黃文鵬，劉肖楠，耿尚文，李莉明，高劍波

(1.鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院放射科，2.病理科，河南 鄭州 450052)

患者男，45歲，因“體檢發(fā)現(xiàn)右側(cè)腎上腺占位”就診；既往無特殊病史；查體未見明顯異常。實(shí)驗(yàn)室檢查：腫瘤異常蛋白凝聚物面積166.93 μm2(正常值為0～121 μm2)。超聲：右側(cè)腎上腺區(qū)5.8 cm×4.9 cm囊實(shí)性不均勻低回聲，邊界清(圖1A)，CDFI未見明顯血流信號(hào)。腹部CT：右側(cè)腎上腺多房囊性腫塊，約8.2 cm×4.7 cm×6.6 cm，邊界清，囊壁不規(guī)則增厚，內(nèi)見多發(fā)實(shí)性分隔；平掃實(shí)性成分CT值約43 HU，增強(qiáng)后囊壁及實(shí)性分隔呈不均勻輕中度漸進(jìn)性強(qiáng)化，動(dòng)脈期CT值約53 HU(圖1B)、靜脈期CT值約68 HU(圖1C)。影像學(xué)診斷：考慮嗜鉻細(xì)胞瘤囊變。行腹腔鏡下右腎上腺腫物切除術(shù)，術(shù)中見右側(cè)腎上腺區(qū)直徑約6.5 cm灰黃灰紅腫物，質(zhì)軟，包膜完整。術(shù)后病理：光鏡下見瘤細(xì)胞大小較一致，周圍有豐富毛細(xì)血管或圍繞血管生長，核分裂象5～6個(gè)/50高倍視野，異型性明顯(圖1D)；免疫組織化學(xué)：S-100(散+)，Syn(部分+)，PHH3(>10個(gè)/10高倍視野)，P53(70%+)，NSE(部分+)，Ki-67(70%+)，SMA(+)，CD34(血管+)，CD99(+)，Bc1-2(+)，F(xiàn)LI-1(灶+)，Collage-4(+)。病理診斷：(右側(cè)腎上腺)惡性血管球瘤(glomus tumor， GT)。

討論GT起源于正常血管球或動(dòng)靜脈吻合支，多發(fā)生于肢體遠(yuǎn)端如甲床、指(趾)側(cè)等，罕見于內(nèi)臟和深部軟組織。WHO軟組織腫瘤分類將GT歸為血管周細(xì)胞腫瘤，根據(jù)組織學(xué)形態(tài)將其分為固有球瘤、球血管瘤及球血管肌瘤等。絕大多數(shù)GT為良性，惡性僅占約1%；本例位于右側(cè)腎上腺，病理診斷為惡性GT，臨床罕見；CT表現(xiàn)為腎上腺區(qū)邊界清晰的囊實(shí)性腫塊，以囊性為主，見多發(fā)實(shí)性分隔，囊壁及實(shí)性分隔不均勻輕中度漸進(jìn)性而非明顯強(qiáng)化，與GT富血供的病理特點(diǎn)不符，考慮與本例腫塊內(nèi)多發(fā)囊變、壞死，對(duì)比劑通過供血?jiǎng)用}從腫瘤邊緣持續(xù)彌散至腫瘤中心有關(guān)。

鑒別診斷：①腎上腺囊腫，CT表現(xiàn)為腎上腺類圓形腫塊，呈均一水樣密度，內(nèi)見分隔而呈分房狀；②腎上腺神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤，CT表現(xiàn)為類圓形或分葉狀腫塊，大小不等，邊界清，可見斑點(diǎn)狀鈣化，呈均勻或不均勻強(qiáng)化；③腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤，CT表現(xiàn)較大圓形或橢圓形腫塊，內(nèi)見單發(fā)或多發(fā)低密度區(qū)，可呈囊性變，增強(qiáng)后實(shí)性部分明顯強(qiáng)化，廓清緩慢。確診依賴病理學(xué)檢查。