楊焱 劉其河 文倩倩 蔡慶勇

肺隔離癥（pulmonary sequestration）是一種先天性發(fā)育異常的疾病，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，常表現(xiàn)為呼吸道感染癥狀，如咳嗽、發(fā)熱、膿痰、咯血等[1]，可多年反復(fù)發(fā)作，遷延不愈，影像診斷存在一定困難，極易誤診。現(xiàn)報告1例遵義醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院收治確診的患者，并結(jié)合相關(guān)文獻介紹肺隔離癥的臨床、影像、診斷等特征。

臨床資料

1．一般資料：患者，男，46歲。因“上腹部間斷性腹脹1+個月”以“左后下縱隔腫瘤”收入遵義醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院。1+個月前患者因上腹部間斷性腹脹，無惡心、嘔吐，無發(fā)熱、寒顫。入院體格檢查：體溫36.8 ℃，脈搏68 min-1，呼吸20 min-1，血壓 104/68 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），神志清楚，營養(yǎng)中等，查體合作，呼吸音清，未聞及明顯干濕啰音，心界不大，心率68 min-1，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹軟，無壓痛、反跳痛、肌緊張，腸鳴音可，肝脾未捫及，雙下肢不腫。胸廓正常，肋間隙未見明顯異常。

2. 實驗室及影像學(xué)檢查：消化道造影提示食管裂孔疝。胃鏡未見食管裂孔疝。胸部CT示左肺下葉、后縱隔主動脈旁腫物，疑腫瘤、感染性病變（結(jié)核？） （圖1，2）。

圖1 胸部CT平掃（箭頭：腫塊）

3. 術(shù)中情況：胸外科診斷為左后下縱隔腫瘤。排除手術(shù)禁忌后，患者行胸腔鏡下左后下縱隔腫瘤切除術(shù)。于左后縱隔進肋膈角處見局部隆起，大約3 cm ×3 cm，與膈肌無明顯界限，表面可見迂曲血管（圖3）。使用超聲刀打開局部包膜，其內(nèi)可見海綿樣組織，較多血管分布（圖4），分離血管，見血管延伸至胸腹腔交界處，取部分組織送冰凍活檢。

圖3 術(shù)中圖片：未破包膜時，腫物（箭頭）表面可見迂曲血管，與膈肌無明顯界限

圖4 術(shù)中圖片：超聲刀打開包膜后，可見海綿體樣組織及較多血管分布（箭頭：腫塊）

4. 病理檢查：石蠟冰凍活檢回示肺組織伴慢性炎癥，符合葉外型肺隔離癥，異常血管來源于胸腹主動脈交界處（圖5）。術(shù)后病理診斷：部分肺組織，切面灰紅，質(zhì)軟，（縱隔靠肺）葉外型肺隔離癥（圖5，6）。

圖2 胸部CT增強掃描（箭頭：腫塊）

圖5 肺組織伴慢性炎癥（HE，×40）

圖6 切面灰紅，質(zhì)軟，（縱隔靠肺）葉外型肺隔離癥 （HE，×40）

討 論

肺隔離癥是一種第二常見的先天性肺異常，主要原因為在胚胎時期部分肺組織與主體肺組織因某種原因分開發(fā)育，病變部分肺組織的支氣管與正常肺組織的氣管支氣管不能正常相通，并且接受來自體循環(huán)的動脈滋養(yǎng)。此分隔開的肺組織即稱為隔離肺。肺隔離癥發(fā)病率為1.1%～1.8%[2-3]。肺隔離癥以有無獨立臟層胸膜包裹分為葉外型肺隔離癥（extralobar sequestration，ELS）與葉內(nèi)型肺隔離癥（intralobar sequestration，ILS）。葉外型肺隔離癥表現(xiàn)為隔離的肺組織有明顯的胸膜覆蓋，保持隔離肺組織與正常肺組織分離。二十世紀四十年代中期Pryce第一次提出ELS概念，ELS的特點是與支氣管樹分離的一部分發(fā)育不完全的肺組織，僅接受來自體循環(huán)的異常動脈供血，并且與正常氣管、支氣管并不相通，繼而導(dǎo)致該部分肺不具備呼吸功能，形成隔離肺段[4]。ELS少見，約占肺隔離癥總數(shù)的25%[5]，好發(fā)于 6個月以內(nèi)的嬰幼兒，目前尚無研究報道與性別有關(guān)。異常供血動脈多起源于體循環(huán)，本病例異常供血動脈起源于胸腹主動脈交界處，增強CT未能發(fā)現(xiàn)，臨床較少見，故易誤診。橫膈疝、肺不發(fā)育、異位胰腺及心包、結(jié)腸等畸形常伴隨ELS出現(xiàn)[6]。組織大多位于左下肺與膈肌之間，本例病變組織位于左后縱隔近肋膈角處，靠近胸主動脈且與膈肌無明顯界限，術(shù)前診斷困難。

肺隔離癥的影像學(xué)表現(xiàn)：①胸部X線片示葉內(nèi)型肺隔離癥表現(xiàn)為類圓形高密度影或肺下野區(qū)域斑片狀密度增高影，葉外型肺隔離癥常表現(xiàn)為小而不明顯，有時可表現(xiàn)為三角形分葉狀影[7]。②胸部無增強CT可呈現(xiàn)以下幾種類型：第一、含有氣體和液體的囊性病變或不規(guī)則軟組織密度影；第二、環(huán)繞囊性病變或?qū)嵭哉嘉恍圆∽兊姆螝饽[改變；第三、局限性肺多血管征[8]。③胸部CT增強示腫塊較大時可顯示來自于主動脈異常增粗的動脈供血，此病例中，CT增強未見異常血管滋養(yǎng)隔離肺組織。④MRI示病變呈水樣信號或?qū)嵸|(zhì)性改變，囊內(nèi)可見線樣分隔，邊界清楚，銳利，T1WI呈中等或高信號，中等信號時與肌肉相仿，T2WI呈高信號，信號多不均勻[8]。

據(jù)此病例總結(jié)誤診誤治原因，主要包括：①肺隔離癥是一種少見的先天性發(fā)育畸形，常規(guī)影像學(xué)確診困難。②本病發(fā)病率較低，臨床醫(yī)師往往易忽視此病的鑒別診斷，缺乏對本病的了解。③臨床表現(xiàn)缺乏特異性，患者常常以反復(fù)咳嗽、咯白黏痰或黃濃痰、發(fā)熱、咯血等非典型癥狀為主訴就醫(yī)，常規(guī)檢查不易診斷正確。癥狀難以與肺囊腫、肺膿腫、支氣管擴張、肺癌等病癥鑒別[9]。④常規(guī)支氣管鏡等檢查難以到達病灶常處于的左下葉后基底段。⑤導(dǎo)致肺實變、炎性假瘤等不同的病理變化是很大一部分患者多次肺部感染病史的結(jié)果[10]，影像形態(tài)的改變具有多樣性。目前對于肺隔離癥，仍以手術(shù)切除隔離肺組織、離斷異常供血動脈為主[11-12]。因為肺隔離癥具備復(fù)發(fā)性感染可能，當隔離肺成為慢性感染，需要更大的切除。雖然對于據(jù)肺門遠且周圍有大部分正常肺組織的小病變，楔形切除術(shù)是首選，但肺葉切除術(shù)仍是常用術(shù)式[12]。除了手術(shù)切除，栓塞異常供血動脈也是一個選擇，術(shù)前栓塞可以減少流向隔離肺組織的血流量，導(dǎo)致壞死、纖維化和退化，因此可以作為一種有效的術(shù)前方法，以減少術(shù)中出血的風險，以及在某些病例中替代手術(shù)，但因栓塞血管的不完全閉合、側(cè)支開放或分流導(dǎo)致效果不理想，復(fù)發(fā)率增高，更重要的是失去血供的隔離肺大量壞死從而肺感染并膿腫形成和/或復(fù)發(fā)性咯血。綜上原因，雖然目前未指定關(guān)于肺隔離癥治療的明確指南，栓塞后手術(shù)切除是一種具有潛力的方法，與單純切除或栓塞相比具有更高的安全性和有效性，尤其在出血風險高的復(fù)雜病例中[12-18]。

本例患者先以腹脹為主要癥狀就醫(yī)，行CT平掃提示病變位于縱隔，增強CT掃描未見異常來源于胸腹主動脈的供血動脈，單純影像學(xué)診斷肺隔離癥困難，易以縱隔腫瘤誤診誤治。隔離肺組織位于左后縱隔近肋膈角處，較罕見，且血供起源于胸腹主動脈交界處，臨床上易誤診。故如在臨床不能排除肺隔離癥時，必要時可行血管造影，尋找來源于體循環(huán)的異常供血動脈，胸腔探查一定要小心，易忽視后縱隔肺隔離癥的細小動脈，術(shù)前診斷較困難，誤傷異常血管，極容易導(dǎo)致大出血。

總之，臨床工作中應(yīng)高度警惕此病，減少誤診、漏診的關(guān)鍵是進一步選擇合適的影像學(xué)檢查和必要時行穿刺活檢。隨著胸腔鏡技術(shù)的發(fā)展，目前肺隔離癥的主要治療手段是胸腔鏡手術(shù)治療，最終的確診依舊依賴病理檢查。