董博 齊旭麗 吳春莉 齊宇

胸部神經(jīng)鞘瘤常見于后縱隔，其次為胸壁和肺實(shí)質(zhì)，較少起源于食管。食管黏膜下腫瘤（esophageal submucosal tumors，SMTs）多為平滑肌瘤，神經(jīng)鞘瘤極其少見[1]，占所有SMTs的2%～3.4%[2-3]，1956年Sanchez首次報道[4]。由于受累部位和腫塊大小不同，其臨床表現(xiàn)及影像學(xué)特征多不典型，此外，術(shù)前活檢病理結(jié)果常常幫助不大。綜上所述，種種因素易導(dǎo)致臨床誤診?，F(xiàn)報告1例上縱隔腫塊患者，術(shù)前對于腫塊的來源及性質(zhì)很難確定，使診斷一度陷入窘境，最終通過食管超聲內(nèi)鏡將其準(zhǔn)確定位，隨后經(jīng)頸部切口行腫瘤摘除術(shù)，病理證實(shí)為食管神經(jīng)鞘瘤。

臨床資料

患者，男，66歲，因體檢發(fā)現(xiàn)胸廓入口腫物伴吞咽困難1月余，初至我院就診，胸部增強(qiáng)CT示左上縱隔可見一團(tuán)塊狀軟組織影，呈中度不均勻強(qiáng)化，食管上段管壁略厚，受壓向右移位（圖1），普通內(nèi)鏡下食管無異常。隨后，為明確該腫塊的性質(zhì)，行超聲內(nèi)鏡，鏡下見氣管上段受壓，管腔扭曲但通暢 （圖2），超聲于左側(cè)氣管旁探及腫塊，穿刺送病理檢查，結(jié)果提示：滲出背景上見少許分化良好的柱狀上皮細(xì)胞，少量淋巴細(xì)胞，中性粒細(xì)胞，并見少許纖維組織?；颊咝袃纱晤i部超聲檢查，初次考慮為甲狀旁腺來源腫瘤，后仔細(xì)探查，發(fā)現(xiàn)腫瘤包繞食管，疑似起源于食管，此外，左側(cè)頸部可探及多個疑似轉(zhuǎn)移的腫大淋巴結(jié)。于是進(jìn)一步做食管超聲內(nèi)鏡，距門齒19～23 cm處食管壁超聲呈偏低回聲改變，回聲混合，黏膜層、黏膜下層及固有肌層界限不清楚，外緣不能探及。最終將其定位于食管后，決定通過頸部切口摘除腫瘤，并清掃頸部淋巴結(jié)。

術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤位于食管前外側(cè)壁，將食管擠到右側(cè)，與甲狀腺關(guān)系連接密切，并向前擠壓甲狀腺，腫塊與迷走神經(jīng)關(guān)系清晰。仔細(xì)剝離腫瘤，局部和黏膜層連接緊密，只能切除部分食管黏膜（2.0 cm × 1.0 cm），此外清掃腫大淋巴結(jié)并和腫瘤一起做冰凍病理檢查。結(jié)果示梭形細(xì)胞腫瘤，淋巴結(jié)無異常，未提示惡性可能。修補(bǔ)黏膜層并縫合肌層，通過胃管注射亞甲藍(lán)，顯示吻合口無外漏，依層縫合。大體檢查示一個分葉狀的質(zhì)硬實(shí)性腫塊，6.0 cm × 4.2 cm × 3.3 cm，切面灰黃色，包膜完整。鏡下可見柵欄狀梭形細(xì)胞的束狀排列，少數(shù)間質(zhì)內(nèi)有淋巴細(xì)胞或漿細(xì)胞浸潤。術(shù)后病理標(biāo)本行HE染色示：免疫組織化學(xué)S-100及SOX-10陽性，SMA局部陽性，CD34、CD117和desmin陰性（圖3），Ki-67約10%，證實(shí)為食管神經(jīng)鞘瘤。

圖3 術(shù)后病理示：分葉狀的質(zhì)硬實(shí)性腫塊，切面灰黃色。鏡下可見柵欄狀梭形細(xì)胞的束狀排列，少數(shù)間質(zhì)內(nèi)有淋巴細(xì)胞或漿細(xì)胞浸潤，免疫組織化學(xué)示S-100陽性（×100）

術(shù)后第3天，患者頸部腫脹，可見膿液滲出，考慮吻合口漏，給予保守治療，術(shù)后第7天開始給予腸內(nèi)營養(yǎng)，術(shù)后15 d經(jīng)口正常飲食，無明顯異常后出院。隨訪10個月無復(fù)發(fā)。患者生存狀態(tài)良好。

討 論

食管腫瘤主要起源于上皮細(xì)胞，較少起源于間質(zhì)細(xì)胞，其中最常見的為平滑肌瘤，食管神經(jīng)鞘瘤極為罕 見[5]。回顧58例關(guān)于食管神經(jīng)鞘瘤的報道（表1），發(fā)現(xiàn)男女比例為0.49:1，平均年齡為51.3歲（11～74歲），癥狀主要與腫瘤的大小和受累部位有關(guān)，主要表現(xiàn)為吞咽困難，也有很多患者無癥狀、偶然發(fā)現(xiàn)，腫瘤較大時多伴隨呼吸系統(tǒng)癥狀[6-7]。

表1 58例食管神經(jīng)鞘瘤文獻(xiàn)報道的臨床資料信息

通過術(shù)前檢查做出精準(zhǔn)的診斷較為困難，常被誤診為其他黏膜下腫瘤、平滑肌瘤/平滑肌肉瘤及胃腸間質(zhì)瘤等[8]。然而，在此病例中，增強(qiáng)CT顯示該縱隔腫塊類似于食管癌局部轉(zhuǎn)移的上段氣管旁淋巴結(jié)，在既往文獻(xiàn)報道中，位于上段食管的神經(jīng)鞘瘤發(fā)現(xiàn)時大多體積較大，且邊緣相對光滑，幾乎沒有類似此患者的影像學(xué)特征表現(xiàn)[9-10]。此患者進(jìn)行普通胃鏡檢查，排除食管內(nèi)病變，隨即行頸部超聲檢查，進(jìn)一步使治療過程陷入窘境。目前頸部超聲在食管神經(jīng)鞘瘤的描述僅有兩例，且最初都是將其誤診為甲狀腺/旁腺腫瘤，其中有 1例竟然在甲狀腺切除后才被發(fā)現(xiàn)為食管腫瘤[11-12]。幸運(yùn)的是，再次仔細(xì)檢查，最后通過超聲內(nèi)鏡（endoscopic ultrasonography，EUS）將其準(zhǔn)確定位于食管后，手術(shù)摘除腫瘤并清掃該區(qū)域的淋巴結(jié)。

此外，我們也嘗試通過頸部超聲引導(dǎo)下穿刺及針吸活檢術(shù)進(jìn)行診斷，然而結(jié)果并沒有太大幫助，或許因?yàn)閳?zhí)行醫(yī)生選擇的穿刺位置不恰當(dāng)，且穿刺針取材有限?？紤]到黏膜屏障的存在，患者沒有做超聲內(nèi)鏡引導(dǎo)下細(xì)針穿刺活檢術(shù)。由于患者自身原因，沒有行腫瘤全身斷層顯像檢查。以往病例中大部分患者PET影像學(xué)檢查下表現(xiàn)為高代謝（10/11），考慮為施萬細(xì)胞軸突復(fù)極化所需的正常葡萄糖攝取，且有文獻(xiàn)認(rèn)為將它與轉(zhuǎn)移性腫瘤的鑒別意義不大[13]。

由于術(shù)前檢查的非特異性，活檢結(jié)果幫助性不大，手術(shù)的目的多是為了確診或緩解癥狀?；诎踩院椭斡缘脑瓌t，腫瘤摘除術(shù)是診療的首選，也有文獻(xiàn)表明，即使惡性的神經(jīng)鞘瘤，腫瘤摘除術(shù)是足夠的，患者隨訪恢復(fù)良好[14]。但是腫瘤剝離時產(chǎn)生較大面積的黏膜缺損或惡性腫瘤對周圍組織浸潤較嚴(yán)重時則需食管全切或次全切除術(shù)。既往有病例報道，食管神經(jīng)鞘瘤合并頸段食管旁淋巴結(jié)腫大，由于該手術(shù)為姑息治療，所以術(shù)中并未清掃淋巴結(jié)[15]。然而，在局部侵犯或考慮區(qū)域淋巴結(jié)有轉(zhuǎn)移情況下，應(yīng)該行淋巴結(jié)清掃術(shù)，這早已有報道[16]。對于這個病例來說，初定行腫瘤摘除術(shù)并頸部淋巴結(jié)清掃術(shù)，若淋巴結(jié)和腫物組織快速冰凍活檢為惡性，則進(jìn)一步擴(kuò)大切除范圍。

食管神經(jīng)鞘瘤的確診通常都是要依賴術(shù)后的病理檢查，免疫組織化學(xué)是確診食管神經(jīng)鞘瘤的重要診斷工具。免疫組織化學(xué)染色顯示腫瘤細(xì)胞S-100陽性，這是施萬細(xì)胞的一個特征標(biāo)記。CD117和CD34等標(biāo)志物為陰性，可將其與胃腸道間質(zhì)瘤區(qū)分開來，纖維蛋白desmin標(biāo)志物是陰性，區(qū)分它與平滑肌瘤。

手術(shù)的并發(fā)癥不常見，但是由于腫瘤較大或者腫瘤與黏膜層黏連緊密時，術(shù)中剝離會導(dǎo)致黏膜缺損，則術(shù)后會增加吻合口漏的風(fēng)險[17]，正如此例患者，然而若患者術(shù)后給予保守治療則恢復(fù)良好。食管神經(jīng)鞘瘤的預(yù)后一般較好，但是也曾有病例報道良性神經(jīng)鞘瘤摘除后復(fù)發(fā)[18]，目前尚未見食管惡性神經(jīng)鞘瘤術(shù)后復(fù)發(fā)的報道。

食管神經(jīng)鞘瘤比較罕見，對于影像科、病理科及臨床醫(yī)生的決策都是一個很大挑戰(zhàn)，對于這種不常見的情況，臨床醫(yī)生應(yīng)該有這個概念，綜合考慮，將各項(xiàng)檢查結(jié)果作為參考依據(jù)，切不可掉入各種診斷陷阱。