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顱內(nèi)孤立性纖維瘤的MRI表現(xiàn)及誤診分析8例

2021-06-19 09:18王璐徐萬里鄭屹峰
浙江醫(yī)學(xué) 2021年10期
關(guān)鍵詞:腦膜瘤腦膜免疫組化

王璐 徐萬里 鄭屹峰

孤立性纖維瘤(SFT)是一種少見間葉組織來源的腫瘤,可以發(fā)生在全身多個部位,好發(fā)于臟層胸膜,良性者居多,少部分具有惡性或者潛在惡性,常見于中老年人,表現(xiàn)為緩慢生長的無痛性腫塊。顱內(nèi)孤立性纖維瘤(ISFT)非常少見,1996年Carneiro等[1]首次報道。隨著影像技術(shù)的發(fā)展,該病發(fā)現(xiàn)率明顯增高,但影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性,容易誤診。筆者回顧了8例ISFT患者的臨床、影像及病理資料,總結(jié)該病的MRI特征,分析誤診原因,為提高術(shù)前診斷準確率提供參考。

1 對象和方法

1.1 對象 收集2010年1月至2020年2月湖州市中心醫(yī)院放射科行MRI檢查的8例患者臨床及影像資料,男6例,女2例,年齡 32~68歲,平均年齡52歲。術(shù)前診斷為ISFT 5例,術(shù)前誤診而術(shù)后經(jīng)病理檢查證實為ISFT 3例(誤診為腦膜瘤2例,血管外皮細胞瘤1例)。均為單發(fā)病灶,右側(cè)額頂部2例,額部及枕部跨中線4例,小腦幕2例;多因頭痛、頭暈及行走不穩(wěn)入院檢查;實驗室檢查無明顯異常改變。8例患者均行常規(guī)MRI及增強檢查,術(shù)后經(jīng)病理檢查證實。

1.2 方法 采用美國GE公司Discovery MR 750 3.0 T超導(dǎo)型磁共振儀,頭顱八通道線圈?;颊呷⊙雠P位,平穩(wěn)呼吸。成像方法:橫軸面FSE序列 T1WI:TR 1 500 ms,TE 12 ms;T2WI:TR 3 500 ms,TE 100 ms。矢狀位 FLAIR:TR 2 900 ms,TE 100 ms。冠狀面 T2WI:TR 3 500 ms,TE 120 ms。橫斷面DWI(b值1 000 s/mm)序列。T1WI多方位增強掃描,層厚5 mm,層間距1 mm,視野24~24 cm,矩陣256×256。對比劑采用釓噴酸葡甲胺鹽(Gd-DTPA),注射劑量為 0.1 mmol/kg,濃度 0.5 mol/L,自動高壓注射器經(jīng)肘靜脈給藥,速率2.5 ml/s。術(shù)后腫瘤組織經(jīng)常規(guī)病理及免疫組化檢查。

2 結(jié)果

2.1 一般情況及影像表現(xiàn) 8例患者一般情況及影像表現(xiàn)見表1,典型病例見圖1-3。MRI檢查所見腫瘤邊界清楚,分葉狀5例,橢圓形3例,直徑2.8~13.9 cm,平均6.2 cm。MRI信號差異較大,T1WI序列呈等低信號,T2WI序列多呈混雜信號,實質(zhì)部分T1WI及T2WI序列均呈等或稍低信號,F(xiàn)LAIR呈混雜或中等信號,DWI序列均呈稍高信號,其中腫瘤見囊變壞死區(qū)2例,T2WI序列上見腫瘤高低信號相間分布5例,形成較典型“陰陽征”(圖1b,白箭頭所示)。腫瘤周圍見片狀水腫4例,流空血管影6例。增強后腫瘤實質(zhì)部分呈明顯均勻強化4例,不均勻強化4例;T2WI序列顯示的低信號區(qū)增強掃描明顯均勻強化5例,腫瘤鄰近腦膜區(qū)增強后形成“腦膜尾征”3例(圖2d,白箭頭所示)。

圖1 例2枕部跨中心惡性顱內(nèi)孤立性纖維瘤(ISFT)患者MRI及病理檢查結(jié)果[a:右枕部跨中線分葉狀腫塊,橫軸位T1WI等信號;b:橫軸位T2WI呈高低混雜信號,邊界清,見高低信號分布的“陰陽”征,邊緣見囊變區(qū);c:橫軸位T1WI增強,腫塊明顯不均勻強化,T2WI低信號區(qū)強化更明顯;d:鏡下可見腫瘤細胞呈梭形分布,排列紊亂,血管增生豐富,細胞間見纖維組織增生并膠原化;免疫組化:CD34(+),HE染色,×200]

圖2 例5跨小腦幕顱內(nèi)孤立性纖維瘤(ISFT)患者MRI及病理檢查結(jié)果[a:跨小腦幕不規(guī)則分葉狀腫塊,橫軸位T1WI稍低信號;b:橫軸位T2WI等高信號;c:冠狀位T1WI增強,腫塊明顯強化,可見“腦膜尾征”樣強化;d:鏡下可見腫瘤細胞呈梭形分布,疏松間質(zhì)區(qū)可見豐富的膠原纖維及“鹿角樣”增生血管;免疫組化:CD34(+),HE染色,×200]

表1 8例ISFT患者的一般情況及MRI表現(xiàn)

2.2 病理學(xué)檢查 病理檢查可見腫瘤大體呈橢圓形或不規(guī)則形,輪廓光整,質(zhì)堅韌,切面灰白或灰紅色。鏡下所見:腫瘤膠原纖維及細胞質(zhì)豐富,瘤細胞呈梭形,分布成束狀及編織狀,間質(zhì)區(qū)見豐富的增生血管,核分裂象少見。免疫組化:CD34(+)、CD99(+)、Vim(+)。本組中 2例為惡性,富于細胞,瘤細胞異型性明顯,核分裂>4 個/10HPF;CD34(+)、Bcl-2(+)、CD31(-)、Ki-67(+,活躍區(qū)約 35%)。2 例潛在惡性,CD34(+)、CD99(+)、CD117(-)、CD68(-)、Ki-67(+,約 5%)。其余 4 例為良性,CD34(+)、Bcl-2(+)、Vim(+),鏡下未見明顯核分裂。

3 討論

3.1 臨床及病理特點 據(jù)文獻報道發(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的ISFT[2],顱內(nèi)約占61.9%,且以幕上多見(約占41%),幕下約占17.2%,小腦幕約占2.7%。Fargen等[3]報道ISFT多見于中老年人,51~60歲約占29%,男性發(fā)病率較女性稍高。臨床常表現(xiàn)為頭痛、頭暈、行走不穩(wěn)及精神異常等癥狀。目前ISFT主要以手術(shù)為主,輔以放射治療[4-5]。SFT瘤細胞呈梭形,膠原纖維及細胞質(zhì)豐富,分布成束狀及編織狀,疏松間質(zhì)區(qū)見豐富的增生血管,核分裂象少見。SFT在形態(tài)及常規(guī)病理上與纖維型腦膜瘤鑒別困難,需要免疫組化確診,CD34(+)是診斷SFT中的特異及準確的指標[6-7]。

圖3 例7右側(cè)小腦幕顱內(nèi)孤立性纖維瘤(ISFT)患者MRI及病理檢查結(jié)果[a:小腦幕右側(cè)橢圓形腫塊,橫軸位T1WI等信號;b:橫軸位T2WI稍低信號伴點狀高信號;c:冠狀位T1WI增強,腫塊明顯均勻強化,周圍腦膜增厚強化;d:鏡下可見腫瘤細胞梭形分布,膠原纖維及胞質(zhì)豐富,間質(zhì)區(qū)見豐富的增生血管;免疫組化:CD34(+),HE染色,×200]

3.2 MRI與病理檢查 ISFT非常罕見,2016年WHO腦腫瘤分類中將ISFT歸類于間質(zhì)、非腦膜上皮性腫瘤。ISFT MRI表現(xiàn)具有一定特征性,常為分葉狀或橢圓形,信號可均勻或不均勻,T1WI上表現(xiàn)為等或者低信號,T2WI上多表現(xiàn)為高低混雜信號,腫瘤實質(zhì)部分在T1WI及T2WI上表現(xiàn)為等或稍低信號,F(xiàn)LAIR多表現(xiàn)為中等信號,DWI上表現(xiàn)為彌散受限,增強后實質(zhì)部分明顯強化,囊變壞死區(qū)及水腫區(qū)無強化。部分ISFT在T2WI上可見明顯低信號區(qū),該區(qū)域在病理檢查上表現(xiàn)為細胞排列致密,可見豐富迂曲增生血管,血供豐富,所以增強后明顯強化,這一表現(xiàn)被認為是ISFT的特征表現(xiàn)[8-10]。Clarencon等[8]認為腫瘤在T2WI上出現(xiàn)的低信號區(qū)在增強后明顯強化時提示ISFT的可能性更大。大部分ISFT在T2WI上表現(xiàn)為高、低信號相間分布,其信號對比明顯,形成較典型“陰陽征”,此表現(xiàn)也被認為是ISFT的特征性表現(xiàn)[9]。Nawashiro等[11]認為T2WI上表現(xiàn)的“陰陽征”其病理基礎(chǔ)是由于低信號區(qū)對應(yīng)膠原纖維豐富部位,高信號區(qū)對應(yīng)黏液樣變區(qū)。本組5例患者在T2WI上可見“陰陽征”,結(jié)合病理均支持上述觀點。6例患者MRI檢查中腫瘤可見豐富的迂曲流空血管影,對照病理檢查可見豐富的增生血管呈長條狀及分枝狀分布,血供豐富,腫瘤強化明顯,從而證明ISFT為富血供腫瘤。腫瘤較大時可壓迫周圍腦組織出現(xiàn)明顯水腫,本組腫瘤周圍可見明顯水腫4例,輕度水腫2例,與余水蓮等[12]報道一致。腫瘤周圍水腫情況在一定程度上可以反映腫瘤的惡性程度。本組2例患者腫瘤位于枕部跨中線生長,腫瘤較大,周圍水腫明顯,病變寬基底與周圍腦膜相連,周圍局部顱骨受壓吸收,術(shù)后病理檢查證實為惡性;1例額頂部及1例跨小腦幕的腫瘤周圍輕度水腫,術(shù)后病理檢查證實為潛在惡性;其余4例腫瘤周圍未見明顯水腫,術(shù)后病理檢查證實為良性,這也證實ISFT為交界性腫瘤,具有惡性及潛在惡性傾向。筆者認為高度懷疑ISFT時應(yīng)盡早選擇手術(shù)治療,并定期進行MRI隨訪,以便發(fā)現(xiàn)腫瘤是否有復(fù)發(fā)。少部分IFST患者MRI檢查可見“腦膜尾征”,但“腦膜尾征”并非ISFT的特征表現(xiàn)。Clarencon等[8]認為腦外占位性病變在影像表現(xiàn)上不具有腦膜瘤的典型征象,且沒有“腦膜尾征”時,應(yīng)考慮到ISFT的可能性。本組3例在MRI上可見“腦膜尾征”,術(shù)中見腫瘤沿硬腦膜生長伴周圍腦膜增厚。結(jié)合本組病例,筆者認為,位于腦內(nèi)或腦外的腫瘤形態(tài)不規(guī)則,質(zhì)硬且密實,T1WI呈等低信號,T2WI呈高低混雜信號,增強后明顯均勻或不均勻強化時,若腦外腫瘤不具典型“腦膜尾征”應(yīng)考慮到ISFT的可能性。

3.3 誤診分析及鑒別診斷 部分ISFT的MRI表現(xiàn)與腦膜瘤及血管外皮細胞瘤非常相似,影像缺乏特異性,鑒別困難,容易誤診。本組2例誤診為腦膜瘤,隨訪中腫瘤逐漸增大,術(shù)后病理證實為ISFT,具有潛在惡性。究其原因許多腫瘤具有“同病異癥”及“異病同癥”,從而在影像上容易誤診。以往研究顯示ISFT起源于腦膜上皮細胞,影像上可見“腦膜尾征”,常診斷為腦膜瘤,但是腦實質(zhì)及腦室內(nèi)亦可見SFT,說明ISFT不單純起源于腦膜上皮細胞,而是起源于腦內(nèi)微血管和脈絡(luò)叢的間充質(zhì)細胞[8]。本組2例影像上存在“腦膜尾征”,且增強后顯著均勻強化,故診斷為腦膜瘤。腦膜瘤一般來源于內(nèi)皮細胞和成纖維細胞,呈等信號,邊界清楚,鈣化多見,周圍骨質(zhì)增生變厚,“腦膜尾征”明顯,腫瘤明顯均勻強化;而ISFT的T2WI信號多混雜,多呈顯著不均勻強化,多無鈣化,鄰近顱骨多呈壓迫吸收,“腦膜尾征”少見,“陰陽征”和T2WI低信號區(qū)顯著強化有助于兩者鑒別。本組1例誤診為血管外皮細胞瘤:血管外皮細胞瘤在T1WI及T2WI上的信號特點與ISFT基本相仿,流空血管豐富,強化明顯,腫瘤境界清,兩者易誤診。但血管外皮細胞瘤鄰近顱骨呈溶骨性破壞,可作為鑒別點。2016年WHO已將孤立性纖維瘤及血管外皮瘤歸為一類腫瘤,并采用孤立性纖維瘤/血管外皮細胞瘤這一組合術(shù)語來描述這類疾病。血管外皮細胞瘤在生物學(xué)上更具侵襲性,更容易復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移,所以當(dāng)腫瘤較大,侵犯周圍結(jié)構(gòu),如侵犯靜脈竇或顱骨時應(yīng)考慮到血管外皮細胞瘤的可能性。

總之,ISFT少見,易誤診,MRI表現(xiàn)具有一定特征性。當(dāng)腦內(nèi)外腫瘤形態(tài)不規(guī)則,T2WI信號混雜,出現(xiàn)典型“陰陽征”及T2WI低信號區(qū)顯著強化,應(yīng)考慮ISFT的可能性,最終定性需要病理及免疫組化。

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