀胱內(nèi)彌散并積聚（圖2～3）。左側(cè)輸卵管近端顯影長約27 mm（圖2），管徑稍增粗、毛糙，末端無造影劑溢出。二維造影模式下觀察雙側(cè)卵巢及子宮周圍無造影劑包繞（圖4a、b），膀胱內(nèi)見造影劑彌散（圖5）。子宮肌層及宮旁靜脈叢無造影劑逆流。超聲造影提示：①宮腔光整，形態(tài)正常；②雙側(cè)輸卵管不通（近端堵塞）；③右側(cè)輸卵管近端見一條管道（長約13 mm）與膀胱相通（考慮為輸卵管膀胱瘺）。2019 年5 月在我院婦科住院，泌尿系統(tǒng)超聲檢查無異常，完善術(shù)前檢查后行宮腹腔鏡手術(shù)。術(shù)中所見：腹腔鏡下見部分大網(wǎng)膜與雙側(cè)附件區(qū)及兩側(cè)盆壁膜狀粘連，雙側(cè)輸卵管與同側(cè)卵巢互相粘連，使卵巢呈半包裹狀態(tài)，子宮大小正常，右側(cè)宮角及右側(cè)輸卵管間質(zhì)部與膀胱后壁致密粘連，左側(cè)輸卵管峽部較粗，雙側(cè)輸卵管傘端閉鎖，雙側(cè)傘手完全退化。經(jīng)宮腔通液管注入美藍(lán)，輸卵管傘端、膀胱后方及盆腔均無美藍(lán)溢出。術(shù)中泌尿外科協(xié)助行膀胱鏡檢查，檢查所見：尿道、膀胱黏膜完整，雙側(cè)輸尿管口開口好，于膀胱后壁可見一針尖大小開口，其周邊無紅腫。經(jīng)宮腔通液管注入美藍(lán)，膀胱鏡下監(jiān)視該針尖大小開口可見美藍(lán)涌出。同時(shí)腹腔鏡下觀察兩側(cè)輸卵管傘端無美藍(lán)溢出。腹腔鏡下夾閉膀胱后壁粘連帶后，在膀胱鏡監(jiān)視下再次經(jīng)宮腔通液管注入美藍(lán)，膀胱內(nèi)無美藍(lán)溢出。剪斷雙側(cè)輸卵管峽部約0.8 cm 送病檢。近左側(cè)宮角斷端可見兩個(gè)管芯，經(jīng)宮腔注入美藍(lán)，均可見美藍(lán)涌出；近右側(cè)宮角斷端可見一個(gè)管芯，經(jīng)宮腔注入美藍(lán)，可見美藍(lán)涌出。術(shù)中診斷為右側(cè)輸卵管膀胱瘺，左側(cè)輸卵管發(fā)育異常-雙腔輸卵管。術(shù)后病理檢查結(jié)果：（左右側(cè)）部分輸卵管組織，左側(cè)輸卵管為雙管腔（圖6）。

2 討論

圖1 右側(cè)輸卵管近端顯影

圖2 左側(cè)輸卵管僅近端顯影

圖3 輸卵管膀胱瘺

輸卵管是由胚胎時(shí)期的副中腎管（又稱mullerian ducts）上段和中段發(fā)育而來，其下段融合發(fā)育形成子宮及陰道上部。在分化過程中受某些內(nèi)源性因素或外源性因素影響，副中腎管的分化失敗或不規(guī)則分化可導(dǎo)致輸卵管不同畸形的形成或者復(fù)雜畸形的發(fā)生。輸卵管發(fā)育畸形包括節(jié)段性閉鎖、發(fā)育不全、副輸卵管及先天缺失等[9]?；颊咄ǔo臨床癥狀，往往由于不孕癥就診或其他婦科疾病手術(shù)時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。蔡興苑等[10]研究女性生殖器官發(fā)育異常433 例發(fā)現(xiàn)輸卵管發(fā)育異常占2%。查閱國內(nèi)外文獻(xiàn)，雙輸卵管或副輸卵管有較多報(bào)道[11-13]。雙輸卵管或副輸卵管可單側(cè)或雙側(cè)發(fā)生，表現(xiàn)為在主輸卵管附近可見一副輸卵管，形態(tài)可較短小，或?yàn)橹鬏斅压艿囊环种?，副輸卵管具有或無傘部，近側(cè)端有管腔與主輸卵管管腔相通或不通。副輸卵管口或罕見的雙腔輸卵管，可能是畸形的變異[14]。該患者左側(cè)輸卵管為雙腔輸卵管，HyCoSy 僅見左側(cè)輸卵管近端顯影，未發(fā)現(xiàn)為雙管腔，可能原因?yàn)殡p管腔之間僅一薄壁相隔，造影劑重疊遮蓋，而表現(xiàn)為管徑稍增粗、毛糙的現(xiàn)象，亦可誤以為造影劑管腔外溢出而造成的現(xiàn)象。

圖4 盆腔內(nèi)無造影劑

圖5 膀胱內(nèi)見造影劑

圖6 雙腔輸卵管

該患者輸卵管膀胱瘺為輸卵管與膀胱之間存在異常持續(xù)交通的管道。HyCoSy 可見右側(cè)輸卵管在間質(zhì)部出現(xiàn)分叉，分成兩支輸卵管，一支長約27 mm，中遠(yuǎn)端未顯影，提示輸卵管堵塞；另一支長約13 mm，與膀胱相連通，術(shù)中膀胱鏡檢查亦證實(shí)其開口在膀胱，形成輸卵管膀胱瘺?；颊邿o孕產(chǎn)史，無腫瘤病史及盆腔手術(shù)史，其左側(cè)雙腔輸卵管及右側(cè)輸卵管間質(zhì)部膀胱瘺為先天性發(fā)育畸形。女性生殖系統(tǒng)的發(fā)育是分階段、多起源的，過程復(fù)雜，對(duì)畸形的形成、疾病的發(fā)生發(fā)展影響較大，其中尚有許多理論尚不具體[15]。泌尿系統(tǒng)與生殖系統(tǒng)雖具有不同的形態(tài)和功能，但兩者均起源于胚胎早期的間介中胚層，在胚胎發(fā)育上具有密切的內(nèi)在聯(lián)系。在解剖結(jié)構(gòu)上尿道與陰道毗鄰，膀胱與子宮毗鄰，膀胱底部與宮頸及子宮峽部解剖結(jié)構(gòu)位置關(guān)系密切，某個(gè)器官病變?nèi)菀子绊懴噜徠鞴?。?jù)文獻(xiàn)報(bào)道，泌尿系統(tǒng)發(fā)育異常的患者約10%伴有生殖道畸形[16]。在劉義彬等[17]研究中發(fā)現(xiàn)生殖系統(tǒng)發(fā)育異常合并泌尿系統(tǒng)畸形最多，占4.8%，以腎缺如最常見。因此發(fā)現(xiàn)輸卵管發(fā)育異常時(shí)應(yīng)檢查整個(gè)生殖道和泌尿系統(tǒng)是否合并其他畸形。

影像學(xué)檢查是診斷女性泌尿生殖道發(fā)育畸形最常用的輔助檢查方法。其中，超聲檢查是首選的診斷方法，可清晰顯示泌尿器官和子宮、卵巢結(jié)構(gòu)，但無法分辨輸卵管結(jié)構(gòu)，對(duì)輸卵管發(fā)育畸形檢查無特異性。子宮輸卵管造影（HSG）評(píng)估輸卵管的通暢性準(zhǔn)確率為6%～55%[18]。但HSG 有輻射，不能立體實(shí)時(shí)顯示輸卵管。磁共振成像技術(shù)（MRI）具有較高的軟組織對(duì)比度，對(duì)復(fù)雜、超聲診斷不明確的患者，MRI 是一種重要的成像參考標(biāo)準(zhǔn)[19-20]。但MRI 也無法顯示正?；蛘甙l(fā)育異常的輸卵管，不能發(fā)現(xiàn)竇道部位。腹腔鏡亞甲藍(lán)通液術(shù)（LC）是評(píng)價(jià)輸卵管通暢性的“金標(biāo)準(zhǔn)”[21]。LC可直視盆腔臟器情況并可發(fā)現(xiàn)某些細(xì)微結(jié)構(gòu)的變異，但LC 有創(chuàng)傷性和麻醉風(fēng)險(xiǎn)，費(fèi)時(shí)且費(fèi)用高，不作為首選方法，可作為輸卵管通暢性最后診斷方法。對(duì)于輸卵管膀胱瘺或膀胱子宮瘺這類患者，需要美藍(lán)試驗(yàn)聯(lián)合膀胱鏡檢查，于宮腔內(nèi)注入美藍(lán)，同時(shí)利用膀胱鏡觀察瘺孔的數(shù)目及部位，但無法明確瘺管部位。隨著超聲造影劑及造影成像技術(shù)的研發(fā)應(yīng)用，HyCoSy 檢查已被臨床醫(yī)師普遍應(yīng)用于篩查輸卵管的通暢性[22-25]。它具有直觀、準(zhǔn)確、操作簡單、重復(fù)性好、安全無創(chuàng)、無輻射、無需避孕等優(yōu)點(diǎn)。該患者進(jìn)行HyCoSy 檢查，可以觀察子宮和卵巢的外形、內(nèi)部結(jié)構(gòu)，以及周圍臟器毗鄰關(guān)系，判斷輸卵管通暢性并能定位堵塞部位，發(fā)現(xiàn)輸卵管膀胱瘺的存在，明確瘺管的位置。HyCoSy 檢查過程中，造影劑集聚于膀胱內(nèi)，造影劑的強(qiáng)回聲會(huì)遮擋膀胱后方的子宮，不利于觀察瘺管，但后期可通過旋轉(zhuǎn)X、Y、Z 軸及回放四維錄像，選擇合適角度和時(shí)機(jī)，實(shí)時(shí)動(dòng)態(tài)觀察瘺管位置和走向，避免了觀察視角的重疊，并能準(zhǔn)確測量瘺管的長度，具有其他檢查不可替代的優(yōu)勢。該患者為進(jìn)一步明確診斷，采取宮腹腔鏡聯(lián)合膀胱鏡手術(shù)，術(shù)中結(jié)扎瘺管及雙側(cè)輸卵管并修補(bǔ)膀胱及右側(cè)宮角。體外受精-胚胎移植（IVF-ET）是輸卵管發(fā)育異?；颊叩娜焉镞x擇[26]?；颊哂谛g(shù)后半年進(jìn)行IVF-ET 并成功妊娠。

綜上所述，輸卵管膀胱瘺極其罕見。臨床通過婦科檢查難以發(fā)現(xiàn)輸卵管發(fā)育異常及輸卵管膀胱瘺的患者。HyCoSy 可以觀察女性內(nèi)生殖器的內(nèi)外結(jié)構(gòu)，準(zhǔn)確評(píng)估輸卵管的通暢性，發(fā)現(xiàn)泌尿生殖道瘺如輸卵管膀胱瘺、膀胱子宮瘺等類型的存在，為臨床提供準(zhǔn)確的診斷信息，提高了疾病的檢出率，是診斷女性泌尿生殖道畸形的一種較好的方法。