趙非一

眾所周知，自打上海首屈一指的脊柱外科精英團(tuán)隊(duì)——葉曉健主任團(tuán)隊(duì)加盟上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬同仁醫(yī)院后，該院骨科門診就一路火爆至今。記者本次前往，就是想一探究竟，結(jié)果卻碰到一件“怪事”——一位患者有著典型的頸椎病癥狀，卻被葉曉健主任火眼金睛給排除了，并且介紹給了神經(jīng)外科的李心遠(yuǎn)主任。這到底是怎么回事呢？不妨跟著記者的腳步一起來了解事件的始末，也許能給您帶去一些警示與啟發(fā)。

典型癥狀，卻指向“非主流”疾病

張女士今年48歲，3年前的一天莫名地出現(xiàn)左上胸、背部麻木，時(shí)不時(shí)還有灼痛感，間斷性發(fā)作，每次持續(xù)數(shù)小時(shí)到數(shù)天不等。剛犯病時(shí)，張女士挺著急，輾轉(zhuǎn)了幾家醫(yī)院，可一系列檢查下來，只發(fā)現(xiàn)她的頸椎存在退行性病變。于是，張女士就相信自己是得了頸椎病，感覺不舒服就去治治，好好壞壞就這樣又拖了2年?？墒?年前，張女士的上述癥狀開始加重，出現(xiàn)雙側(cè)上肢麻木，晚間易發(fā)作，左上肢麻木較右上肢嚴(yán)重，嚴(yán)重影響到了正常的生活，于是來到上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬同仁醫(yī)院掛了骨科的門診號(hào)。可該科主任葉曉健一番檢查后直接否定了“頸椎病”的診斷，推薦她去神經(jīng)外科進(jìn)一步確診。

神經(jīng)外科主任李心遠(yuǎn)主任醫(yī)師通過體格檢查和頸椎磁共振檢查，最終證實(shí)了自己和骨科主任葉曉健的推測(cè)，原來，張女士所患的疾病真不是頸椎病，而是“小腦扁桃體下疝畸形合并脊髓空洞癥”?？紤]到張女士的情況比較危急，且已經(jīng)拖了很多年，隨時(shí)可能癱瘓甚至危及生命，李心遠(yuǎn)主任決定立刻實(shí)施手術(shù)。術(shù)后沒多久，張女士就感覺和自己“相伴”多年的那種麻木感已經(jīng)消失，也沒有出現(xiàn)任何新發(fā)癥狀；術(shù)后第3天，就能下床行走；1周后，張女士高高興興地出院了。

部分癥狀極像，卻比頸椎病兇險(xiǎn)

那么，張女士所患的小腦扁桃體下疝到底是種什么病呢？李心遠(yuǎn)主任給我們打了一個(gè)形象的比喻——“不甘寂寞”的小腦，讓脊髓承受不住生命之重。原來，這種病又名阿諾德-奇阿（Arnold–Chiari）畸形，是由于胚胎發(fā)育異常使小腦扁桃體“離家出走”，在椎管上“安家”，壓迫了腦干等重要部位，進(jìn)而導(dǎo)致一系列癥狀?；颊邥?huì)出現(xiàn)頭痛、眼球震顫、看東西有重影、走路不穩(wěn)、口齒不清、吞咽困難等癥狀。

除此之外，它還會(huì)引發(fā)前面提到的張女士所患的“小腦扁桃體下疝畸形合并脊髓空洞癥”——小腦扁桃體掉到椎管后，就像一個(gè)塞子一樣堵在那里，使得腦脊液不能下流到脊髓中央管，導(dǎo)致脊髓空洞的產(chǎn)生。這類患者會(huì)出現(xiàn)上肢或肩頸部疼痛，沒有了痛溫覺，也就是說即使是燙傷也沒有感覺，嚴(yán)重的情況下患者還可能會(huì)發(fā)生肌無力、肌痙攣、異常出汗、大小便異常，等等。

李心遠(yuǎn)主任指出，沒有一個(gè)患者會(huì)出現(xiàn)上述所有癥狀，往往是以其中的一兩個(gè)癥狀為主，而其他疾病也有可能對(duì)這些癥狀造成掩飾。比如，該病癥狀和頸椎病就很像，因此臨床很容易發(fā)生誤診，也是誤診率相對(duì)比較高的神經(jīng)外科疾病。不過，有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生在接手看似“頸椎病”的患者時(shí)，一般都會(huì)在腦海中亮起警燈，隨即給予影像學(xué)檢查，用以排除是否存在小腦扁桃體下疝的問題。頭頸部MRI檢查可清晰顯示小腦扁桃體下疝程度，以及是否合并有脊髓空洞、腦積水；顱頸交界區(qū)CT薄層掃描及三維重建，對(duì)于明確有無合并其他顱頸交界區(qū)畸形及周圍骨質(zhì)情況也是必要的。

癥狀進(jìn)展緩慢，術(shù)后恢復(fù)很快

俗話說，“病來如山倒，病去如抽絲”，不過小腦扁桃體下疝畸形恰恰相反：這種疾病的發(fā)病比較緩慢，通常一開始小腦壓迫可能并不明顯，隨著時(shí)間推移，壓迫位置會(huì)越來越深，癥狀越來越明顯、嚴(yán)重，甚至?xí)谀骋惶焱蝗怀霈F(xiàn)全身癱瘓，或危及生命；而要真正治愈這種疾病，倒不需要像對(duì)付慢性病一樣打長期戰(zhàn)，一場手術(shù)就能解決問題。

李心遠(yuǎn)主任介紹說，手術(shù)的主要目的就是解除枕骨大孔和上頸椎對(duì)小腦、腦干脊髓、第四腦室及該區(qū)其他神經(jīng)結(jié)構(gòu)的壓迫，分離枕大池正中孔和上頸髓的蛛網(wǎng)膜粘連，緩解腦積水和脊髓空洞，解除神經(jīng)癥狀?，F(xiàn)在多認(rèn)為，顯微鏡下微創(chuàng)小骨窗+小腦扁桃體切除+枕大池重建術(shù)是治療小腦扁桃體下疝畸形最有效的手術(shù)方法。不過，由于手術(shù)區(qū)域位于腦干和頸髓周圍，而腦干是人的生命中樞，頸髓是大腦命令的傳遞者，所以，手術(shù)對(duì)醫(yī)生的技術(shù)水平有較高要求，必須在顯微鏡下精細(xì)操作，以免損傷血管，造成術(shù)中難以控制的出血以及腦干和脊髓的損傷?！安贿^，只要能把手術(shù)做到位、病灶根除，所有癥狀就會(huì)即刻迎刃而解，而不會(huì)像慢性病那樣需要很長的恢復(fù)期。一般術(shù)后幾天，肢體麻木等癥狀就會(huì)消失?！?/p>

李心遠(yuǎn)主任特別提醒大家，一旦確診為小腦扁桃體下疝畸形，且符合手術(shù)適應(yīng)證，應(yīng)及早行手術(shù)治療?！耙话銇碚f，癥狀出現(xiàn)2年內(nèi)手術(shù)治療效果最好。術(shù)后脊髓空洞影像學(xué)改善率可高達(dá)90%以上?！碑?dāng)然，如果拖得很久，延誤了最佳的手術(shù)治療時(shí)機(jī)，比如已經(jīng)出現(xiàn)嚴(yán)重的肌肉萎縮、肢體力弱，那可能改善效果就欠佳了。

李心遠(yuǎn) 神經(jīng)外科主任，醫(yī)學(xué)博士，上海交通大學(xué)顱神經(jīng)疾病診治中心核心專家。上海市腦卒中診治中心專家委員，中國醫(yī)師學(xué)會(huì)委員、上海醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)外科功能組及區(qū)縣組委員，世界華人神經(jīng)外科創(chuàng)傷委員會(huì)委員。擅長微創(chuàng)治療面肌痙攣、痙攣性斜頸、頑固性眩暈和腦鳴、垂體瘤、腦膠質(zhì)瘤、腦膜瘤、脊髓腫瘤等顱神經(jīng)疾病。參與制定了國內(nèi)首個(gè)面肌痙攣的診治標(biāo)準(zhǔn)，榮獲上海市科技進(jìn)步三等獎(jiǎng)。