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脛骨纖維組織細(xì)胞瘤1例

2021-05-24 02:24姚婷婷劉繼寬劉玉平胡海洋孫慶舉
罕少疾病雜志 2021年3期
關(guān)鍵詞:條形皮質(zhì)脛骨

姚婷婷 劉繼寬 劉玉平 胡海洋 孫慶舉

山東成武縣人民醫(yī)院放射科 (山東 菏澤 274200)

纖維組織細(xì)胞瘤是細(xì)胞分化成纖維細(xì)胞和組織細(xì)胞而形成的腫瘤,發(fā)生于骨組織者少見(jiàn),本例為發(fā)生于脛骨近端,病理示低度惡性。

1 臨床資料

患者青年女性,右小腿間斷疼痛1年,加重伴活動(dòng)受限5d。

??魄闆r:雙下肢等長(zhǎng)未見(jiàn)明顯畸形,右膝關(guān)節(jié)腫脹明顯,皮溫高,局部壓痛,皮膚無(wú)破潰,表淺靜脈無(wú)曲張。右膝關(guān)節(jié)活動(dòng)受限,肢體遠(yuǎn)端血運(yùn)、感覺(jué)未見(jiàn)明顯異常。

X線表現(xiàn):右側(cè)脛骨上端局限性密度減低區(qū),邊界欠清,內(nèi)見(jiàn)多條線狀高密度影,周圍骨皮質(zhì)未見(jiàn)明顯連續(xù)性中斷。如圖1。

CT表現(xiàn):右側(cè)脛骨近端膨脹性骨質(zhì)破壞,骨皮質(zhì)變薄,并可見(jiàn)骨皮質(zhì)連續(xù)性中斷。骨髓腔內(nèi)見(jiàn)低密度灶,內(nèi)見(jiàn)條形殘留骨嵴。周圍軟組織略腫脹,內(nèi)見(jiàn)點(diǎn)狀氣體密度灶。如圖2。

MR表現(xiàn):右側(cè)脛骨近端骨質(zhì)內(nèi)團(tuán)塊狀長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2混雜信號(hào)灶,下緣邊界尚清,內(nèi)可見(jiàn)條形長(zhǎng)T1短T2信號(hào);增強(qiáng)掃描呈明顯強(qiáng)化;周圍軟組織腫脹,內(nèi)見(jiàn)條形壓脂高信號(hào),關(guān)節(jié)腔內(nèi)見(jiàn)液體信號(hào)灶。如圖3。

手術(shù)發(fā)現(xiàn):脛骨近端骨皮質(zhì)變薄如紙狀,并有骨折線,撬開(kāi)皮質(zhì)骨,顯露病灶,病灶內(nèi)壞死灶較多,腫瘤呈黃色肉芽樣改變,將囊腔內(nèi)組織刮除送快速冰凍。行右脛骨腫瘤刮除植骨內(nèi)固定術(shù),術(shù)后X線片如圖4。

病理結(jié)果:E1914558右脛骨上端:含巨細(xì)胞增生性腫瘤,首先考慮為纖維組織細(xì)胞瘤,可疑低度惡性。

免疫組化結(jié)果:P53(-),P63(-),CD68(+),SATB2(-),ki-67(10%)。

2 討 論

圖1 平片示右側(cè)脛骨上端局限性密度減低區(qū),邊界欠清,內(nèi)見(jiàn)多條線狀高密度影,周圍骨皮質(zhì)未見(jiàn)明顯連續(xù)性中斷。

圖2 CT示右側(cè)脛骨近端膨脹性骨質(zhì)破壞,骨皮質(zhì)變薄,并可見(jiàn)骨皮質(zhì)連續(xù)性中斷。骨髓腔內(nèi)見(jiàn)低密度灶,內(nèi)見(jiàn)條形殘留骨嵴。圖3 MRI示右側(cè)脛骨近端骨質(zhì)內(nèi)團(tuán)塊狀長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2混雜信號(hào)灶,下緣邊界尚清,內(nèi)可見(jiàn)條形長(zhǎng)T1短T2信號(hào);增強(qiáng)掃描呈明顯強(qiáng)化。

(1)骨惡性纖維組織細(xì)胞瘤(Malignant fibrous histiocytoma of bone,BMFH)是一種少見(jiàn)的來(lái)源于間葉組織的高度惡性腫瘤,約占骨原發(fā)性腫瘤的2.2%,占惡性骨腫瘤的0.5%~2%[1]。病理:CD68存在于骨髓和各神經(jīng)組織的巨噬細(xì)胞,用于粒細(xì)胞白血病、各種單核細(xì)胞來(lái)源腫瘤,包括惡性纖維組織細(xì)胞瘤診斷(首選)。本病例CD68陽(yáng)性,符合惡性纖維組織細(xì)胞瘤病理診斷。(2)影像學(xué)表現(xiàn):X線平片表現(xiàn)仍然具有一定的特征性,主要為大塊狀骨質(zhì)破壞,界限不清,無(wú)骨質(zhì)硬化、腫瘤骨和骨膜增生,多發(fā)生于管狀骨,早期軟組織腫塊不明顯[2]。CT以不規(guī)則偏心性斑片狀、蟲(chóng)噬狀溶骨性破壞為主,形態(tài)、范圍和程度不一;骨破壞區(qū)有致密殘留骨嵴,邊緣清楚或模糊;伴鄰近軟組織腫塊影。MRI以不均勻T1、T2信號(hào)為主,T1WI以等信號(hào)為主,其間有低信號(hào)骨嵴或硬化;T2WI以等高信號(hào)為主,夾雜骨嵴或鈣化形成的條狀、片狀低信號(hào)及腫瘤壞死液化形成的更高信號(hào)[3]。(3)鑒別診斷:

骨巨細(xì)胞瘤:該病發(fā)病年齡以20~40歲最為常見(jiàn),膨脹性骨質(zhì)破壞為主,肥皂泡樣改變?yōu)槠涞湫捅憩F(xiàn),中心多無(wú)鈣化,邊緣骨質(zhì)硬化少見(jiàn)。

動(dòng)脈瘤樣骨囊腫:好發(fā)于股骨、肱骨近端,亦以膨脹性骨質(zhì)破壞為主,其內(nèi)常有骨性分隔,MRI液平為其較典型影像表現(xiàn)。

總之,纖維組織細(xì)胞瘤影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性,好發(fā)年齡范圍較廣,臨床難以作出診斷,確診以病理結(jié)果為主。

圖4 術(shù)后平片,病灶切除,內(nèi)固定。

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