褚建欣，于海鵬，郭 志

1 病例報告

1.1 一般資料 患者，董某，1956年出生，既往患丙肝6年，肝硬化失代償、脾亢1年，冠心病2年。因入院前4 d出現(xiàn)嘔血，于2016-09-28入某醫(yī)院治療。初步診斷為：(1)消化道出血；(2)丙型肝炎后肝硬化失代償期；(3)貧血；(4)冠心?。?5)經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門腔靜脈分流術(shù)(transjugular intrahepatic portosystemic shunt, TIPS)后；(6)食管胃底靜脈栓塞術(shù)后；(7)脾動脈選擇性栓塞術(shù)后；(8)子宮全切術(shù)后。行超聲造影示：肝內(nèi)支架未見明顯造影劑填充，考慮閉塞，于2016-09-30在全麻下行經(jīng)皮門靜脈穿刺，TIPS支架腔內(nèi)旋切吸栓術(shù)。術(shù)中出現(xiàn)心包壓塞，緊急開胸探查止血，術(shù)后送至ICU。因病情危重，家屬放棄進(jìn)一步治療，于2016-10-10辦理出院后死亡。

1.2 病史摘要

1.2.1 第一次就診情況 患者主因“上消化道出血”于2015-02-06就診于某醫(yī)院。出血的病因為門靜脈高壓癥、肝炎后肝硬化、食道胃底曲張靜脈破裂出血。檢查見門靜脈血栓形成、腸系膜上靜脈血栓形成、脾大、脾功能亢進(jìn)、Child分級A級。2015-02-09行脾動脈選擇性栓塞術(shù)、門靜脈溶栓導(dǎo)管置入+術(shù)后尿激酶溶栓治療。2015-02-16行門靜脈造影示溶栓效果滿意。2015-03-04行經(jīng)頸內(nèi)靜脈肝內(nèi)門腔靜脈分流術(shù)+超聲引導(dǎo)下經(jīng)皮經(jīng)肝門靜脈造影+再次脾動脈選擇性栓塞術(shù)。術(shù)中見門靜脈右支主干充盈缺損、左支顯影細(xì)小、門靜脈測壓44 mmH2O。遂經(jīng)肝中靜脈穿刺門脈左支成功后放置兩枚wall-graft 8-30覆膜支架，造影示分流道通暢、門靜脈、腸系膜上靜脈顯影、門脈壓24 mmH2O。再次使用PAV顆粒栓塞脾臟中段?；颊逿IPS術(shù)后第7天(2015-03-11)超聲檢查時見門脈主干內(nèi)低回聲血栓反射，血流呈窄帶樣，分流支架內(nèi)血流顯示欠清。術(shù)后約1年(2016-03-30)強(qiáng)化CT示門脈左右支腔內(nèi)存在充盈缺損、脾門與門靜脈周圍多發(fā)迂曲血管、脾內(nèi)見多發(fā)無強(qiáng)化區(qū)、腹盆腔見積液。

1.2.2 第二次就診情況 患者主因“嘔血、便血4 d”于2016-09-28就診于某醫(yī)院。術(shù)前診斷消化道出血、門脈高壓癥、肝硬化、脾大、脾功能亢進(jìn)、TIPS術(shù)后分流道閉塞。強(qiáng)化CT見門靜脈與下腔靜脈間可見管狀影相連接、門脈左右支腔內(nèi)充盈缺損范圍較前稍增大，仍見脾門、胃底與門靜脈周圍多發(fā)迂曲血管影、部分迂曲血管匯入左腎靜脈，脾大、脾內(nèi)多發(fā)無強(qiáng)化區(qū)，腹盆腔積液較前增多。超聲造影提示肝內(nèi)支架未見造影劑填充，考慮支架閉塞。入院第3天行超聲引導(dǎo)下經(jīng)皮經(jīng)肝穿刺門靜脈造影、經(jīng)頸內(nèi)靜脈穿刺肝上下腔靜脈造影、預(yù)行支架腔內(nèi)旋切吸栓術(shù)。術(shù)中超聲門靜脈造影示門靜脈分流道支架未見造影劑通過和顯影，醫(yī)方采用單彎導(dǎo)管、C2導(dǎo)管、RUPS-100穿刺系統(tǒng)反復(fù)嘗試，因血栓較硬導(dǎo)管無法通過閉塞支架，操作過程中發(fā)生心臟損傷、心包填塞，被迫終止分流道支架腔內(nèi)旋切吸栓術(shù)，而行急診開胸探查，右心破裂縫合術(shù)。2016-09-30麻醉記錄手術(shù)9:30開始，進(jìn)行至約14:00時血壓下降至80/40 mmHg，推測是發(fā)生心臟破裂的時間。術(shù)后轉(zhuǎn)ICU救治,予呼吸機(jī)輔助呼吸、補(bǔ)充血容量、輸注血液制品、強(qiáng)心利尿、應(yīng)用抗生素、生長抑素、通暢胸腔引流等治療。患者2016-10-08順利脫離呼吸機(jī)。2016-10-09 8:00前患者神清、收縮壓102～134 mmHg、心率58～90次/min、竇性心律、呼吸17～24次/min、血氣分析氧分壓98 mmHg、二氧化碳分壓32 mmHg、pH7.47、血氧飽和度98%、血紅蛋白82 g/L、白細(xì)胞4.02×109/L、白蛋白34 g/L、N-B型鈉尿肽130 pg/ml。2016-10-09 ICU護(hù)理記錄:8:00患者排血便50 ml,當(dāng)時意識清楚、SpO296%，10:00惡心、嘔吐50 ml血性液，11:00再次嘔吐50 ml血性液，11:10排鮮血便100 ml，11:30飽和度測不出、予氣管插管呼吸機(jī)輔助呼吸。13:00床旁內(nèi)鏡檢查：食管內(nèi)大量鮮血、35 cm處可見兩條曲張靜脈，進(jìn)鏡胃腔內(nèi)見大量暗紅色血液和血凝塊，8%去甲腎上腺素鹽水反復(fù)沖洗，視野不清，看不到出血點，退鏡。后患者意識不清、間斷排血便、血壓維持不住，向家屬交代病情、家屬拒絕搶救、自動出院后死亡。自8:00患者便血后血壓、心率變化見圖1。

圖1 患者血壓心率變化

2 討 論

2.1 關(guān)于醫(yī)療過錯 本例患者主因上消化道出血就診，存在失代償性肝硬化、門靜脈高壓癥、食道靜脈曲張、脾大、脾功能亢進(jìn)，TIPS術(shù)后再發(fā)上消化道出血診斷明確。醫(yī)方針對患者再發(fā)上消化道出血，采取TIPS分流道支架腔內(nèi)旋切吸栓術(shù)的治療方案出發(fā)點是好的，但存在缺陷與不足，具體表現(xiàn)在：(1)TIPS分流道支架狹窄、血栓形成至支架閉塞，側(cè)支循環(huán)血管可隨之增粗?jǐn)U張或形成新的曲張靜脈，或存在孤立胃靜脈曲張，或異位十二指腸靜脈曲張，或出血性門脈高壓性胃病變，術(shù)前應(yīng)及時內(nèi)鏡檢查并且按LDRF(位置Location，L；直徑Diameter，D；危險因素RISK，RF)分型詳細(xì)描述，依據(jù)內(nèi)鏡所見，評估近期再發(fā)出血的危險，必要時啟動二級預(yù)防措施。肝硬化門靜脈高壓急性EVB停止后，再次出血和死亡的風(fēng)險很大。急性食管胃靜脈曲張出血5 d后，所有患者均需要二級預(yù)防。醫(yī)方應(yīng)將二級預(yù)防措施作為術(shù)前準(zhǔn)備的一部分，避免或減少再出血的概率，提高手術(shù)安全性。顯然醫(yī)方術(shù)前未行內(nèi)鏡檢查不符合該病的治療指南和共識意見。(2)復(fù)習(xí)患者2015-02-06至2016-09-30的影像學(xué)資料，分流道狹窄、血栓形成導(dǎo)致閉塞是逐漸發(fā)展的過程，陳舊性血栓因纖維化、機(jī)化的成分較多，目前的腔內(nèi)旋切設(shè)備器械需要將導(dǎo)絲貫通分流道支架后才能實現(xiàn)旋切吸栓的操作，如前所述由于分流道近心端和遠(yuǎn)心端均存在血栓，不排除支架中心也充滿血栓，由于血栓質(zhì)地較硬，反復(fù)嘗試無果，導(dǎo)致出現(xiàn)心臟破裂的并發(fā)癥。鑒于此，醫(yī)方對手術(shù)的難度估計不足，對分流道支架閉塞的病理變化認(rèn)識不足存在缺陷。(3)鑒于患者門靜脈左右支均存在血栓，不能將血管腔內(nèi)的陳舊性血栓清理掉。故采用TIPS重建新的門腔分流道支架成功率小。(4)即使腔內(nèi)旋切術(shù)或重建新的門腔分流道成功，分流道新的血栓形成的可能較大，醫(yī)方已知患者對抗凝藥物不耐受，術(shù)后不能施行規(guī)范的抗凝治療預(yù)防血栓。失誤在于制定手術(shù)方案時忽略了此點。(5)患者行選擇性脾栓塞術(shù)后2015-03-14血小板 4.6×109/L，至2016-09-28血小板4.1×109/L，脾功能亢進(jìn)改善不明顯。

總之，醫(yī)方對TIPS分流道支架腔內(nèi)旋切吸栓術(shù)術(shù)前評估欠精細(xì)、對手術(shù)的困難程度估計不足，而且重新穿刺建立新分流道的操作難度大，分流效果難以預(yù)計。最重要的一點，該患者對術(shù)后常規(guī)的抗凝治療不耐受，2015-03-04TRPPS術(shù)后7 d復(fù)查超聲即有血栓形成的端倪，術(shù)后1年復(fù)查門脈系與分流道支架存在血栓，基于此點該患者不適宜再采取TIPS分流道支架腔內(nèi)旋切吸栓術(shù)。假若成功，預(yù)計分流道可能會像第1次術(shù)后逐漸閉塞。

醫(yī)方在行腔內(nèi)旋切術(shù)中發(fā)生心臟破裂，因處理及時使術(shù)后心肺功能恢復(fù)，亦未造成其他器官繼發(fā)的功能不全，屬于少見的TIPS并發(fā)癥。該并發(fā)癥的發(fā)生客觀上延誤了對上消化道出血的進(jìn)一步處理。醫(yī)方強(qiáng)調(diào)在術(shù)前反復(fù)與家屬溝通告知可能的治療方法，包括內(nèi)鏡、TIPS、外科手術(shù)、肝移植等，但查閱病歷未見文字記錄。醫(yī)方告知義務(wù)履行不足，存在過錯。

2.2 關(guān)于因果關(guān)系 醫(yī)方搶救期間采取了液體復(fù)蘇、升壓藥物、血液制劑、止血藥物、氣管插管呼吸機(jī)輔助呼吸等措施?；诨颊呱舷莱鲅?、門靜脈高壓癥、不排除食管胃靜脈曲張破裂出血的原發(fā)病，在放射介入治療無果的情況下，再次出現(xiàn)便、嘔血的癥狀，臨床慣性思維應(yīng)馬上意識到出血的原因可能是食管胃靜脈曲張破裂出血，在沒有前期內(nèi)鏡檢查資料的前提下，更應(yīng)立即行內(nèi)鏡檢查，明確病因，創(chuàng)造條件予以食管曲張靜脈套扎術(shù)(EVL)或?qū)ξ腹铝㈧o脈曲張行內(nèi)鏡下硬化劑治療(EIS)，甚至采取三腔兩囊管壓迫的暫時措施。從上表可以看出11:00以前患者經(jīng)治療血壓尚維持在90 mmHg，在液體治療補(bǔ)充血容量的基礎(chǔ)上，有近3個小時的時間完成內(nèi)鏡檢查，何況還有ICU的救治優(yōu)勢，而發(fā)現(xiàn)消化道出血后約5個小時才行內(nèi)鏡檢查，由于大量積血和出血，無法找到出血部位。由于醫(yī)方未及時行內(nèi)鏡檢查明確病因，導(dǎo)致患者病情逐漸加重，最后導(dǎo)致死亡。醫(yī)方的診療行為存在過失，與患者的死亡具有因果關(guān)系。

對于肝硬化門靜脈高壓食管胃靜脈曲張急性出血的治療首要目標(biāo)是止血與控制出血。目前的治療措施包括：藥物聯(lián)合內(nèi)鏡、內(nèi)鏡、三腔兩囊管壓迫、TIPS、手術(shù)等，除肝移植手術(shù)外，上述的治療方法均是治標(biāo)不治本,由于種種條件的限制，肝移植術(shù)應(yīng)用于急性出血的治療尚不普遍。綜合諸多指南、共識，認(rèn)為雖然上消化道造影、腹部超聲及(或)超聲內(nèi)鏡檢查、增強(qiáng)多排螺旋CT及門靜脈血管成像或磁共振血管成像也能顯示胃食管靜脈曲張的存在，對了解肝硬化門靜脈高壓的程度、判斷食管胃靜脈曲張均有一定的價值；但內(nèi)鏡是診斷食管胃靜脈曲張及其出血最可靠的方法，為金標(biāo)準(zhǔn)。因為內(nèi)鏡可以明確食管靜脈曲張的位置(上、中、下、全程)，胃靜脈曲張的位置(胃底、胃體、胃竇)，食管曲張靜脈與胃曲張靜脈相通，還是各自獨立，即孤立的胃曲張靜脈，以及有無異位的曲張靜脈如位于十二指腸第一和第二段，內(nèi)鏡還可以了解曲張靜脈迂曲擴(kuò)張的程度，直徑多少(0.3～4 cm),最重要的是曲張靜脈是否存在紅色征、糜爛、血栓、周圍滲血甚至活動性出血等危險因素。

綜上，介入科醫(yī)師對肝硬化門靜脈高壓食管胃靜脈曲張急性出血的患者不僅要及時采取措施止血，同時要充分告知病情及并發(fā)癥，內(nèi)鏡檢查是必不可少的診治環(huán)節(jié)。依據(jù)內(nèi)鏡所見，如果食管胃靜脈曲張直徑增寬、迂曲蜿蜒，或存在紅色征等危險因子，應(yīng)首選非選擇性β受體阻滯藥聯(lián)合內(nèi)鏡治療的二級預(yù)防方案作為術(shù)前準(zhǔn)備的一部分。醫(yī)方應(yīng)對TIPS術(shù)后再出血的復(fù)雜病例精細(xì)評估，結(jié)合患者實際情況，參照內(nèi)鏡所見，設(shè)計多種治療方案。