李杰，張艷艷，張曉，高美娜，田田

(鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科，河南 鄭州 450052)

脊髓血管畸形(spinal vascular malformation，SVM)系先天性脊髓血管發(fā)育異常。目前，SVM的國(guó)際分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)多樣，Krings、Merland、lasjaunias 等研究者的分型得到公認(rèn)，包括脊髓動(dòng)靜脈畸形(spinal arteriovenous malformations，SAVM)、髓周動(dòng)靜脈瘺(perimedullary arteriovenous fistulae，PMAVF)、硬脊膜動(dòng)靜脈瘺(spinal dural arteriovenous fistulae，SDAVF)、海綿狀血管瘤(Cavernous malformation，CM)4 類(lèi)[1]，臨床上常以此分型標(biāo)準(zhǔn)，診斷、治療SVM。由于SVM在較長(zhǎng)時(shí)間內(nèi)不表現(xiàn)出癥狀或癥狀輕微，且臨床表現(xiàn)多樣，無(wú)特異性，容易漏診、誤診?，F(xiàn)對(duì)鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院收治的26例SVM患者的臨床資料進(jìn)行回顧性分析，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)，對(duì)該類(lèi)疾病的臨床和影像學(xué)特點(diǎn)進(jìn)行歸納總結(jié)，以提高臨床工作者對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。

1 資料與方法

1.1 研究對(duì)象2012年10月至2019年10月鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院收治26例SVM患者，其中男16例，女10例；首次發(fā)病年齡2～78歲，平均36歲。病程10 h～15 a，其中慢性起病患者平均病程3 a，急性起病患者平均病程18 d。

1.2 檢查方法患者接受至少1種影像學(xué)檢查，如磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)、電子計(jì)算機(jī)斷層掃描(computed tomography，CT)、數(shù)字減影血管造影(digital subtraction angiography，DSA)。由經(jīng)驗(yàn)豐富的影像學(xué)專(zhuān)業(yè)醫(yī)生判斷檢查結(jié)果后結(jié)合患者的臨床特征確診，由神經(jīng)外科或神經(jīng)介入科醫(yī)生協(xié)助診斷及治療。

2 結(jié)果

2.1 SVM患者的臨床表現(xiàn)26例患者中，慢性起病16例(61.5%)，急性起病10例(38.5%)。肢體無(wú)力23例(88.5%)，其中雙下肢無(wú)力10例，單側(cè)肢體無(wú)力9例，四肢無(wú)力4例；肢體麻木14例(53.8%)，其中肢體麻木無(wú)力12例，單純肢體麻木2例；疼痛10例(38.5%)，其中腰部疼痛5例，肢體疼痛2例，頸部疼痛1例，頭部疼痛1例，肢體疼痛伴腰痛1例；感覺(jué)減退、消失或異常8例；大小便障礙9例(34.6%)；間歇性跛行、惡心嘔吐各2例；步態(tài)異常1例；頭暈1例。

2.2 SVM患者的影像學(xué)特點(diǎn)25例接受MRI檢查，結(jié)果顯示，19例SVM，3例髓內(nèi)出現(xiàn)異常信號(hào)或脊髓水腫增粗(P4、P18和P26)，3例椎管內(nèi)占位(P12、P13和P23)。8例患者接受CT檢查，結(jié)果顯示，6例動(dòng)靜脈畸形(P4)，1例椎管內(nèi)軟組織占位(P13)。13例接受DSA檢查，均可清晰顯示供血?jiǎng)用}、引流靜脈、畸形血管團(tuán)及明確的瘺口位置(P13、P18、P23及P26)。1例頸椎椎管內(nèi)硬脊膜外占位切除術(shù)后病理結(jié)果示血管畸形(P12)。影像學(xué)顯示全脊髓均可受累，累及頸段7例，頸胸段2例，胸段4例，胸腰段12例，腰段1例。見(jiàn)表1。

表1 26例SVM患者的影像學(xué)分布(n)

影像學(xué)顯示，80.8%(21/26)SVM的MRI呈現(xiàn)脊髓水腫、缺血或信號(hào)流空影。脊髓MRI影像顯示，脊髓內(nèi)有條狀長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2血管流空信號(hào)影，矢狀位上可見(jiàn)脊髓背側(cè)或腹側(cè)“蚯蚓”狀或“串珠”狀迂曲血管影(圖1)。SAVM的MRI特征為病灶部位脊髓水腫彌漫增粗，脊髓內(nèi)出現(xiàn)不規(guī)則狀混雜短T2信號(hào)影(圖2)，條片狀的長(zhǎng)T1短T2信號(hào)、團(tuán)塊狀長(zhǎng)T1短T2信號(hào)、片狀混雜長(zhǎng)T1混雜長(zhǎng)T2信號(hào)影或斑片狀長(zhǎng)T1短T2信號(hào)。PMAVF的MRI顯示有多發(fā)迂曲流空信號(hào)影，椎體內(nèi)信號(hào)不均勻。CM的MRI結(jié)果顯示，病灶在T1WI、T2WI信號(hào)不均勻。

2.3 SVM患者的治療及預(yù)后26例患者中，4例接受手術(shù)治療，8例接受血管內(nèi)栓塞治療，10例接受保守治療，4例轉(zhuǎn)院后治療信息不詳。接受手術(shù)治療或血管內(nèi)栓塞治療的患者預(yù)后較好，接受保守治療的患者病情加重。

A、B分別為T(mén)1WI、T2WI矢狀位見(jiàn)C1～L2水平內(nèi)片狀稍長(zhǎng)T1稍長(zhǎng)T2信號(hào)影，矢狀位上可見(jiàn)脊髓背側(cè)或腹側(cè)“蚯蚓”狀或“串珠”狀迂曲血管影。

A、B分別為T(mén)1WI、T2WI矢狀位見(jiàn)C4～C6水平脊髓水腫彌漫增粗，其內(nèi)見(jiàn)片狀稍長(zhǎng)T1混雜短T2信號(hào)影；C為DSA示甲狀頸干與椎動(dòng)脈之間由右鎖骨下動(dòng)脈發(fā)出一動(dòng)脈供應(yīng)髓內(nèi)畸形血管團(tuán)。

3 討論

SVM是脊髓內(nèi)、外血管先天性發(fā)育異常形成的，畸形血管團(tuán)可因局部占位、血栓形成、盜血和出血等引起脊髓功能障礙。SVM臨床癥狀非特異性，增加了診斷難度[2-5]。有文獻(xiàn)報(bào)道，大多數(shù)SVM患者于青壯年發(fā)病，其致病機(jī)制不同，起病形式多樣，可急性卒中樣發(fā)病，也可緩慢起病、進(jìn)行性加重，亦可反復(fù)發(fā)作，但以緩慢起病多見(jiàn)[6]。本研究中，61.5%(16/26)的SVM患者緩慢起病。

SVM可引起患者肢體無(wú)力、疼痛、感覺(jué)異常、二便障礙或肌肉萎縮。這些癥狀多先后出現(xiàn)，少數(shù)患者可同時(shí)出現(xiàn)兩種以上癥狀。有文獻(xiàn)報(bào)道，SVM患者早期癥狀以下肢無(wú)力最為常見(jiàn)，占32%～80%[7-11]。Jellema等[8]研究顯示，在SVM患者中，45%的患者以感覺(jué)障礙或異常為首發(fā)癥狀。該類(lèi)患者可有不同程度的深、淺感覺(jué)障礙，一般淺感覺(jué)障礙較為嚴(yán)重，表現(xiàn)為不同程度的肢體麻木感、針刺感、燒灼感、感覺(jué)減退或缺失，多累及雙下肢[8-12]。28%的患者疼痛為首發(fā)癥狀。33%～50%的患者有伴隨癥狀[9-11]，表現(xiàn)為頸、胸、腰背部及肢體的放射性疼痛、刺痛、燒灼感或脹痛，多反復(fù)發(fā)作。此外，少數(shù)SVM患者首發(fā)癥狀為括約肌功能障礙，表現(xiàn)為小便或大便障礙，可單獨(dú)存在，亦可相繼出現(xiàn)，伴或不伴性功能障礙，男性易誤診為前列腺增生[8-12]。在本研究中，最常見(jiàn)的首發(fā)癥狀為肢體無(wú)力，占57.7%(15/26)；首發(fā)癥狀為疼痛占30.8%(8/26)；首發(fā)癥狀為感覺(jué)異常占15.4%(4/26)；少數(shù)患者以尿便障礙、步態(tài)異常起病。在此基礎(chǔ)上，本研究中觀察到疼痛繼發(fā)肢體無(wú)力7例，肢體無(wú)力繼發(fā)尿便障礙7例，肢體無(wú)力繼發(fā)感覺(jué)異常6例，肢體無(wú)力繼發(fā)疼痛以及感覺(jué)異常繼發(fā)肢體無(wú)力各1例。該結(jié)果揭示大多數(shù)SVM隨著疾病的進(jìn)展會(huì)出現(xiàn)肢體無(wú)力癥狀。本研究中發(fā)現(xiàn)，疼痛及大小便障礙不會(huì)單獨(dú)存在，常伴有1或1個(gè)以上的其他癥狀，如一側(cè)或雙側(cè)下肢無(wú)力或癱瘓、感覺(jué)異常等。且本研究中SVM患者的臨床癥狀與影像學(xué)所顯示的病變部位之間關(guān)聯(lián)性不大。

既往文獻(xiàn)報(bào)道，SVM臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，臨床診斷較困難。然而，隨著CTA、MRI、MRA、DSA等影像學(xué)技術(shù)的發(fā)展，SVM的確診率逐漸提高。DSA仍然是瘺管部位定位的標(biāo)準(zhǔn)，有助于術(shù)前或栓塞治療前的病情評(píng)估[13-14]。MRA對(duì)瘺管部位進(jìn)行定位的同時(shí)可評(píng)估脊髓及其血管情況，臨床應(yīng)用較普遍[15]。MRA檢查對(duì)脊髓血管病變的診斷、協(xié)助制定治療方案及術(shù)后隨訪等方面具有重要價(jià)值。因此，臨床診斷SVM多依賴MRI或MRA。

有研究顯示，多數(shù)SVM的MRI呈現(xiàn)脊髓水腫或信號(hào)流空影。Hessler等[16]報(bào)道約80% SVM患者M(jìn)RI可見(jiàn)脊髓腫脹和髓周擴(kuò)張迂曲的靜脈。同時(shí)，不同類(lèi)型的SVM可表現(xiàn)出不同特征的MRI影像。例如，SDAVF的MRI特征為脊髓充血、水腫及髓周擴(kuò)張血管影，呈T1WI低或等信號(hào)，T2WI高信號(hào)，增強(qiáng)后為不規(guī)則片狀增強(qiáng)影，矢狀位上可見(jiàn)脊髓背側(cè)或腹側(cè)“蚯蚓”狀或“串珠”狀迂曲血管影。SAVM的MRI特征為病灶部位脊髓增粗，呈T1WI等或低信號(hào)，T2WI高信號(hào)，增強(qiáng)可見(jiàn)髓內(nèi)及脊髓表面異常強(qiáng)化，矢狀位上可見(jiàn)擴(kuò)張血管影[17]。PMAVF的MRI特征為有明顯的血管流空效應(yīng)，脊髓內(nèi)還可有出血和水腫表現(xiàn)。血管造影可顯示瘺口的位置、大小及供血?jiǎng)用}、引流靜脈的來(lái)源和數(shù)量。脊髓海綿狀血管瘤僅占SVM的2%～5%。CM多見(jiàn)于青中年女性[18]，CM的MRI特征為病灶在T1WI、T2WI呈不均勻異常信號(hào)。根據(jù)本研究中的26例SVM患者的影像學(xué)資料，SDAVF在臨床上較常見(jiàn)，占50%(13/26)，病變部位從橋腦到骶髓均可受累，胸腰段較多見(jiàn)，占65.4%(17/26)。同時(shí)，本研究結(jié)果顯示，80.8%(21/26)SVM的MRI呈現(xiàn)脊髓水腫、缺血或信號(hào)流空影。脊髓MRI檢查示脊髓內(nèi)條狀長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2血管流空信號(hào)影時(shí)多考慮為SDAVF，而SAVM的MRI影像可出現(xiàn)脊髓內(nèi)不規(guī)則狀混雜短T2信號(hào)影、條片狀的長(zhǎng)T1短T2信號(hào)、團(tuán)塊狀長(zhǎng)T1短T2信號(hào)、片狀混雜長(zhǎng)T1混雜長(zhǎng)T2信號(hào)影或斑片狀長(zhǎng)T1短T2信號(hào)。此外，研究結(jié)果顯示，不同類(lèi)型的SVM，好發(fā)部位有差別。在本研究中，SDAVF病變多位于胸腰段以下，SAVM、PMAVF和CM病變多累及于在胸腰段以上。由此，可以推斷胸腰椎可能是SVM較常見(jiàn)的發(fā)病部位，這有望對(duì)以后SVM類(lèi)型的診斷和疾病鑒別提供必要的臨床依據(jù)。

SVM治療方案的選擇主要根據(jù)其分型來(lái)定。目前主要有手術(shù)切除和血管內(nèi)介入栓塞兩種治療手段[19-20]。治療的關(guān)鍵在于供血?jiǎng)用}以及瘺口的辨認(rèn)。匯總分析顯示，手術(shù)切除的總體(瘺口)閉塞率為88%，而血管內(nèi)治療的閉塞率為74%，但兩者的總體好轉(zhuǎn)率并沒(méi)有明顯差異[21]。本研究中共有8例患者接受血管內(nèi)介入栓塞治療，其中7例病情好轉(zhuǎn)，1例因合并蛛網(wǎng)膜下腔出血效果欠佳；4例接受手術(shù)切除治療的患者病情好轉(zhuǎn)；因各種原因考慮保守治療的患者病情加重；1例患者病情較重，頸椎MRI提示高頸段脊髓炎，患者接受激素沖擊治療后未見(jiàn)好轉(zhuǎn)，腦血管DSA提示頸髓血管畸形，最終患者死亡，死亡原因?yàn)榛颊呒毙云鸩?，病變累及高位頸髓，且患者年齡較大，合并基礎(chǔ)疾病。該病例可警醒臨床醫(yī)生，在條件允許的情況下要及時(shí)對(duì)SVM患者行手術(shù)切除或血管內(nèi)介入栓塞治療。

綜上所述，SVM比較少見(jiàn)，且沒(méi)有特異性臨床特征，容易誤診與漏診。結(jié)合既往和本研究結(jié)果，SVM的臨床特征：(1)以肢體無(wú)力、腰腿疼痛或感覺(jué)異常為首發(fā)癥狀的急癥；(2)隨著疾病的進(jìn)展出現(xiàn)進(jìn)行性脊髓功能障礙；(3)MRI顯示，胸腰椎髓內(nèi)或髓外血管留空影，或不明原因的脊髓水腫、充血、缺血；(4)排除潛在脊髓缺血、腦自發(fā)蛛網(wǎng)膜下腔出血、急性脊髓炎等。當(dāng)患者出現(xiàn)上述癥狀時(shí)，醫(yī)生應(yīng)提高警惕，及早進(jìn)行病情評(píng)估和治療。