勞成軍，王慧叢，顏敏

（勝利油田中心醫(yī)院，山東東營257000）

1 臨床資料

患者男，70歲，因“左耳前皮膚腫塊2年”于2018年12月1日就診于我院皮膚科。2年前患者無明顯誘因于左側(cè)耳前出現(xiàn)一指甲蓋大小紅斑，偶有癢感，未予處理，后皮損反復出現(xiàn)破潰、出血，形成結(jié)痂。否認家族中有類似疾病患者。體格檢查：體態(tài)中等，淺表淋巴結(jié)未及腫大，各系統(tǒng)檢查未見明顯異常。皮膚科檢查：左側(cè)耳前部可見1個1.0 cm×0.7 cm×0.3 cm的不規(guī)則增生物，隆起皮面，表面凹凸不平，可見黑痂，基底有浸潤感，未見明顯滲出，無異味，見圖1。組織病理學檢查：腫瘤淺表糜爛結(jié)痂，棘層明顯增厚向真皮內(nèi)浸潤生長，細胞排列紊亂，呈管狀、腺狀、條索狀等結(jié)構(gòu)，真皮內(nèi)可見較多鱗狀細胞團塊及角珠，部分團塊可見棘層松解、壞死并形成假腺腔樣結(jié)構(gòu)，腫瘤細胞異型明顯，染色質(zhì)豐富，核漿比增加，核深染，可見核分裂相，見圖2a、b。免疫組化示：Ck5/6（+++），CK 廣譜（+++），P63（+++），兔抗人增殖細胞核核抗原單克隆抗體（Ki-67）（+），HMB45（-），見圖 3～7。診斷：棘層松解性鱗狀細胞癌（ASCC），予以手術切除，隨訪1年未見腫瘤復發(fā)。

圖1 患者臨床照片

圖2 皮損病理圖片

圖3 Ck5/6（+++）

圖4 CK廣譜（免

圖5 P63（+++）

圖6 Ki-67（+）

圖7 HMB45（-）

2 討論

ASCC是一種上皮性腫瘤，是鱗狀細胞癌的一種罕見的組織學變異，又稱為假腺樣鱗狀細胞癌、腺樣鱗狀細胞癌。其臨床癥狀通常通常較輕甚至無癥狀，進展較緩慢，臨床類型及皮損有多樣性，皮損缺乏特征性，故臨床上極易被誤診[2]。ASCC多發(fā)生老年患者面部、耳部、手背等皮膚暴露部位，也可發(fā)生于口腔黏膜、喉嚨、食管、乳房、眼結(jié)膜、扁桃體、盲腸等非皮膚部位[3-4]。其病因復雜，有文獻報道ASCC發(fā)生在皮脂腺痣的基礎上[5]。在ASCC中，由于橋粒粘附蛋白的丟失而發(fā)生棘層松解，這種細胞-細胞粘附力的丟失導致了形態(tài)學的改變，這種改變有可能類似其他類型的腫瘤，如血管肉瘤或印戒細胞腺癌，這些腫瘤細胞-細胞間黏附力喪失的機制尚不清楚。O'Shea等[6]的回顧性分析顯示89%的ASCC顯示至少1種橋粒細胞黏附蛋白丟失，65%顯示2種或更多橋粒蛋白丟失。

組織學上，ASCC以棘層松解、角化不良和非典型有絲分裂為特征。然而，這些病變通常有大面積的分化不良，需要免疫組織化學染色才能確診。多數(shù)ASCC顯示細胞角蛋白AE1/AE3和P63陽性。然而，其還通常顯示細胞角蛋白5/6，細胞角蛋白19，E-鈣黏蛋白和波形蛋白的染色減少[7]。ASCC形態(tài)學的改變可類似于其他類型的腫瘤，意識到這一點可有助于疾病的準確診斷，從而防止不適當和潛在的有害藥物治療。面對這種診斷難題，P63（P53基因家族成員）的免疫組織化學染色是ASCC的一個相對特異的標記物，可以作為一種有用的工具，尤其是在小活檢樣本中。盡管在ASCC中已經(jīng)描述了一些黏附連接標記物的丟失，但橋粒蛋白的丟失通常與這種腫瘤類型有關，從而為了解這種瘤形成的病理機制提供了潛在的機制見解。因此，E-鈣黏蛋白的免疫組化染色通常保持完整，表達減少，因此不是該腫瘤的特異性診斷標記。盡管對病變的侵襲性進行了討論，但根據(jù)文獻綜述可以合理推斷，ASCC的診斷通常提供了更積極的臨床圖像。手術切除通常是皮膚ASCC的首選治療方法。雖然皮膚ASCC已經(jīng)有很多的病例報道，但描述非皮膚部位病變的數(shù)據(jù)有限，仍需更多的臨床病例來進一步闡述分析。