魏毅,雷軍強(qiáng)
蘭州大學(xué)第一醫(yī)院放射科 蘭州大學(xué)第一臨床醫(yī)學(xué)院,甘肅 蘭州 730000;*通信作者 雷軍強(qiáng) leijq2011@126.com
男,52歲。主訴:10年前無明顯誘因出現(xiàn)進(jìn)干硬食物時哽咽感,水沖服后可緩解,2年前上呼吸道感染、飲酒后出現(xiàn)呼吸困難,逐漸加重,進(jìn)軟食及流質(zhì)無明顯不適。于外院行胃鏡及胸部CT檢查,胸部CT(圖1)示:胸部食管內(nèi)占位,脂肪瘤可能性大。患者未行任何治療,吞咽困難逐漸加重,進(jìn)食障礙。胸部CT增強(qiáng)檢查診斷為脂肪瘤或畸胎瘤。胃鏡示:食管巨大隆起型病變(圖1E)。
圖1 男,52歲,脂肪肉瘤。CT矢狀位(A)及冠狀位(B)示:胸段食管可見巨大混雜密度腫塊影(箭頭),病灶內(nèi)可見脂肪成分(箭);CT軸位示:增強(qiáng)掃描實(shí)性成分輕度強(qiáng)化(箭頭),上段以脂肪成分為主(C),下段以實(shí)性成分為主(D);胃鏡檢查可見一巨大縱行黏膜隆起型病變,表面尚光滑,周邊有黏膜皺褶(E);腫瘤組織內(nèi)可見脂母細(xì)胞,血管豐富,部分區(qū)域纖維組織增生伴玻璃樣變性,其內(nèi)可見大量淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞構(gòu)成,部分區(qū)域淋巴濾泡形成(HE,×200,F(xiàn))
患者于全麻下行胸腹腔鏡聯(lián)合食管腫瘤根治術(shù)及淋巴結(jié)清掃術(shù)。術(shù)中可見腫瘤主要位于食管腔內(nèi),上緣位于T1水平,下緣位于賁門上緣,腫瘤大小約23.2 cm×4.2 cm×3.8 cm。術(shù)后病理診斷考慮非典型性脂肪瘤樣腫瘤/高分化脂肪肉瘤(圖1F)。免疫組化:S-100(脂肪++),CDK4(+),Ki-67(20%),SMA(-),Desmin(-),CD34(++),CD117(灶性+),bcl-2(++),CD99(++),ckp(-),Vimentin(+),CD31(++)。病理結(jié)果:高分化脂肪肉瘤。
原發(fā)性脂肪肉瘤起源于人體胚胎時期原始間充質(zhì)細(xì)胞[1],根據(jù)細(xì)胞成分不同可以分為:①高分化脂肪肉瘤,又稱為脂肪瘤樣脂肪肉瘤;②黏液性脂肪肉瘤;③圓細(xì)胞性脂肪肉瘤;④多形性脂肪肉瘤;⑤未分化性脂肪肉瘤[2]。發(fā)生于食管的脂肪肉瘤罕見,占所有胃腸道脂肪肉瘤的1.2%~1.5%[3-5]。目前關(guān)于原發(fā)性食管脂肪肉瘤的報道較少[6]。
食管脂肪肉瘤常發(fā)生于頸段食管,呈息肉樣改變,大多數(shù)腫瘤長度>10 cm,少部分腫瘤由于過大容易導(dǎo)致梗阻,腫瘤長度為4~33 cm[7]。CT和MRI檢查所見脂肪密度或信號對診斷有提示意義,胃鏡和食管鋇餐檢查能更好地獲得食管黏膜、食管蠕動和病變范圍等信息,但確診仍需病理和組織學(xué)檢查[8]。本病的治療方法主要是切除邊緣清晰的腫瘤,開放性手術(shù)通常是治療的標(biāo)準(zhǔn),但隨著內(nèi)鏡技術(shù)的進(jìn)步,內(nèi)鏡下切除術(shù)已成為腫瘤切除的一種可行選擇[7]。本例病灶CT表現(xiàn)上段以脂肪成分為主,對診斷有提示意義。腫瘤呈息肉樣改變,無食管鄰近組織侵犯,長約23 cm,已造成吞咽困難,與既往研究[7]報道相同。79%的腫瘤位于頸段食管[7],但本例腫瘤位于胸段食管,較為少見,可能與該腫瘤較大有關(guān)。經(jīng)胃鏡及CT檢查后,由于其良性表現(xiàn)考慮為脂肪瘤,隨后患者行食管腫物切除及淋巴結(jié)清掃術(shù)后經(jīng)病理證實(shí)為高分化脂肪肉瘤,需進(jìn)一步隨訪觀察。