覃宗明

脊髓腫瘤又稱椎管內(nèi)腫瘤，椎管內(nèi)的任何組織出現(xiàn)腫瘤均被稱為椎管內(nèi)腫瘤。成年人最常見(jiàn)的脊髓腫瘤類型包括：起源于脊神經(jīng)后根施萬(wàn)細(xì)胞的神經(jīng)鞘瘤、起源于蛛網(wǎng)膜細(xì)胞的脊膜瘤、星形細(xì)胞瘤以及室管膜瘤等。兒童脊髓腫瘤的常見(jiàn)類型包括：表皮樣囊腫、合并脂肪瘤等先天性腫瘤等。脊髓腫瘤多發(fā)于20～40歲人群，男性高于女性，但脊膜瘤女性發(fā)病率高于男性。脊髓腫瘤在不同位置出現(xiàn)會(huì)導(dǎo)致機(jī)體出現(xiàn)不同的癥狀。

1脊髓腫瘤的病因

脊髓腫瘤可分為原發(fā)性脊髓腫瘤和繼發(fā)性脊髓腫瘤。目前原發(fā)性脊髓腫瘤的病因尚不明確，認(rèn)為多與遺傳因素有關(guān)，如基因突變導(dǎo)致人體神經(jīng)細(xì)胞異常增殖、常年接觸劑量超標(biāo)的放射線、重金屬或各種?；瘎⑼榛瘎┑扔泻瘜W(xué)物質(zhì)，胎兒時(shí)期時(shí)母體服用某些化學(xué)藥物也可能導(dǎo)致胎兒基因突變出現(xiàn)脊髓腫瘤。繼發(fā)性腫瘤主要病因?yàn)榛颊唧w內(nèi)其他部位的惡性腫瘤發(fā)生轉(zhuǎn)移或浸潤(rùn)，如乳腺癌、肺癌等。

2不同位置脊髓腫瘤產(chǎn)生的各種癥狀

2.1 按腫瘤發(fā)生于脊髓內(nèi)外區(qū)分

2.1.1 脊髓內(nèi)腫瘤

脊髓內(nèi)腫瘤的主要病理類型為室管膜瘤和星形細(xì)胞瘤。脊髓內(nèi)腫瘤常?？扇肭侄鄠€(gè)脊髓節(jié)段。若腫瘤入侵至脊椎后根入口區(qū)域可導(dǎo)致出現(xiàn)根性痛，即腰椎旁壓痛，常常伴隨向下放射性疼痛。脊髓內(nèi)腫瘤的臨床癥狀還可見(jiàn)肌束震顫、相應(yīng)節(jié)段肢體肌肉萎縮等，早期可能出現(xiàn)括約肌功能障礙，脊髓半切綜合征較少出現(xiàn)，多數(shù)患者的腦脊液異常不明顯。

2.1.2 脊髓外腫瘤

脊髓外腫瘤分為硬膜內(nèi)腫瘤和硬膜外腫瘤。硬膜內(nèi)腫瘤的病理類型包括脊膜瘤、神經(jīng)鞘膜瘤等;硬膜外腫瘤的病理類型包括淋巴瘤、轉(zhuǎn)移瘤等。脊髓外腫瘤入侵的脊髓節(jié)段一般較為有限，多數(shù)不會(huì)出現(xiàn)肌肉萎縮的癥狀，但出現(xiàn)于馬尾部的晚期脊髓瘤可出現(xiàn)嚴(yán)重下肢肌肉萎縮。脊髓外腫瘤患者多在疾病晚期出現(xiàn)括約肌功能障礙，脊髓半切綜合征較為常見(jiàn)，腦脊液異常可在早期出現(xiàn)。

2.2 按不同節(jié)段病變的脊椎區(qū)分

2.2.1 頭頸交界區(qū)腫瘤

由于顱頸交界區(qū)的腫瘤可影響腦脊液循環(huán)，從而導(dǎo)致患者出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高的相關(guān)癥狀，如在晨起、咳嗽和大便時(shí)加重性頭痛、噴射狀嘔吐以及視神經(jīng)乳頭水腫等癥狀。

2.2.2 頸髓區(qū)腫瘤

腫瘤出現(xiàn)于上頸髓區(qū)時(shí)可伴有頸、枕區(qū)疼痛，病變脊椎節(jié)段以下可出現(xiàn)痙攣性的四肢癱瘓以及肱二頭肌亢進(jìn)，肱二頭肌亢進(jìn)即叩擊肱二頭肌肌腱時(shí)出現(xiàn)前臂屈曲的癥狀。當(dāng)腫瘤出現(xiàn)于第五頸髓區(qū)會(huì)導(dǎo)致三角肌、肱二頭肌、旋后肌萎縮性癱瘓，并且感覺(jué)障礙可擴(kuò)散至臂外側(cè)，旋后肌與肱二頭肌的反射效應(yīng)失效。當(dāng)腫瘤出現(xiàn)于第六頸髓區(qū)會(huì)導(dǎo)致腕伸肌和肱三頭肌癱瘓及部分性垂腕癥狀，腫瘤的對(duì)應(yīng)皮膚區(qū)域可出現(xiàn)感覺(jué)障礙。當(dāng)腫瘤出現(xiàn)于第七頸髓區(qū)會(huì)導(dǎo)致指屈、指伸以及腕區(qū)肌癱瘓，臂中線區(qū)域可出現(xiàn)感覺(jué)障礙。當(dāng)腫瘤出現(xiàn)于第八頸髓區(qū)時(shí)可導(dǎo)致手內(nèi)在肌出現(xiàn)萎縮性癱瘓以及爪形手等，可伴隨頸交感神經(jīng)綜合征。

頸交感神經(jīng)綜合征是指交感神經(jīng)中樞到眼部神經(jīng)的神經(jīng)通路上受到一些壓迫或損害等響，可導(dǎo)致患者眼球內(nèi)陷、瞳孔縮小、上臉下垂以及面部患側(cè)無(wú)法出汗的綜合征。主要征臨床表現(xiàn)：（1）瞳孔縮小。瞳孔縮小是頸交感神經(jīng)綜合征的主要癥狀，因?yàn)椴?cè)的瞳孔開(kāi)大肌出現(xiàn)感覺(jué)障礙，從而導(dǎo)致患者兩側(cè)的瞳孔大小不一樣。當(dāng)其處于黑暗環(huán)境時(shí)癥狀較為明顯，因瞳孔的括約肌并不會(huì)出現(xiàn)感覺(jué)障礙，所以處于亮度較高的環(huán)境時(shí)兩側(cè)的瞳孔都會(huì)縮小，難以觀察癥狀。（2）瞼裂變小。臉裂變小也是頸交感神經(jīng)綜合征的主要癥狀之一。由于患者的瞼板肌出現(xiàn)感覺(jué)障礙，上瞼輕微下垂癥狀，引起患者瞼裂變小，下瞼也可出現(xiàn)輕度上升。與另一側(cè)瞼裂對(duì)比時(shí)，可發(fā)現(xiàn)患側(cè)上瞼出現(xiàn)下垂現(xiàn)象。也可以通過(guò)使患者向上凝視，若其患側(cè)下方的鞏膜帶較窄，則可說(shuō)明其下瞼上升。（3）眼球內(nèi)陷。眼球內(nèi)陷是交感神經(jīng)綜合征的三大癥狀之一，其出現(xiàn)的原因多與眶肌癱瘓有關(guān)，眶肌癱瘓后會(huì)導(dǎo)致眶肌萎縮，以及上文所述的患者瞼裂縮小，致使患者出現(xiàn)類似眼球內(nèi)陷的假象，而不是眼球真的內(nèi)陷，其在測(cè)量眼球?qū)嶋H位置時(shí)可證實(shí)。（4）患側(cè)面部潮紅、無(wú)汗。由于面部皮膚血管與汗腺的交感神經(jīng)與控制瞳孔開(kāi)大肌的神經(jīng)路徑基本相同，所以面部的皮膚血管及汗腺的交感神經(jīng)也會(huì)受到影響。但面部皮膚血管與汗腺的交感神經(jīng)位于腦干與脊髓內(nèi)的路徑以及末梢部位并不完全相同，所以臨床中可觀察到分離性癥狀，如瞳孔縮小與面部潮紅與無(wú)汗單獨(dú)出現(xiàn)。

2.2.3 胸髓區(qū)腫瘤

當(dāng)腫瘤出現(xiàn)于胸髓區(qū)節(jié)段時(shí)，患者可出現(xiàn)下腹肌感覺(jué)障礙，上腹肌出現(xiàn)臍孔征，即患者仰臥后負(fù)重坐起，臍可向上移動(dòng)。

2.2.4 腰髓區(qū)腫瘤

腫瘤出現(xiàn)于第一、二腰髓會(huì)喪失提睪反射。出現(xiàn)于第三、四腰髓，但還未發(fā)展到馬尾神經(jīng)根時(shí)，其股四頭肌反射下降，膝反射完全消失，跟腱反射增強(qiáng)，可伴隨踝陣攣癥狀。

2.2.5 馬尾與圓錐區(qū)腫瘤

當(dāng)腫瘤出現(xiàn)于馬尾與圓錐區(qū)時(shí)，患者可出現(xiàn)鞍區(qū)、腰、以及下肢麻木或疼痛，并可伴隨括約肌功能障礙、下肢肌萎縮與遲緩、足下垂以及腰骶區(qū)域感覺(jué)障礙等癥狀。

人體中由脊髓中發(fā)出的神經(jīng)有31對(duì)，包括為尾神經(jīng)、骶神經(jīng)、腰神經(jīng)、胸神經(jīng)以及頸神經(jīng)，可感受身體受到的多種刺激。當(dāng)腫瘤出現(xiàn)在脊髓中時(shí)，可使相應(yīng)節(jié)段的脊神經(jīng)受到影響，從而出現(xiàn)各種感覺(jué)障礙及并發(fā)癥。