胡先芳 周瑋 劉強(qiáng)

[摘要] 目的 分析眼眶孤立性纖維瘤（SFT）常規(guī)MRI圖像和彌散加權(quán)成像最小表擴(kuò)散系數(shù)（ADCmin）值的表現(xiàn)，輔助SFT的診斷。 方法 回顧性分析2014年10月至2019年8月湖州市中心醫(yī)院和復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院經(jīng)病理檢查確診的眼眶孤立性纖維瘤患者25例的MRI資料，患者均于術(shù)前行常規(guī)MRI和彌散擴(kuò)散加權(quán)成像（DWI），采集病灶實(shí)質(zhì)部分的最小ADC值為ADCmin進(jìn)行統(tǒng)計學(xué)分析。 結(jié)果 所有患者病灶邊界均較清晰，僅3例與臨近的外直肌粘連;11例出現(xiàn)小囊變;T1WI加權(quán)等信號14例、稍低信號8例、稍高信號3例;T2WI加權(quán)稍高或高信號22例（內(nèi)見低信號15例）、等信號3例;DWI加權(quán)輕度或明顯受限22例、無受限3例，病灶周圍有血管流空影12例，增強(qiáng)后所有病灶均明顯強(qiáng)化，部分呈類血管樣強(qiáng)化;平均ADCmin值為（0.80±0.23）×10-3 mm2/S;伴有臨近骨質(zhì)的壓迫和吸收10例。 結(jié)論 眼眶孤立性纖維瘤MRI表現(xiàn)為一定的特征性，常規(guī)MRI聯(lián)合ADCmin值有助于診斷。

[關(guān)鍵字] 眼眶;孤立性纖維瘤;最小表觀擴(kuò)散系數(shù);MRI

[Abstract] Objective To analyze the manifestations of the conventional MRI and the minimum apparent diffusion coefficient （ADCmin） of diffusion-weighted imaging （DWI） of the orbital solitary fibrous tumor （SFT）， so as to help with the diagnosis of SFT. Methods The MRI data of 25 patients with orbital SFT who had pathological results in Huzhou Central Hospital and Eye & ENT Hospital of Fudan University from October 2014 to August 2019 were retrospectively analyzed. For all of them， Conventional MRI and DWI were performed before surgery， and the minimum ADC value of the parenchyma of the lesion was collected as ADCmin of which statistical analysis was performed. Results Except 3 cases of adhesion to the adjacent external rectus muscle， all the boundaries were clear. There were 11 cases of small cystic degeneration. As far as T1WI was concerned， 14 cases were isointense， 8 were slightly hypointense， and 3 were slightly hyperintense. As far as T2WI was concerned， 22 cases were slightly hyperintense or hyperintense （among which 15 cases had low signals）， and 3 cases were isointense. As far as DWI was concerned， 22 cases were with mild or obvious limitation， only 3 cases were without limitation， 12 lesions were with vascular flow shadow around， and after enhancement， all lesions were obviously enhanced， and some of them showed something similar to angioid enhancement. The average ADCmin value was（0.80±0.23）×10-3 mm2/s. 10 cases were accompanied by compression and absorption of the sclerotin of adjacent bones. Conclusion MRI manifestations of orbital SFT have certain characteristics. Conventional MRI combined with ADCmin value is helpful for the diagnosis.

[Key words] Orbit; Solitary fibrous tumor; Minimum apparent diffusion coefficient; MRI

孤立性纖維瘤（Solitary fibrous tumor，SFT）是一種來源于間葉組織的梭形細(xì)胞腫瘤，可見于全身各處的結(jié)締組織，發(fā)生于眼眶的孤立性纖維瘤臨床比較罕見，臨床和CT表現(xiàn)無明顯特異性，且中間型和惡性又容易復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，故術(shù)前明確診斷尤為重要;目前關(guān)于SFT的平均ADC值研究較多，而最小表觀擴(kuò)散系數(shù)（ADCmin）值在顱內(nèi)SFT診斷中的作用雖然已有相關(guān)報道[1]，但其在眼眶SFT中是否也有特征性表現(xiàn)尚不可知，故本研究旨在通過分析眼眶SFT常規(guī)MRI表現(xiàn)及ADCmin值，明確該病的MRI特征性表現(xiàn)，現(xiàn)報道如下。

1資料與方法

1.1一般資料

回顧性分析2014年10月至2019年8月在湖州市中心醫(yī)院和復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院經(jīng)手術(shù)病理檢查確診為眼眶孤立性纖維瘤的患者25例，其中男15例、女10例，年齡12～71歲，病程1個月～10年，患者多數(shù)以無痛性突眼或體檢偶然發(fā)現(xiàn)為主要臨床表現(xiàn)。

1.2 方法

所有患者均行MRI平掃和增強(qiáng)檢查。采用儀器為美國GE公司Discovery HD750 3.0 T和德國Siemens Verio 3.0 T MRI，采用頭部線圈。掃描序列及參數(shù)如下：軸位TSE T1WI（TR/TE：325～1230 ms/2.54～9.10 ms）、TSE或TSE抑脂T2WI（TR/TE：3600～4460 ms/87～101 ms）及軸位和冠狀位GRE;加擴(kuò)散加權(quán)成像（Diffusion weighted imaging，DWI），擴(kuò)散敏感因子b值分別取0和1000 s/mm2進(jìn)行圖別采集;增強(qiáng)掃描采用抑脂T1WI;造影劑為Gd-DTPA，0.1 mmol/kg靜脈注射;掃描層厚為3.0～6.0 mm，掃描間距為0.5～1.0 mm。

1.3圖像測量與分析

DWI原始圖像經(jīng)后處理獲得相應(yīng)的ADC圖像，將ADC圖像調(diào)入Siemens后處理系統(tǒng)中，測量腫瘤實(shí)性部分的ADCmin值。ADCmin值測量由兩名高年資頭頸專業(yè)MRI診斷醫(yī)師完成，經(jīng)協(xié)商達(dá)成一致意見。在包含腫瘤實(shí)性區(qū)域的連續(xù)層面ADC圖上手動放置ROIs（1～5 mm2），避開可見的囊變、壞死或出血部位。在每個層面上放置8～12個ROIs，選擇所有ROIs中具有最低ADC值的ROIs，將該ROIs的ADC值視為ADCmin值，然后將兩名放射科醫(yī)生的ADCmin平均值作為最終的ADCmin。

2結(jié)果

2.1 發(fā)生部位、形態(tài)、邊緣及與臨近組織關(guān)系

25例患者中，左眼15例（突出眼外伴骨質(zhì)破壞1例），右眼10例;位于肌錐內(nèi)10例，肌錐外9例，跨肌錐內(nèi)外6例;突出眼眶不規(guī)則分葉形1例，其余均為類圓形（橢圓形）及錐形，邊緣光整，與臨近組織分界尚清楚;臨近眶骨有骨質(zhì)破壞1例，受壓變薄9例，其余無明顯改變。

2.2 MRI表現(xiàn)

以腦實(shí)質(zhì)為參照背景，T1WI呈稍低信號8例、呈等信號14例、呈稍高信號3例;T2WI呈稍高或高信號23例（其中廣泛的高信號內(nèi)見局灶性等或稍低信號15例）、等信號2例;DWI除無明顯受限3例外皆有不同程度受限，ADCmin值范圍為（0.43～1.54）×10-3 mm2/S，平均ADCmin值為（0.80±0.23）×10-3 mm2/S;增強(qiáng)后全部25例均明顯強(qiáng)化，其中類血管樣強(qiáng)化5例，病灶周邊出現(xiàn)相對粗大、密集的流空血管影12例。

3討論

孤立性纖維瘤（Solitary fibrous tumor，SFT）是一種間葉組織來源的梭形細(xì)胞腫瘤，通常見于胸膜腔或腹膜腔，早期報道稱其好發(fā)于胸膜，特別是臟層胸膜[2]，發(fā)生于頭頸部，尤其是頜面部的相對少見[3];隨著檢查技術(shù)的改進(jìn)和廣泛應(yīng)用，近年來一些研究報道顯示，發(fā)生于胸膜外的SFT也常見，甚至高于胸膜腔來源[4-6]。雖然目前SFT的明確診斷仍依賴免疫組化，以其表達(dá)CD-34、CD-99及Bcl-2蛋白為診斷依據(jù)[7]，但MRI及其功能成像對SFT的診斷已顯示出了一定應(yīng)用價值。SFT因其在全身的發(fā)病部位不同，表現(xiàn)出各不相同的生物學(xué)特點(diǎn)和影像學(xué)表現(xiàn)，眼眶SFT影像學(xué)尤其是MRI圖像表現(xiàn)也具有一定特征。

首先，在發(fā)病部位及病灶形態(tài)學(xué)方面，病灶多局限于眼眶內(nèi)，無論良、惡性，一般不跨眼眶生長，除非惡性表現(xiàn)或復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移者，病灶可侵犯臨近眼肌及眼眶骨質(zhì)，向眶外生長。本研究結(jié)果顯示，病灶主要位于肌錐內(nèi)或肌錐外，形態(tài)規(guī)則，邊緣光整，與臨近組織結(jié)構(gòu)分界清晰，極少出現(xiàn)侵犯臨近組織結(jié)構(gòu)。全部25例患者中，僅3例表現(xiàn)為與周圍組織有接觸;周圍骨質(zhì)多為壓迫性改變，無明顯惡性病灶的破壞和侵犯表現(xiàn)，僅1例出現(xiàn)侵犯顱骨及跨眶內(nèi)外生長，與眼眶內(nèi)一般良性占位性病變的MRI表現(xiàn)相吻合。提示SFT為良性或偏良性腫瘤，雖然其沒有完整的包膜，但其相對不完整的包膜也在一定程度上限制了腫瘤的周圍生長及臨近結(jié)構(gòu)侵犯。

其次，常規(guī)MRI圖像也有一定特征性表現(xiàn)，T1WI以等信號或稍低信號為主，T2WI以高信號多見，部分病灶出現(xiàn)高信號內(nèi)局灶性等信號或稍低信號，這與病灶的組織結(jié)構(gòu)有關(guān)，因其局部含有較多的膠原纖維成分，膠原纖維在MRI上呈等信號低T1WI和稍低T2WI信號，故病灶在MRI中信號降低，特別是T2WI圖中的低信號區(qū)在SFT的鑒別診斷中起到了相當(dāng)重要的提示作用[8-9];尤其當(dāng)平掃時呈低信號的區(qū)域（T2WI中更明顯）在增強(qiáng)后出現(xiàn)對應(yīng)部位明顯強(qiáng)化時更有診斷價值，在顱內(nèi)的SFT診斷中，此征象被稱為“黑白反轉(zhuǎn)征”[10]。眼眶SFT腫瘤組織中也存在此征象，本研究中的25例病灶中，有15例明顯具有此征象，占比達(dá)60%。

病灶的強(qiáng)化也具有一定特點(diǎn)，動脈早期病灶即明顯出現(xiàn)形態(tài)不規(guī)則的不均勻強(qiáng)化，周邊較中央明顯，即呈現(xiàn)“地圖樣強(qiáng)化”，這與腫瘤細(xì)胞的組織學(xué)特點(diǎn)（密集區(qū)及疏松區(qū)交替排列）有關(guān)，病灶越大，該強(qiáng)化特征越明顯。并且疏松區(qū)域的細(xì)胞內(nèi)因含大量膠原纖維及黏液樣變性，阻礙了造影劑的進(jìn)入，使得造影劑聚積在細(xì)胞外間隙，從而延緩血流對其的廓清，出現(xiàn)靜脈期和延遲期的持續(xù)性強(qiáng)化[11]。另外SFT是富血供腫瘤，病灶周圍粗大的流空血管影也是其特征性表現(xiàn)之一[12]，本研究中明確觀察到此征象的病灶為12例（48%），低于馬雅靜等[13]關(guān)于全身SFT的報道，可能的原因為：①病灶較小，周圍腫瘤血管相對也較細(xì)小，MRI顯影困難;②眼眶內(nèi)空間體積小，病灶受壓明顯，周圍血管受壓，故不能明確顯示。

MRI功能成像對眼眶內(nèi)腫瘤病變的診斷具有很高的應(yīng)用價值，尤其DWI成像是目前功能成像的主要部分。DWI成像原理是利用生物組織水分子擴(kuò)散受限程度來進(jìn)行鑒別診斷，判斷DWI受限情況主要根據(jù)彌散圖中的信號強(qiáng)度，信號越高說明組織受限越明顯，但這種高信號易受T2透過效應(yīng)的影響，這時只有測定范圍內(nèi)組織的ADC值才能準(zhǔn)確反映區(qū)域內(nèi)組織的水分子彌散受限情況，最低ADC值區(qū)（ADCmin）代表腫瘤細(xì)胞密集點(diǎn)，并與腫瘤細(xì)胞密度呈負(fù)相關(guān)[14]，更能反映組織細(xì)胞水分子的實(shí)際擴(kuò)散受限情況，可以規(guī)避因為受T2透過效應(yīng)及血管、微小囊變、出血等的影響而引起的假象。

關(guān)于DWI對眼眶內(nèi)良、惡性腫瘤的診斷價值，目前國內(nèi)外研究報道顯示，眼眶良、惡性占位鑒別診斷的ADC界值為（0.8～1.1）×10-3 mm2/s[15-16]，而關(guān)于眼眶孤立性纖維瘤的ADC值報道均采用平均ADC值，且均顯示較高[17-19]，而本研究統(tǒng)計了25例眼眶SFT患者的ADCmin值，結(jié)果顯示其平均ADCmin值為（0.80±0.29）×10-3 mm2/S，處于良、惡性腫瘤的鑒別診斷臨界點(diǎn)，并不具有良性腫瘤明顯的高ADC值特征，這與任繼亮等[17]的研究結(jié)果不相符，但本研究的結(jié)果可能更具臨床意義，原因如下：①受腫瘤豐富的血管組織及微小出血、囊變等影響，測量范圍內(nèi)的平均ADC值不能很準(zhǔn)確地反映腫瘤組織細(xì)胞的密集程度;而本研究測量的是ADCmin值，即腫瘤實(shí)質(zhì)部分最低的ADC值，有效避免了血管、微小出血及囊變等因素的影響，本研究測量數(shù)據(jù)更能反映腫瘤組織細(xì)胞的密集程度。②本研究樣本量較上述研究更大，故研究結(jié)果也更可信。

眼眶SFT與一般良性腫瘤比較，具有相對較低的ADCmin值，理論上能反映腫瘤組織局部的細(xì)胞密集程度，梭形細(xì)胞的密集排列及不完整的包膜可能是導(dǎo)致該腫瘤在完整切除后仍容易復(fù)發(fā)的原因，故在確診后應(yīng)盡量完整切除腫瘤，且嚴(yán)密的定期隨訪至關(guān)重要[18]。

眼眶SFT的鑒別診斷：①神經(jīng)鞘瘤：根據(jù)腫瘤的成分不同而具有不同表現(xiàn)，Antoni B區(qū)因黏液基質(zhì)水分含量大，T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，增強(qiáng)后緩慢延遲強(qiáng)化;Antoni A區(qū)細(xì)胞排列緊密，T1WI呈等信號，T2WI呈稍低信號，增強(qiáng)后早期明顯強(qiáng)化;綜合表現(xiàn)為易囊變、可明顯強(qiáng)化、有完整包膜[19-20]。而SFT囊變較少、較微，病灶周圍可見流空血管，強(qiáng)化非常明顯，可達(dá)類血管樣表現(xiàn)。②海綿狀血管瘤：多位于眼球后肌錐內(nèi)間隙，形態(tài)較規(guī)則;T2WI呈高信號;增強(qiáng)后具有明顯斑片狀強(qiáng)化，動態(tài)增強(qiáng)掃描呈漸進(jìn)性強(qiáng)化;DWI表現(xiàn)為輕度彌散受限，ADC值一般較高。③混合瘤（發(fā)生于淚腺區(qū)）：混合瘤為淚腺區(qū)最常見的腫瘤，T2WI呈不均勻高信號，可有囊變，增強(qiáng)后可見較完整的包膜樣強(qiáng)化，DWI表現(xiàn)為輕度彌散受限，ADC值較高。④腦膜瘤（發(fā)生于顱底）：信號較均質(zhì);增強(qiáng)后易出現(xiàn)“腦膜尾征”，一般不會出現(xiàn)類血管樣強(qiáng)化和血管流空;鑒別困難時可行MRS幫助診斷。

綜上所述，眼眶孤立性纖維瘤的常規(guī)MRI圖像具有一定的特點(diǎn)，表現(xiàn)為眶內(nèi)、邊界清晰、骨質(zhì)多為受壓、T1WI呈等信號或低信號、T2WI呈稍高-高信號內(nèi)可見小片狀低信號，增強(qiáng)后低信號區(qū)出現(xiàn)明顯強(qiáng)化者具有診斷價值，腫瘤周邊具有豐富的流空血管影，結(jié)合介于良、惡性腫瘤臨近值的ADCmin值，更有助于疾病的診斷。

[參考文獻(xiàn)]

[1] 梁小紅，周青，趙志勇，等.DWI聯(lián)合最小ADC值對鑒別診斷顱內(nèi)孤立性纖維性腫瘤/血管外皮細(xì)胞瘤與腦膜瘤的價值[J].磁共振成像，2019，10（1）：8-13.

[2] 孫娜娜，徐迅，劉希勝，等.胸膜外孤立性纖維瘤的影像學(xué)診斷及病理特征[J].實(shí)用放射學(xué)雜志，2017，33（4）：517-521.

[3] Willky BA，Montgomery EA，Guzzetta AA，et al.Extrathoracic location and borderline histology are associated with recurrence of solitary fibrous tumors after surgical resection[J].Annals of Surg Oncol，2013，20（13）：4080-4089.

[4] 閻學(xué)軍，王麗珍，張陳平，等.5年13例頜面部孤立性纖維瘤的研究[J].口腔醫(yī)學(xué)，2015，35 （4）：282-286.

[5] Ronchi A，Cozzolino I，Zitomarino F，et al.Extrapleural solitary fibrous tumor：A distinct entity from pleural solitary fibrous tumor.An update on clinical，molecular and diagnostic features[J].Ann Diagn Pathol，2018（34）：142-150.

[6] 錢雯，胡昊，馬高，等.頭頸部孤立性纖維瘤CT及MRI特點(diǎn)[J].中國醫(yī)學(xué)影像技術(shù)，2017，33（11）：1744-1745.

[7] Liu Y，Li K，Shi H，et a1.Solitary fibrous tumors in the extracranial head and neck region：Correlation of CT and MR features with pathologic findings[J].Radiol Med，2014， 119（12）：910-919.

[8] 趙登玲，鄧鋼，張麗華，等.孤立性纖維瘤的影像學(xué)特征及良惡性對比分析[J].腫瘤，2013，33（5）：454-459.

[9] Carter BW，Betancourt SL，Shroff GS，et al.MR imaging of pleural neoplasms[J].Top Magn Reson Imaging，2018， 27（2）：73-82.

[10] Weon YC，Kinl EY，Kim HJ，et al.Intracranial solitary fibrous tumors：Imaging findings in 6 consecutive patients[J].AJNR Am J Neuroradiol，2007，28（8）：1466-1469.

[11] 劉衡，柏永華，史軍麗，等.盆腔孤立性纖維瘤的螺旋CT表現(xiàn)[J].臨床放射學(xué)雜志，2014，33（1）：136-139.

[12] 衛(wèi)承華，錢江，畢穎文，等.眼眶孤立性纖維瘤臨床病理分析及鑒別診斷[J].中華眼科雜志，2008，44（8）：691-695.

[13] 馬雅靜，彭娟，羅天友，等.孤立性纖維瘤的CT和MRI診斷價值[J].第三軍醫(yī)大學(xué)學(xué)報，2019，41（3）：270-274.

[14] Lee EJ，Terbrugge K，Mikulis D，et al.Diagnostic value of peritumoral minimum apparent diffusion coefficient for differentiation of glioblastoma multiforme from solitary metastatic lesions[J].AJR Am J Roentgenol，2011，196（1）：71-76.

[15] 蒯新平，王勝裕，陶曉峰，等.不同b值磁共振DWI在眼眶良惡性腫塊中的鑒別診斷價值[J].實(shí)用放射學(xué)雜志，2015，31（4）：558-562.

[16] Purohit BS，Vargas MI，Ailianou A，et al.Orbital tumours and tumour-like lesions：Exploring the armamentarium of multiparametric imaging[J].Insights Imaging，2016，7（1）：43-68.

[17] 任繼亮，袁瑛，吳穎為，等.常規(guī)及功能MRI對眼眶孤立性纖維瘤的診斷價值[J].實(shí)用放射學(xué)雜志，2018，34（1）：23-26.

[18] Harashi S，Kurihara H，Hirato J，et al.Solitary fibrous tumor of the orbit with extraorbital extension：Case report[J].Neurosurgery，2001，49（5）：1241-1245.

[19] Nagata S，Nishimur AH，Amrami K K，et al. The value of MRI and clinical features in differentiating between cellular and fibrous solitary fibrous tumors[J].AJR Am JRo-entgenol，2017，208（1）：10-17.

[20] Zhang Z，Shi J，Guo J，et al.Value of MR imaging in differentiation between solitary fibrous tumor and schwannoma in the orbit[J].AJNR，2013，34（5）：1067-1071.

（收稿日期：2020-01-02）