萬(wàn) 群 杜曉亮 王明明綜述 彭紹鵬 梁 金 劉建雄審校

原發(fā)性面肌痙攣（primary hemifacial spasm，pHFS）是一種以一側(cè)面神經(jīng)及其分支支配的肌肉無(wú)痛性、不自主抽搐為特征的神經(jīng)功能性疾病，我國(guó)的發(fā)病率約為18.6/10萬(wàn)人，傳統(tǒng)的藥物及肉毒素注射治療雖能有效緩解癥狀，但無(wú)法根除。微血管減壓術(shù)（microvacular decompression，MVD）作為外科根治pHFS 的有效手段，廣泛用于臨床。近年來(lái)，隨著神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)的興起，其在pHFS治療領(lǐng)域中的應(yīng)用也越來(lái)越多。本文就神經(jīng)內(nèi)鏡在MVD治療pHFS中研究進(jìn)展作一綜述。

1 神經(jīng)內(nèi)鏡在pHFS治療中的發(fā)展史

1994 年，Magnan 等[1]首次報(bào)道神經(jīng)內(nèi)鏡輔助下乙狀竇后入路MVD 治療pHFS，指出神經(jīng)內(nèi)鏡可以擴(kuò)大橋小腦角區(qū)的探查視野，并具有清晰識(shí)別穿行血管和神經(jīng)的優(yōu)勢(shì)。2000 年，Abdeen 等[2]運(yùn)用顯微鏡聯(lián)合神經(jīng)內(nèi)鏡經(jīng)乳突后入路MVD 治療21 例pHFS，認(rèn)為神經(jīng)內(nèi)鏡有助于減少對(duì)腦組織的牽拉和避免額外的硬腦膜開(kāi)口和顱骨切除。2001 年，Eby等[3]首次完全在神經(jīng)內(nèi)鏡下MVD 治療3 例pHFS，肯定了單獨(dú)神經(jīng)內(nèi)鏡下MVD 的可行性。2008 年，Cheng 等[4]將神經(jīng)內(nèi)鏡應(yīng)用于32 例pHFS 的治療，認(rèn)為神經(jīng)內(nèi)鏡優(yōu)越的可視性可準(zhǔn)確識(shí)別神經(jīng)血管沖突，并對(duì)減壓的完整性提供綜合評(píng)價(jià)。2018 年，F(xiàn)lander等[5]全程使用神經(jīng)內(nèi)鏡治療27例pHFS，26例無(wú)永久性并發(fā)癥，證實(shí)完全神經(jīng)內(nèi)鏡下治療pHFS是安全可行的。歷經(jīng)20余年的發(fā)展，隨著對(duì)神經(jīng)內(nèi)鏡優(yōu)勢(shì)的逐漸發(fā)掘，神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)在MVD 治療pHFS中應(yīng)用越來(lái)越多。

2 神經(jīng)內(nèi)鏡在pHFS病人MVD中的應(yīng)用方式

2.1 神經(jīng)內(nèi)鏡輔助下MVD 開(kāi)顱步驟與常規(guī)MVD無(wú)異，神經(jīng)內(nèi)鏡參與多在常規(guī)顯微鏡操作后二次探查，亦或是顯微鏡下存在明顯盲點(diǎn)，如小腦小葉飽滿、巖骨突出異常、脈絡(luò)膜明顯阻塞、蛛網(wǎng)膜黏連過(guò)度增厚等情況下，神經(jīng)內(nèi)鏡沿著巖骨逐漸插入至橋小腦角區(qū)，多角度檢查面神經(jīng)周圍的解剖結(jié)構(gòu)，并從垂直的視覺(jué)角度識(shí)別隱藏的責(zé)任血管，顯微鏡視野下銳性分離蛛網(wǎng)膜黏連，病變血管推離面神經(jīng)根后置入Teflon棉墊，神經(jīng)內(nèi)鏡再次探查后完成減壓[6，7]。神經(jīng)內(nèi)鏡輔助下MVD 彌補(bǔ)了顯微鏡視野下觀察的局限性，雙鏡聯(lián)合具有效果顯著、并發(fā)癥低等特點(diǎn)[8]，是pHFS病人MVD的一大發(fā)展方向。

2.2 全程神經(jīng)內(nèi)鏡下MVD 即神經(jīng)內(nèi)鏡作為唯一光源進(jìn)行減壓操作，硬腦膜剪開(kāi)后，充分釋放腦脊液，使小腦半球在沒(méi)有回縮的情況下塌陷，隨著顱后窩間隙的增大，由助手手持或機(jī)械固定臂固定將4 mm的0°硬性神經(jīng)內(nèi)鏡靠住巖骨后部，沿著顱后窩緩慢推進(jìn)至橋延髓溝，充分探查并明確責(zé)任血管及其他面神經(jīng)壓迫，輕柔分離蛛網(wǎng)膜黏連及面神經(jīng)和病變血管，最后將隔絕物置入完成減壓[3，9]。有時(shí)需更換30°神經(jīng)內(nèi)鏡進(jìn)一步評(píng)估減壓的充分性[4]。單純神經(jīng)內(nèi)鏡下操作充分利用其高分辨率、多角度視野、深入性放大作用等優(yōu)勢(shì)，與神經(jīng)內(nèi)鏡輔助下MVD 相比，簡(jiǎn)化了手術(shù)步驟[10]，且術(shù)者可自由活動(dòng)頸椎，自主舒適感提高。

3 神經(jīng)內(nèi)鏡在pHFS病人MVD中的優(yōu)勢(shì)

3.1 準(zhǔn)確辨別責(zé)任血管 腦干內(nèi)的面神經(jīng)纖維自位于腦橋延髓溝的腦干表面發(fā)出，沿腦橋表面走行，繼續(xù)穿行于腦池部分，直至離開(kāi)根出口區(qū)[11]。Bigder等[12]認(rèn)為只有當(dāng)面神經(jīng)根發(fā)出區(qū)所有的神經(jīng)血管沖突都被緩解時(shí)，MVD才是有效的。傳統(tǒng)顯微鏡下MVD無(wú)效的原因在于遺漏了面神經(jīng)纖維出腦橋延髓溝處延伸段的區(qū)域，這除了與術(shù)者經(jīng)驗(yàn)技巧有關(guān)以外，更與顯微鏡下單一的景深視野密不可分。與顯微鏡單靠一條從鏡頭到術(shù)區(qū)點(diǎn)的直線視覺(jué)效果相比，神經(jīng)內(nèi)鏡則可以全景式、暢通無(wú)阻地觀察周圍的解剖結(jié)構(gòu)[13]。Magnan等[14]在完成神經(jīng)內(nèi)鏡輔助下MVD治療60 例pHFS 后發(fā)現(xiàn)，單獨(dú)使用顯微鏡時(shí)，責(zé)任血管明確率較低，而神經(jīng)內(nèi)鏡可明顯增加責(zé)任血管的診斷準(zhǔn)確率。此外，對(duì)于一些解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜的病人，神經(jīng)內(nèi)鏡深入性可視化及全景視角更能發(fā)揮很好的優(yōu)勢(shì)。Zhi 等[6]對(duì)42 例解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜的pHFS 行MVD，術(shù)中顯微鏡下均發(fā)現(xiàn)有視野盲點(diǎn)或面神經(jīng)外周血管異常、蛛網(wǎng)膜黏連局部增厚等，無(wú)法辨別責(zé)任血管，在神經(jīng)內(nèi)鏡輔助下則可清楚識(shí)別病變血管，術(shù)后癥狀完全緩解38 例，明顯改善4 例，有效率為100%。Magnan[15]完成神經(jīng)內(nèi)鏡輔助下MVD 治療pHFS 共553例，總體有效率為93.6%。Ricci等[16]報(bào)道神經(jīng)內(nèi)鏡輔助下乙狀竇后入路MVD 治療12 例pHFS，治愈率為100%。Feng 等[9]完全在神經(jīng)內(nèi)鏡下MVD 治療45 例pHFS，術(shù)后緩解率為91.1%，隨訪1 年，有效率提高至97.8%。這些研究結(jié)果表明神經(jīng)內(nèi)鏡增強(qiáng)了責(zé)任血管的識(shí)別率，提高了MVD的有效率。

3.2 明確減壓物位置及狀態(tài) 減壓不充分是pHFS術(shù)后無(wú)效及復(fù)發(fā)的重要原因，而Teflon 墊棉正確的放置位置及牢固狀態(tài)與否是評(píng)估面神經(jīng)減壓充分性的關(guān)鍵一環(huán)，在顯微鏡下放置減壓物很難判斷其位置正確與否，而應(yīng)用神經(jīng)內(nèi)鏡則可以在幾乎無(wú)牽拉腦組織的情況下觀察和確認(rèn)減壓物的位置及狀態(tài)[17]。Lee等[18]報(bào)道pHFS復(fù)發(fā)二次手術(shù)的病例中，術(shù)中Teflon 棉是在遠(yuǎn)離根出口區(qū)或神經(jīng)血管沖突位置的地方發(fā)現(xiàn)的。El Refaee 等[19]認(rèn)為神經(jīng)內(nèi)鏡對(duì)于檢查T(mén)eflon 的正確位置和確保合適的減壓是非常有用的。李安江等[20]運(yùn)用神經(jīng)內(nèi)鏡輔助MVD 治療pHFS共30例，其中4例在顯微鏡下放置墊棉后，神經(jīng)內(nèi)鏡觀察發(fā)現(xiàn)位置不佳而重新進(jìn)行調(diào)整。這表明神經(jīng)內(nèi)鏡抵進(jìn)式的觀察有助于明確減壓物的位置及狀態(tài)，可有效減少術(shù)后復(fù)發(fā)的幾率。

3.3 有效減少相關(guān)并發(fā)癥MVD 作為一種功能性手術(shù)，仔細(xì)考慮潛在的風(fēng)險(xiǎn)，以及“如何避免”及減少并發(fā)癥的發(fā)生是至關(guān)重要的。Sindou等[21]報(bào)道pHFS傳統(tǒng)MVD 后暫時(shí)性面癱發(fā)生率在2.7%～22.5%，而聽(tīng)力障礙發(fā)生率在1.9%～20%。作為pHFS 病人MVD后最常見(jiàn)的兩種并發(fā)癥之一，聽(tīng)力減退的主要原因之一在于小腦過(guò)度收縮引起的面神經(jīng)-聽(tīng)神經(jīng)復(fù)合體根的牽拉刺激增強(qiáng)[22]。傳統(tǒng)顯微鏡下顱后窩手術(shù)治療顱神經(jīng)疾病，為了獲得較大的操作空間及手術(shù)視野，常需要牽拉小腦[23]，可增加對(duì)聽(tīng)神經(jīng)的損傷，而神經(jīng)內(nèi)鏡的應(yīng)用能最大限度地減少對(duì)小腦及腦干的牽拉的風(fēng)險(xiǎn)，這常常是顯微鏡下操作所不具備的[4，24]。Magnan 等[15]在神經(jīng)內(nèi)鏡輔助下MVD 治療553例pHFS，術(shù)后只有4 例（0.7%）出現(xiàn)聽(tīng)力障礙。鄧予慧等[8]完成神經(jīng)內(nèi)鏡聯(lián)合顯微鏡下MVD 治療pHFS 共26例，術(shù)后無(wú)聽(tīng)力損傷。除此之外，小腦梗死、腫脹甚至病人死亡等并發(fā)癥也常與小腦收縮有關(guān)[25]。Li等[26]報(bào)道神經(jīng)內(nèi)鏡下MVD 和顯微鏡下MVD 治療由血管壓迫引起的顱神經(jīng)綜合征的圍手術(shù)期并發(fā)癥發(fā)生率分別22.5%（95%CI 0.116～0.335）和34.9%（95%CI 0.211～0.486）。Pizza 和Lee[13]認(rèn)為對(duì)于有經(jīng)驗(yàn)的術(shù)者，神經(jīng)內(nèi)鏡下MVD可以獲得很好的癥狀緩解和較少的并發(fā)癥。神經(jīng)內(nèi)鏡避免了對(duì)小腦的牽拉，可有效地減少小腦損傷、聽(tīng)力減退等相關(guān)并發(fā)癥。

4 神經(jīng)內(nèi)鏡的不足

首先，神經(jīng)內(nèi)鏡下呈現(xiàn)的是二維視野，沒(méi)有深度感，需要較長(zhǎng)的學(xué)習(xí)周期。其次，單純神經(jīng)內(nèi)鏡下MVD治療pHFS需要用一只手握住或用夾持裝置握住，這占據(jù)了骨窗的一定空間。通常顱底和小腦之間的空間有限，特別是在蛛網(wǎng)膜下腔狹窄的年輕病人，當(dāng)引入神經(jīng)內(nèi)鏡時(shí)，沒(méi)有空間放置顯微儀器進(jìn)行操作，并且在解剖過(guò)程中，顯微器械也容易與神經(jīng)內(nèi)鏡發(fā)生沖突。再次，神經(jīng)內(nèi)鏡只能提供前方的視界，神經(jīng)內(nèi)鏡視野外與硬膜開(kāi)口之間在顱內(nèi)存在盲區(qū)，當(dāng)神經(jīng)或靜脈位于神經(jīng)內(nèi)鏡后面或周圍而不在視野內(nèi)時(shí)，還會(huì)由于神經(jīng)內(nèi)鏡的位置和角度改變時(shí)，出現(xiàn)偶然接觸甚至損傷神經(jīng)、血管的風(fēng)險(xiǎn)。另外，目前還沒(méi)有完全神經(jīng)內(nèi)鏡下MVD專用的顯微儀器。最后，出血會(huì)污染神經(jīng)內(nèi)鏡鏡頭，影響圖像質(zhì)量，并且與顯微鏡相比，完全神經(jīng)內(nèi)鏡下止血顯得更困難[9，19]。

總之，神經(jīng)內(nèi)鏡以其深入性的可視化、全方位探查視角、較小的腦組織牽拉等優(yōu)點(diǎn)，彌補(bǔ)了傳統(tǒng)顯微鏡的不足，在pHFS 病人MVD 治療領(lǐng)域取得了很好的療效和較少的并發(fā)癥。隨著神經(jīng)內(nèi)鏡設(shè)備的不斷更新完善和未來(lái)科技創(chuàng)新下神經(jīng)內(nèi)鏡顯微器械的研發(fā)、應(yīng)用，神經(jīng)外科醫(yī)師對(duì)內(nèi)鏡技術(shù)經(jīng)驗(yàn)逐步的積累和熟知，神經(jīng)內(nèi)鏡將會(huì)越來(lái)越廣泛地應(yīng)用于pHFS病人MVD 領(lǐng)域，明顯改善廣大pHFS 病人手術(shù)治療的效果。