李艷桃 李春華 李嘉慧

縱隔囊性淋巴管瘤發(fā)病率極低，文獻(xiàn)報道發(fā)病率占縱隔腫瘤的2.11%[1]。該病早期無明顯臨床癥狀，?？啃g(shù)后病理確診。合并胸導(dǎo)管變異的縱隔囊性淋巴管瘤未見文獻(xiàn)報道。我科確診合并胸導(dǎo)管變異的縱隔囊性淋巴管瘤1例，且該患者每天均引出大量淡紅色乳糜樣胸腔積液，術(shù)前每天引流液700～2 820 mL。

臨床資料

患者女，20歲，既往體健，無腫瘤及家屬性遺傳病史。2018年因胸悶行胸部CT檢查發(fā)現(xiàn)前縱隔腫物（圖1）。當(dāng)時無不適，未重視，無診治。2020年3月5日因“左側(cè)胸部疼痛伴呼吸不暢5天”入院。體格檢查：左肺叩診實音，呼吸音明顯減弱。胸部CT提示左側(cè)大量胸腔積液（圖2），左肺不張，心包積液。入院后詢問病史未提及既往胸悶情況及胸部CT結(jié)果。入院后行左側(cè)胸腔穿刺引流術(shù)，引出淡紅色渾濁液體（圖3），胸腔積液提示滲出液。胸腔積液常規(guī)生化：紅細(xì)胞（++++），白細(xì)胞1 665×106/L，李凡他實驗（++），葡萄糖 6.7 mmol/L，乳糜實驗陽性。胸水液基細(xì)胞學(xué)檢查：見間皮細(xì)胞及少量淋巴細(xì)胞。Ca125：126.5 U/mL，結(jié)核抗體及T-sport陰性，自身抗體陰性，血清白蛋白19.4 g/L。 予引流胸腔積液、輸白蛋白、補(bǔ)充營養(yǎng)及對癥支持治療。引流3周后胸水明顯減少，復(fù)查胸部CT提示左側(cè)前縱隔膈肌上方腫物較前縮小。追問病史，患者方想起既往因胸悶行CT檢查。2020年4月1日行內(nèi)科胸腔鏡檢查見壁層胸膜散在出血點(diǎn)，心臟旁見一團(tuán)塊組織 （圖4）。2020年4月8日在胸腔鏡下行縱隔、心包腫物切除術(shù)，術(shù)中見左側(cè)胸腔內(nèi)一囊性腫物，質(zhì)軟，邊界不清，呈侵襲性生長，與胸腺、膈肌、心包及前胸壁緊密粘連，肌肉受累及血管包繞。游離膈肌及心包處腫物，放出囊液，盡量分離膈肌、胸壁、胸腺、心包表面部位殘留囊壁，切除后，囊壁組織合計（2.8×1.4× 1 cm3+ 2.3×1.7×1.2 cm3+ 2.3×1.5×1 cm3+ 3×2×0.7 cm3），質(zhì)軟，表面光滑，切面黃色，術(shù)中病理提示良性腫瘤。于膈肌上方、主動脈后方、脊柱右前方結(jié)扎胸導(dǎo)管。術(shù)后14 d后拔管出院。術(shù)后病理：囊性淋巴管瘤（圖5，6）。術(shù)后1個月復(fù)查發(fā)現(xiàn)左側(cè)大量包裹性胸腔積液（圖7），予充分引流后左側(cè)胸腔內(nèi)注射高滲葡萄糖固定胸膜，愈后出院。半年再發(fā)乳糜樣胸腔積液，色白，遂行第二次手術(shù)，胸腔鏡下探查發(fā)現(xiàn)膈肌上方除位于降主動脈后方、脊柱右前方正常位置的胸導(dǎo)管外，脊柱左前方也有一條胸導(dǎo)管。將這條胸導(dǎo)管遠(yuǎn)端結(jié)扎后仍見脊柱前方多處淋巴液滲出，予膈肌低位多平面縫扎后滲液消失，術(shù)后半年電話隨訪未見復(fù)發(fā)。

圖1 左側(cè)前縱隔心包與胸壁之間見一腫物，大小約2.8 cm×2.0 cm，沿縱隔、心包、心底不規(guī)則生長

圖2 左側(cè)大量胸腔積液，左肺不張，氣管右移

圖3 淡紅色乳糜樣胸水

圖4 腫物與胸壁、心包分界不清

圖5 病理切片（HE，×40）：鏡下見成熟脂肪組織及纖維組織，局部見囊性擴(kuò)張管腔，管腔腔隙襯覆單層扁平上皮，內(nèi)含少量淋巴細(xì)胞，局部血管擴(kuò)張充血

圖7 術(shù)后1個月胸部X線片及胸部CT提示左側(cè)大量包裹性胸腔積液

討 論

淋巴管瘤是由于淋巴管先天發(fā)育異?；蛲鈧绕渌蛩卦斐闪馨凸軗p傷，導(dǎo)致淋巴管隔離或淋巴囊增生進(jìn)而擴(kuò)張、淋巴回流受阻而發(fā)生的良性腫瘤[2-3]。雖然為良性腫瘤，但其對機(jī)體有一定的侵襲性。囊性淋巴管瘤多見于頭頸部、腹部及縱隔[4]。縱隔淋巴管瘤多位于前上縱隔，其質(zhì)地軟，當(dāng)腫物逐漸增大時可能出現(xiàn)壓迫周邊組織、破裂出血、繼發(fā)感染，患者則會出現(xiàn)胸悶氣促、疼痛、發(fā)熱等癥狀。

囊性的淋巴管瘤在影像學(xué)上表現(xiàn)為圓形、類圓形、分葉狀腫物，該囊性腫物呈單房或者多房，囊壁薄，囊內(nèi)信號及密度與水相近，如囊內(nèi)出血可出現(xiàn)囊內(nèi)“液-液”平面，CT可以清楚顯示淋巴管瘤形態(tài)、內(nèi)囊腔大小和組織特征，MRI顯示為均勻的長T1、T2信號[4]，淋巴管瘤具有沿間隙“爬行生長”的特征性表現(xiàn)[2]。

病理上，縱隔淋巴管瘤質(zhì)軟，囊壁薄，囊與囊之間相通，內(nèi)有淡黃色或透明的液體，出血時呈血性漿液。顯微鏡下見囊壁由纖維結(jié)締組織與扁平內(nèi)皮細(xì)胞形成，囊內(nèi)有囊液，囊壁也可以含有平滑肌、脂肪組織、神經(jīng)、血管、淋巴細(xì)胞。

縱隔淋巴管瘤首選治療方式為手術(shù)切除，發(fā)現(xiàn)后宜早期手術(shù)，文獻(xiàn)報道淋巴管瘤的治療復(fù)發(fā)率25%，腫物完整切除的患者復(fù)發(fā)率為15%，部分切除患者的復(fù)發(fā)率為39%，復(fù)發(fā)的患者80%在治療后1年內(nèi)復(fù)發(fā)[5]。

縱隔囊性淋巴管瘤發(fā)病率低，合并胸導(dǎo)管變異的縱隔囊性淋巴管瘤國內(nèi)暫未見文獻(xiàn)報道，臨床上縱隔囊性淋巴管瘤引流液多呈乳白色乳糜樣，但該患者胸腔引流液為淡紅色的乳糜液，且量多，難以引流干凈，臨床上少見。但因病史采集時未提及既往2018年的病史情況，且患者胸腔積液一直較多，導(dǎo)致未能及時發(fā)現(xiàn)縱隔腫物。故對于臨床診斷有疑問的患者，需要反復(fù)仔細(xì)詢問既往史，對胸部CT及MRI需要仔細(xì)閱片，避免漏診。

體會：①對合并大量胸水或乳糜胸的縱隔腫物，宜積液引流干凈后復(fù)查胸部CT或MRI，且仔細(xì)閱片，或行內(nèi)科胸腔鏡了解腫物的形態(tài)和周邊的組織關(guān)系。②對于胸腔包裹性積液，積液量多，乳糜液呈淡紅色、治療后仍呈包裹性積液的患者，需要考慮囊性淋巴管瘤可能。③縱隔囊性淋巴管瘤有一定的侵襲性，建議術(shù)前了解清楚病灶的大小與解剖關(guān)系，是否有侵犯周邊組織的情況，如存在侵襲性行為需術(shù)前交代清楚復(fù)發(fā)可能性。④術(shù)中需要仔細(xì)解剖，小心分離，盡量將腫物及包膜完整切除，對于較大的囊性腫物，可先予穿刺抽液，便于完整切除腫物。⑤本例患者淋巴管瘤侵犯胸壁，引流管留置囊腔內(nèi)，引流后囊液減少，故腫物較前變小，術(shù)中雖行胸導(dǎo)管結(jié)扎，但胸導(dǎo)管異常，術(shù)后仍有淋巴液回流受阻積存而表現(xiàn)為包裹性胸腔積液。已結(jié)扎胸導(dǎo)管的患者，如果術(shù)后仍反復(fù)出現(xiàn)乳糜胸，需要考慮胸導(dǎo)管變異情況，可行胸導(dǎo)管膈上低位多平面再次結(jié)扎。