寇涂利 王斯佳 陳 佳 尹立雪

患者女，45歲，2年前出現(xiàn)活動(dòng)后心累，1個(gè)月前癥狀加重，自訴口唇稍發(fā)紺，無胸悶、胸痛。體格檢查：頸靜脈無怒張，心率75次/min，心界稍向左下擴(kuò)大，于胸骨左緣第三、四肋間聞及Ⅳ級(jí)全收縮期連續(xù)性雜音伴震顫。經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖檢查：左室及雙房?jī)?nèi)徑均增大；室間隔上份（緊鄰主動(dòng)脈瓣右冠瓣，大動(dòng)脈短軸約11點(diǎn)）可探及連續(xù)性回聲中斷，寬約3 mm。右冠竇竇壁呈“囊袋”狀凸入右室流出道，頂端破口約5 mm（圖1），Sakakibara分類Ⅱ型；CDFI及頻譜多普勒示右冠竇血流分流入右室流出道，分流信號(hào)為雙期連續(xù)性；室間隔回聲中斷處探及收縮期左向右血流信號(hào)，伴少量三尖瓣反流及二尖瓣輕度脫垂（圖2，3）。心臟CTA檢查：右冠竇增大，其下份呈瘤樣突起，見一破口與右室相通，大小約5 mm；室間隔膜周部似見缺損（心跳偽影明顯），寬約4 mm（圖4）。左、右室造影及主動(dòng)脈根部造影檢查：室間隔缺損伴乏氏竇瘤破裂，破入右室。術(shù)中見右冠竇瘤破裂，出口位于右室膜部，竇瘤下方即為膜部室間隔缺損，大小約4 mm；二尖瓣前葉輕度脫垂，三尖瓣輕度關(guān)閉不全。患者于體外循環(huán)下行主動(dòng)脈竇瘤破裂修補(bǔ)術(shù)+室間隔缺損修補(bǔ)術(shù)，右室流出道疏通，以及主動(dòng)脈瓣、二尖瓣、三尖瓣成形術(shù)，術(shù)后病情好轉(zhuǎn)。

圖1乏式竇瘤破裂二維聲像圖（LVOT：左室流出道；RVOT：右室流出道；AO：主動(dòng)脈；箭頭示乏式竇瘤破口）

圖2 乏式竇瘤破裂CDFI圖（LVOT：左室流出道；RVOT：右室流出道；AO：主動(dòng)脈）

圖3 乏式竇瘤破裂并室間隔缺損的連續(xù)多普勒?qǐng)D

圖4 心臟搏動(dòng)下室間隔缺損CTA圖（箭頭示室間隔缺損）

討論：乏式竇瘤是一種少見的心臟畸形，主要累及右冠狀竇和無冠竇。我國(guó)乏式竇瘤患者合并室間隔缺損多發(fā)生于動(dòng)脈下（動(dòng)脈干下型室間隔缺損），而在西方患者以膜周部缺損較多見［1］。本例患者為膜周部缺損，臨床少見。由于心臟搏動(dòng)產(chǎn)生運(yùn)動(dòng)偽影干擾，心臟CTA未能對(duì)本例患者室間隔缺損做出準(zhǔn)確判斷。超聲心動(dòng)圖不僅能實(shí)時(shí)動(dòng)態(tài)觀察竇瘤的部位、形態(tài)、有無破口及破口數(shù)目和大小，還能清晰顯示乏式竇瘤處的血流信號(hào)及室間隔缺損處的過隔血流信號(hào)，由于乏式竇瘤的破口與室間隔缺損處接近，二者將血流排到相同的腔室，分流信號(hào)混淆，易漏診室間隔缺損。二維超聲和CDFI可以鑒別診斷：乏式竇瘤的破裂部位在主動(dòng)脈瓣環(huán)以上水平，呈“花瓣”狀或“囊袋”狀，而室間隔缺損的孔口位于主動(dòng)脈瓣環(huán)下方；當(dāng)乏式竇瘤破裂進(jìn)入低壓腔時(shí)，彩色多普勒呈連續(xù)性湍流模式，可與其他分流病變鑒別診斷；當(dāng)合并室間隔缺損時(shí)，連續(xù)多普勒在竇瘤周邊探及雙期連續(xù)湍流頻譜的同時(shí)，也可探及單純收縮期高速湍流頻譜［2］。

總之，相較于心臟CTA和心導(dǎo)管造影檢查，超聲心動(dòng)圖具有簡(jiǎn)便、價(jià)廉、無創(chuàng)等優(yōu)點(diǎn)，可作為臨床診斷乏式竇瘤的首選檢查方法。