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解說克羅恩病

2021-07-19 06:29安萍羅和生
家庭醫(yī)學(xué) 2021年6期
關(guān)鍵詞:克羅恩強(qiáng)直性脊柱炎

安萍 羅和生

隨著我國社會經(jīng)濟(jì)的發(fā)展,城市化程度不斷提高,克羅恩病逐漸進(jìn)入人們的視野。什么是克羅恩病,如何防治呢?許多人可能不甚了了。我們特邀專家為大家普及這方面的知識,希望能對大家有所助益。

策劃/執(zhí)行? 家庭醫(yī)學(xué)刊社

1932 年由Burrill Crohn 最早描述了一種腸道炎癥性病變,后被稱為局限性腸炎、節(jié)段性腸炎等。1973 年世界衛(wèi)生組織(WHO)將其定名為Crohn病,即克羅恩病??肆_恩病是一種慢性胃腸道炎癥性疾病,炎癥可能出現(xiàn)在胃腸道的任何部位,且腸道病變呈跳躍性(即正常黏膜之間存在炎癥區(qū)域)??肆_恩病通常在年輕時起病,發(fā)病年齡多小于40歲,男性和女性的發(fā)病率類似。隨著城市化進(jìn)程的發(fā)展,我國克羅恩病發(fā)病率逐年上升。

克羅恩病的病因復(fù)雜,被認(rèn)為是遺傳易感性、環(huán)境因素和腸道菌群相互作用,各種病因?qū)е吗つっ庖叻磻?yīng)異常和上皮屏障功能受損。

克羅恩病的臨床表現(xiàn)

克羅恩病通常是隱匿性起病,最常見的癥狀是年輕患者出現(xiàn)右下腹疼痛、慢性腹瀉和體重減輕,以及疲勞和厭食。在結(jié)腸受累的患者中,直腸出血或血性腹瀉可能是主要癥狀?;颊叱0橛畜w重減輕,多因腸道炎癥破壞所致吸收不良、腸道炎性滲出增加及炎癥消耗引起。腹瀉多是透壁感染引起的液體分泌過多或吸收障礙造成的。

克羅恩病可出現(xiàn)不同的生物學(xué)行為,常分為非狹窄非穿透、狹窄及穿透,由不同生物學(xué)行為導(dǎo)致的相關(guān)臨床癥狀及表現(xiàn)?;颊吣c道透壁性炎癥會發(fā)展形成炎性腫塊,回腸受累可導(dǎo)致右側(cè)髂窩腫塊。如出現(xiàn)腸段狹窄,可出現(xiàn)腸梗阻的相關(guān)癥狀。約50%的克羅恩病患者在確診后10年內(nèi)出現(xiàn)腸道并發(fā)癥,如狹窄或瘺管。腸道炎癥若長期存在,潰瘍可穿透全層腸壁,腸內(nèi)容物則通過瘺管滲出到其他部位,甚至可以通過皮膚瘺管滲漏到體外,形成腸皮瘺。穿透性生物學(xué)行為也可表現(xiàn)為其他臨床癥狀及后果,包括腸內(nèi)瘺、腸穿孔、腹腔膿腫等。約三分之一的患者出現(xiàn)肛周膿腫、肛瘺等肛周病變。

消化道外癥狀

⒈關(guān)節(jié)炎。約50%的患者在確診為克羅恩病前,可出現(xiàn)皮膚、關(guān)節(jié)或眼等腸外表現(xiàn)。關(guān)節(jié)炎可分為兩種類型。I型關(guān)節(jié)病是一種少關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)炎,累及的關(guān)節(jié)較少。表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹、壓痛,活動受限。這種關(guān)節(jié)炎與克羅恩病炎癥活動相關(guān),克羅恩病活動期關(guān)節(jié)炎的癥狀也會加重,有效治療腸道克羅恩病可緩解外周關(guān)節(jié)炎的癥狀。II型關(guān)節(jié)病是一種慢性、對稱性多發(fā)性關(guān)節(jié)炎,與類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎相似,但這些患者的類風(fēng)濕因子呈陰性。II型關(guān)節(jié)病與克羅恩病炎癥活動不平行,即使在克羅恩病緩解情況下,關(guān)節(jié)病變也是活動的。

克羅恩病和強(qiáng)直性脊柱炎可互為共病。約10%的炎癥性腸病患者患有強(qiáng)直性脊柱炎,而70%的強(qiáng)直性脊柱炎患者在結(jié)腸鏡檢查中會出現(xiàn)臨床上無癥狀的回腸炎。強(qiáng)直性脊柱炎患者一級親屬患炎癥性腸病的風(fēng)險比普通人增加3倍。強(qiáng)直性脊柱炎與克羅恩病炎癥活動無關(guān),治療克羅恩病不能緩解強(qiáng)直性脊柱炎癥狀。

⒉眼部表現(xiàn)。主要以鞏膜炎(無痛性眼睛充血、不伴視野缺損)及葡萄膜炎(疼痛伴視野缺損)較為常見。角膜炎、視網(wǎng)膜血管炎、虹膜炎等較少見。前葡萄膜炎表現(xiàn)為急性或慢性視力改變、畏光、發(fā)紅和眼部疼痛。約50%的患者急性前葡萄膜炎與人類白細(xì)胞抗原B27有關(guān)。在這些人類白細(xì)胞抗原B27陽性的患者中,葡萄膜炎與克羅恩病的活動情況不平行。慢性前葡萄膜炎也與人類白細(xì)胞抗原B27相關(guān),炎癥通常會隨著CD的治療而獲得改善。

⒊皮膚表現(xiàn)??肆_恩病兩種最常見的皮膚表現(xiàn)是結(jié)節(jié)性紅斑和壞疽膿皮病,也可合并銀屑病、Sweet 綜合征。結(jié)節(jié)性紅斑是一種以皮下脂肪組織炎癥為特征的皮膚病,表現(xiàn)為下肢疼痛、觸痛、皮下紅斑結(jié)節(jié),多見于脛前,可根據(jù)病史進(jìn)行診斷。結(jié)節(jié)性紅斑多見于小腿伸側(cè),與克羅恩病炎癥活動度相平行,治療克羅恩病后結(jié)節(jié)性紅斑也會緩解。壞疽膿皮病是一種罕見的潰瘍性中性粒細(xì)胞皮膚病,在克羅恩病患者中患病率為1%~6%,其特征是下肢皮膚壞死和潰瘍。壞疽膿皮病常發(fā)生在外傷區(qū)域,皮損開始時為有壓痛的結(jié)節(jié)、斑塊或膿皰,后擴(kuò)大并侵蝕成邊緣銳利的潰瘍,周圍有紅斑。皮膚和皮下組織壞死、易碎、出血或膿腫,變化延伸到肌肉組織。

⒋肝膽表現(xiàn)。常見的肝膽表現(xiàn)有原發(fā)性硬化性膽管炎(PSC)、脂肪肝以及 IgG4 相關(guān)性膽管炎。其中PSC 為最常見且嚴(yán)重的表現(xiàn),其典型特征為肝內(nèi)外膽管的漸進(jìn)性炎性反應(yīng)、閉塞性纖維化,最終可導(dǎo)致肝硬化。

⒌呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)。最常見的潛在呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)為哮喘,其他則可表現(xiàn)為支氣管炎及支氣管擴(kuò)張。支氣管炎與交通氣道的炎癥及疤痕形成相關(guān),為非特異性病變。

⒍血液系統(tǒng)。血液系統(tǒng)表現(xiàn)主要包括貧血及血栓性疾病。貧血以缺鐵性貧血最為常見,還包括巨幼細(xì)胞性貧血和溶血性貧血。多種原因包括鐵缺乏、維生素B12缺乏和葉酸缺乏都可以導(dǎo)致貧血。血栓栓塞性疾病常見于高齡及腸道病變嚴(yán)重的患者,可危及生命。血栓發(fā)生部位無特異性,動靜脈均可累及,靜脈血栓更為多見。

⒎其他。周圍神經(jīng)病變是克羅恩病最常見的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)(發(fā)病率為8.3%~39%)。病因包括免疫介導(dǎo)的神經(jīng)病、維生素B12缺乏和甲硝唑引起的神經(jīng)病。

克羅恩病的病理變化

病理診斷克羅恩病首先評估慢性損傷、疾病分布和疾病活動性。慢性損傷表現(xiàn)為周期性損傷和再生的特征。因此,病理醫(yī)生必須依靠內(nèi)鏡醫(yī)生對內(nèi)鏡下正常和異常的黏膜區(qū)域進(jìn)行病檢,并將活檢標(biāo)本分裝,以便根據(jù)解剖位置進(jìn)行評估。最后評估中性粒細(xì)胞炎癥程度,以確定疾病嚴(yán)重程度。

克羅恩病存在以下組織學(xué)特征:①病變深度,活動性中性粒細(xì)胞炎癥疊加在黏膜慢性損傷上,炎癥可形成狹窄和瘺管,出現(xiàn)從腔內(nèi)到腔外的透壁炎癥;②潰瘍類型,主要為小潰瘍和深縱潰瘍;③纖維化,克羅恩病的結(jié)締組織可出現(xiàn)明顯纖維化及增厚,纖維化的組織間質(zhì)內(nèi)可見各種炎性細(xì)胞浸潤;④肉芽腫,克羅恩病組織內(nèi)主要為非干酪性肉芽腫,結(jié)節(jié)病和結(jié)核亦可形成肉芽腫,在診斷克羅恩病之前要考慮和排除這兩種疾病;⑤神經(jīng)元增生,腸道黏膜下層和固有肌層的副交感神經(jīng)節(jié)肥大,可表現(xiàn)為不規(guī)則形狀的神經(jīng)束和神經(jīng)節(jié)細(xì)胞增多。

如何面對克羅恩病

如果你或你的家人被診斷出患有克羅恩病,腹痛、腹瀉、體重減輕這些癥狀可能是耳熟能詳?shù)?。患有活動性克羅恩病的人,日常生活會因?yàn)橄嚓P(guān)癥狀而受到影響。克羅恩病是一種可致殘性的疾病,患者長期處于疾病狀態(tài),多因疾病反復(fù)或出現(xiàn)并發(fā)癥而煎熬。此外,克羅恩病的治療費(fèi)用較高,特別是生物制劑的使用,使治療變得昂貴?;颊唛L期需要進(jìn)行飲食控制。但臨床上仍有相當(dāng)數(shù)量的患者缺乏長期有效的疾病管理,患者依從性也不理想。部分患者由于缺乏典型或嚴(yán)重的臨床癥狀而自行隨意飲食或減少甚至中斷治療,導(dǎo)致腸穿孔或腸梗阻等嚴(yán)重后果。因此,正確認(rèn)識克羅恩病的疾病發(fā)展過程,堅(jiān)持與專業(yè)醫(yī)療團(tuán)隊(duì)保持聯(lián)系與配合,加強(qiáng)患者的管理與自律,對于患者的臨床療效、遠(yuǎn)期轉(zhuǎn)歸極其重要。

克羅恩病的病程包括緩解期和活動期。對活動期患者應(yīng)及時控制病情,盡早轉(zhuǎn)為臨床緩解期。緩解期患者的治療目標(biāo)在于長期維持緩解,減少患者手術(shù)和復(fù)發(fā)風(fēng)險,減少并發(fā)癥。在長期有效的維持治療下,克羅恩病患者可逐漸恢復(fù)正常生活、工作與學(xué)習(xí)。藥物和飲食治療是實(shí)現(xiàn)治療目標(biāo)的重要手段??肆_恩病患者在長期患病和治療的過程中,也可出現(xiàn)各種情緒和心理問題,治療信心不足、焦慮或抑郁,需要社會、家庭、病友和志愿者的關(guān)心與支持。

總而言之,克羅恩病患者應(yīng)尋求多學(xué)科的支持。在包括IBD??漆t(yī)生、外科醫(yī)生、放射科醫(yī)生、病理醫(yī)生、心理學(xué)家、營養(yǎng)學(xué)家、兒科、婦產(chǎn)科等多學(xué)科小組的互相協(xié)作下,才能進(jìn)行有效的管理與治療。

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