黎文藝，蔣琳

(川北醫(yī)學(xué)院第二附屬醫(yī)院內(nèi)科，四川 南充 637000)

1 臨床資料

患者，女，45 歲，3+月前無意間發(fā)現(xiàn)右頜下有一包塊，約蠶豆大小，無疼痛，未引起重視，未行任何處理。此后患者自覺包塊逐漸增大，遂到我院就診，入院查體：右頜下捫及一包塊，大小約3.0cm*1.0cm*1.5cm，卵圓形，質(zhì)硬，表面光滑，活動(dòng)度欠佳。既往史：4 年前在南充市中心醫(yī)院確診“下頜骨成釉細(xì)胞瘤”并行手術(shù)治療，余無特殊。個(gè)人史：有吸煙嗜好，吸煙15 年，每日20 支，未戒煙。完善頜面部CT 檢查：右側(cè)腮腺內(nèi)下方及頸動(dòng)脈鞘旁、頜下腺后方區(qū)域見一軟組織結(jié)節(jié)，大小約3cm*2.2cm。胸、腹部CT 均無異常。

排除手術(shù)禁忌，在全麻下行“右頜下腫物切除術(shù)+右腮腺部分切除術(shù)+頜面頸深部腫物探查切除術(shù)+筋膜組織瓣成形術(shù)”。術(shù)中見：右頜下胸鎖乳突肌深面頸鞘旁見腫大包塊，邊界清楚，活動(dòng)度可，與頸鞘關(guān)系密切，上界與腮腺下級(jí)粘連明顯。術(shù)中冰凍報(bào)告提示肌上皮瘤。大體標(biāo)本：包塊約4.5cm*2.5cm*2.3cm，切面灰白，質(zhì)中，包膜完整，腫物軟組織中捫及結(jié)節(jié)6 枚，大者1.5cm*1cm*0.8cm，小者直徑0.5cm，切面灰白、灰紅，質(zhì)中。冰凍后石蠟切片診斷：(右側(cè)腮腺)富于透明細(xì)胞的惡性腫瘤，細(xì)胞胞漿透明，無明顯異型，傾向于涎腺源性，周圍軟組織中淋巴結(jié)(4/9)見腫瘤轉(zhuǎn)移(見圖1)。免疫組化染色結(jié)果：CK(-)，CK20(-)，CD10(-)，RCC(-)，P63(+)，Pax8(-)，Vimentin(-)，S-100(-)，SMA(-)，Calponin(-)，Ki67(+，約5-10%)，P40(+)，TTF-1(-)，結(jié)果支持(右側(cè)腮腺)透明細(xì)胞癌。

圖1 腮腺透明細(xì)胞癌(HE 染色 400 倍)

2 討論

透明細(xì)胞癌由“叛變”的正常細(xì)胞衍生而來，多來自米勒管上皮，較少發(fā)生在涎腺。腮腺惡性腫瘤約占腮腺腫瘤的29%。1994 年Milchgrub 等首次將一單側(cè)腮腺低分化腫瘤定義為玻璃樣透明細(xì)胞癌(HCCC)，又稱富糖原腺癌或富糖原透明細(xì)胞癌[1]，該病罕見，為低度惡性，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移只占病例的約15%，10 年生存率約90%，文獻(xiàn)所報(bào)道生存時(shí)間從1 月到15 年不等。透明細(xì)胞癌的致病因素仍不確定，可能相關(guān)的有：放射線，包括太陽光，游離性輻射品，如鈾、鐳、紫外線等。

超聲檢查因價(jià)格偏低、無射線、無創(chuàng)，為腮腺腫瘤初篩的首選檢查，對(duì)腮腺腫瘤診斷符合率可達(dá)78.6%。并可在超聲引導(dǎo)下行腮腺腫塊穿刺活檢確診。需完善全身影像學(xué)檢查，排除腮腺轉(zhuǎn)移性腫瘤。

透明細(xì)胞癌常需與涎腺含透明細(xì)胞的腫瘤如上皮-肌上皮癌、透明細(xì)胞型肌上皮癌、腺泡細(xì)胞癌、黏液表皮樣癌、嗜酸細(xì)胞腺瘤、牙源性透明細(xì)胞癌、牙源性鈣化上皮瘤及腎癌轉(zhuǎn)移等鑒別[2]。透明細(xì)胞癌腫瘤細(xì)胞由多角形透明細(xì)胞構(gòu)成，間質(zhì)內(nèi)可以見特征性的玻璃樣變性的結(jié)締組織，并可見少量嗜酸細(xì)胞，S -100 蛋白、肌動(dòng)蛋白和Vimentin 為陰性[3]。上皮-肌上皮癌及透明細(xì)胞型肌上皮癌的透明細(xì)胞為肌上皮來源，肌上皮標(biāo)記如S100、SMA、P63、CD10、calponin 等陽性[4]。腎透明細(xì)胞癌轉(zhuǎn)移可根據(jù)CK、CD10、Vimentin 陽性及全身影像學(xué)檢查加以鑒別。

病灶局限者治療手段首選根治性手術(shù)[5]。對(duì)已侵犯腮腺周圍組織者，主張擴(kuò)大手術(shù)范圍并行淋巴結(jié)清掃術(shù)(Ⅱ～Ⅴ區(qū))。該疾病轉(zhuǎn)移率約30%。手術(shù)局部切除后通常預(yù)后良好，復(fù)發(fā)率低。根據(jù)病檢結(jié)果建議本例患者二次手術(shù)行右側(cè)腮頸聯(lián)合根治術(shù)。