代曉飛，孫曉俊，張 訊，李景敏，崔 亮

胡桃?jiàn)A綜合征(nutcracker syndrome, NCS)，又稱為左腎靜脈壓迫綜合征，是一種以血尿、蛋白尿、左腰痛、左精索靜脈曲張(varicocele, VC)等為表現(xiàn)的綜合征。治療方式包括非手術(shù)和手術(shù)干預(yù)。常見(jiàn)術(shù)式包括腎靜脈轉(zhuǎn)位術(shù)、血管內(nèi)支架置入術(shù)等，但都有一定的并發(fā)癥。另一種治療方式是性腺靜脈分流術(shù)，其中尤以分流至髂靜脈的研究報(bào)道較少。我院對(duì)8例NCS合并中重度VC的患者采用左精索-髂外靜脈分流聯(lián)合精索靜脈高位結(jié)扎術(shù)，取得較好的臨床效果。

1 對(duì)象與方法

1.1 一般資料 我院2012-07至2019-07收治NCS患者23例，其中NCS合并中重度VC患者8例(34.8%), 年齡15～54歲，平均體重指數(shù)(BMI)(18.3±3.1)kg/m2，臨床表現(xiàn)為陰囊墜脹，伴或不伴疼痛，查體Ⅱ～Ⅲ度VC，尿常規(guī)示紅細(xì)胞(+～+++)、蛋白(+～++)，腹部彩色多普勒超聲及腹部血管強(qiáng)化CT(圖1A、1B)上測(cè)量腹主動(dòng)脈(AO)與腸系膜上動(dòng)脈(SMA)夾角為23.4°±4.4°(表1)，左腎靜脈的腎門(mén)處與受壓處直徑比為5.1±0.1，診斷為NCS(圖1C)。陰囊彩超示：左側(cè)精索靜脈增粗，Valsalva實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性，右側(cè)精索靜脈未見(jiàn)異常，雙側(cè)睪丸大小正常。7例>18歲患者進(jìn)行常規(guī)精液分析，平均精子密度為(18.7±6.9)×106/L，平均精子活力a+b級(jí)比率為33.2%±6.1%，提示少精癥或弱精癥(表2)。

圖1 胡桃?jiàn)A綜合征腹部血管強(qiáng)化CT及示意圖

表1 胡桃?jiàn)A綜合征合并精索靜脈曲張8例患者臨床資料

1.2 手術(shù)方法 全麻，仰臥位，臀部墊高。左側(cè)麥?zhǔn)闲鼻锌?，長(zhǎng)約7 cm，切開(kāi)腹外斜肌腱膜，分離腹內(nèi)斜肌及腹橫肌，推開(kāi)側(cè)腹膜，顯露髂窩部腹膜外間隙的精索靜脈和髂外靜脈，各游離4～5 cm。此處精索靜脈多為一根，離斷精索靜脈，遠(yuǎn)心端絲線結(jié)扎，近心端匯入左腎靜脈的精索靜脈用血管阻斷夾夾閉，可見(jiàn)夾閉的靜脈內(nèi)壓增高，管壁緊繃。斷面修剪成斜面，用0.05%肝素生理鹽水沖洗，使靜脈充盈擴(kuò)張以利于吻合。心耳鉗將游離段髂外靜脈鉗夾2/3管腔，此段前側(cè)壁切口0.5～0.6 cm，用5-0的無(wú)創(chuàng)血管縫線做精索靜脈近心端與左髂外靜脈端側(cè)吻合6～8針(圖2)。松開(kāi)血管阻斷夾可見(jiàn)靜脈充盈，觀察吻合口無(wú)明顯出血后，松開(kāi)髂外靜脈的心耳鉗見(jiàn)曲張的精索靜脈壁有部分塌陷，精索靜脈內(nèi)血流流入髂外靜脈。術(shù)后未加服抗凝藥物。

圖2 左精索-髂外靜脈分流聯(lián)合精索靜脈高位結(jié)扎術(shù)示意圖

1.3 觀察指標(biāo) 術(shù)后并發(fā)癥采用Clavien評(píng)級(jí)標(biāo)準(zhǔn)。觀察手術(shù)前后患者的癥狀、尿潛血、尿蛋白、左腎靜脈的腎門(mén)處與受壓處的直徑比，手術(shù)前后精子密度和活力。常規(guī)精液分析采用精子質(zhì)量檢測(cè)系統(tǒng)(北京偉力WL-9000型)檢測(cè)，參考值范圍(WHO第四版)：精子密度≥20×106/L 、精子活力a+b級(jí)比率≥50%。

2 結(jié) 果

所有患者手術(shù)順利，術(shù)后Clavien并發(fā)癥均為Ⅰ級(jí)，無(wú)切口感染、陰囊血腫、血栓形成等并發(fā)癥，7 d出院。隨訪6個(gè)月，患者陰囊癥狀消失，尿潛血和尿蛋白轉(zhuǎn)陰，彩超未探及陰囊精索靜脈反流，左腎靜脈的腎門(mén)處與受壓處直徑比較術(shù)前有明顯好轉(zhuǎn)(P<0.001)，術(shù)后常規(guī)精液分析顯示精子密度與術(shù)前相比差別不大(P=0.05)，精子前向運(yùn)動(dòng)比率較術(shù)前明顯改善(P<0.001,表2)。

表2 胡桃?jiàn)A綜合征合并精索靜脈曲張8例患者手術(shù)前后相關(guān)指標(biāo)比較

3 討 論

精索靜脈曲張是精索內(nèi)蔓狀靜脈叢回流不暢而出現(xiàn)局部靜脈擴(kuò)張、迂曲的現(xiàn)象，發(fā)病率約11.7%，左側(cè)多見(jiàn)。VC可分為原發(fā)性和繼發(fā)性，繼發(fā)性VC多源于腹膜后腫瘤、腎腫瘤、NCS等。NCS是一種罕見(jiàn)的血管壓迫疾病，最常見(jiàn)的是前胡桃?jiàn)A，即左腎靜脈走行于主動(dòng)脈(AO)與腸系膜上動(dòng)脈(SMA)夾角變小[1]，導(dǎo)致左腎靜脈及生殖靜脈內(nèi)壓增高和一系列癥狀[2]。發(fā)病與妊娠期6～8周時(shí)左腎靜脈的形成發(fā)自主動(dòng)脈環(huán)、AO與SMA夾角異常有關(guān)[3]。男女患病率相當(dāng)，發(fā)病高峰多在青春期，身材瘦長(zhǎng)者更易罹患本病，可能由于椎體的快速發(fā)育導(dǎo)致AO與SMA夾角變窄[4]。

NCS當(dāng)腎盞附近的側(cè)支循環(huán)和靜脈竇血壓升高時(shí)，腎內(nèi)小靜脈和集合系統(tǒng)之間較薄的隔膜就會(huì)破裂引發(fā)非腎小球性血尿；因腎靜脈與下腔靜脈的壓力梯度升高，還會(huì)影響腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)[1]。如果側(cè)支循環(huán)發(fā)展好，可降低左腎靜脈回流壓力，則可無(wú)腎臟癥狀，左腎靜脈高壓可累及左性腺靜脈引起盆腔充血綜合征或VC，以及左側(cè)腰靜脈充盈[5]。一項(xiàng)研究報(bào)道112例NCS患者癥狀中，血尿78.57%，左腰痛38.39%，男性VC35.71%，蛋白尿30.36%，貧血13.39%[6]?；颊哌€可能出現(xiàn)腹痛、性交困難、痛經(jīng)、直立性低血壓、疲勞、不孕癥，以及腹部、陰道壁、臀部或大腿上部的靜脈曲張[1,2,7]。

NCS的診斷包含病史、體格檢查及輔助檢查，最常應(yīng)用多普勒超聲，敏感性69%～90%，特異性89%～100%，AO與SMA夾角<45°，同時(shí)還可檢查陰囊部位，診斷VC[8,9]。腹部血管造影CT(CTA)對(duì)NCS的診斷標(biāo)準(zhǔn)包括：最具特異性的“鳥(niǎo)嘴征”和左腎靜脈(腎門(mén)部/受壓處)直徑比≥4.9[4,10]。尿常規(guī)可見(jiàn)到直立性蛋白尿或血尿[4,9]。若仍不能確診，可行腎靜脈造影測(cè)量左腎-腔靜脈壓力梯度，該檢查是金標(biāo)準(zhǔn)，但因其有創(chuàng)臨床上較少采用[8]。本組病例均行多普勒超聲及CTA檢查確診為NCS合并左側(cè)VC。

目前NCS的治療仍存爭(zhēng)議，治療方案的選擇取決于病情嚴(yán)重程度[4]。對(duì)癥狀輕、可耐受的NCS推薦非手術(shù)治療，主要是增重療法，腸系膜上動(dòng)脈周?chē)窘Y(jié)締組織增加可緩解左腎靜脈壓力，但VC所引起的不育癥并未得到解決，外科手術(shù)仍是NCS必不可少的一種治療方式[11]。需外科干預(yù)的適應(yīng)證：(1)肉眼血尿者(尤其是反復(fù)性)；(2)癥狀嚴(yán)重者(包括腰痛或腹痛、貧血、自主神經(jīng)功能障礙、VC、腎功能受損包括持續(xù)性體位性蛋白尿)；(3)非手術(shù)治療24個(gè)月無(wú)好轉(zhuǎn)的18歲以下少年兒童；經(jīng)6個(gè)月非手術(shù)治療無(wú)改善或有加重的成人[4]。本組NCS患者合并VC，部分患者還有鏡下血尿、蛋白尿，符合上述的手術(shù)指征。

外科干預(yù)包括左腎靜脈減壓術(shù)和分流術(shù)[10]。前者中，左腎靜脈成形或轉(zhuǎn)位術(shù)是NCS過(guò)去常用的治療方法，其成功率約為90%，但弊端是創(chuàng)傷大、廣泛外科游離，并發(fā)癥包括腎靜脈血栓形成、下肢深靜脈血栓形成、腹膜后血腫、腸梗阻等[10]；左腎靜脈內(nèi)支架置入可改善腎靜脈受壓，有研究顯示該方法有良好的腎靜脈中期通暢率和癥狀緩解率，但由于會(huì)出現(xiàn)支架移位、扭折、再狹窄、支架內(nèi)血栓形成致肺栓塞、服用抗凝抗血小板藥物，尚未成為一線治療[12,13]；而左腎靜脈外支架置入術(shù)也因手術(shù)創(chuàng)傷較大、支架移位等問(wèn)題而未被廣泛應(yīng)用[14]。

分流術(shù)包括大隱-左腎靜脈搭橋分流術(shù)[10]和性腺靜脈分流術(shù)，性腺靜脈可分流至下腔靜脈[15]、髂靜脈[16,17]、腹壁下靜脈[18]、腸系膜下靜脈[19]等。關(guān)于分流術(shù)后的血流方向，有研究通過(guò)靜脈造影和彩色多普勒證實(shí)左腎靜脈血液分流至左髂靜脈，有效降低左腎/腔靜脈壓力梯度[16,17]。Li等[20]認(rèn)為，髂靜脈分流術(shù)會(huì)涉及重要血管或重要臟器的血管，會(huì)有嚴(yán)重出血、血栓形成、腸瘺和腸麻痹等潛在的風(fēng)險(xiǎn)，而本研究采取腹膜后入路，未干擾腹腔內(nèi)臟器，未游離腎臟血管，僅處理左髂靜脈與左性腺靜脈，一個(gè)手術(shù)切口為左腎靜脈減壓，還減輕VC癥狀，這是髂靜脈分流術(shù)的優(yōu)勢(shì)。

在改善精液質(zhì)量方面，本組手術(shù)后精子密度較術(shù)前無(wú)明顯改善，考慮與樣本量小有關(guān)；精子活力a+b級(jí)比率有明顯提高，對(duì)于有生育要求的患者來(lái)說(shuō)，能從中獲益。本術(shù)式保留了精索外靜脈，使VC有復(fù)發(fā)的潛在風(fēng)險(xiǎn)，仍需要進(jìn)一步隨訪。

本研究初步顯示左精索-髂外靜脈分流聯(lián)合精索靜脈高位結(jié)扎術(shù)治療NCS合并VC是安全、有效的，但樣本量小，缺乏長(zhǎng)期隨訪，仍需要循證醫(yī)學(xué)證據(jù)級(jí)別高的研究來(lái)驗(yàn)證。