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系統(tǒng)性紅斑狼瘡并急性胰腺炎1例

2021-09-11 18:34:44林穎聞陳鶯陳祥芳王晨虹王云飄俞姍林星
關(guān)鍵詞:系統(tǒng)性紅斑狼瘡醫(yī)案胰腺炎

林穎聞 陳鶯 陳祥芳 王晨虹 王云飄 俞姍 林星

【關(guān)鍵詞】 系統(tǒng)性紅斑狼瘡;胰腺炎;醫(yī)案

系統(tǒng)性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematosus,SLE)合并急性胰腺炎較為少見(jiàn),僅有少量個(gè)案報(bào)告[1-6],歐美國(guó)家報(bào)告SLE合并胰腺炎的發(fā)生率為0.7%~4%,我國(guó)學(xué)者報(bào)告為8%[7]?,F(xiàn)將福建醫(yī)科大學(xué)附屬福清市醫(yī)院收治的1例SLE并急性胰腺炎報(bào)道如下,并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn),探討本病的診斷與治療。

1 病例資料

患者,男,25歲,2020年2月23日就診。以面部紅斑8年,發(fā)熱2 d為主訴?;颊?年前漸起面部紅斑、脫發(fā),伴發(fā)熱就診于福建醫(yī)科大學(xué)附屬福清市醫(yī)院。查抗核抗體(ANA)(+)??笶NA譜:抗Ro-52抗體(+),抗SM抗體(+),抗SSA抗體(+),抗nRNP/SM抗體(+),抗核蛋白P蛋白抗體(+),余陰性。補(bǔ)體C3 0.35 g·L-1,補(bǔ)體C4 0.08 g·L-1;24 h尿蛋白定量2.084 g??紤]SLE、狼瘡性腎炎。于福建省某醫(yī)院行腎臟穿刺活檢,病理示狼瘡性腎炎Ⅲ(A)+Ⅴ。規(guī)律予甲潑尼龍、羥氯喹、環(huán)磷酰胺等治療,病情好轉(zhuǎn)。長(zhǎng)期口服甲潑尼龍每次8 mg,每日1次;羥氯喹每次0.2 g,每日2次。入院前2 d出現(xiàn)發(fā)熱,體溫最高達(dá)40 ℃,伴畏寒、寒戰(zhàn)、咳嗽、咳痰,血壓80/60 mmHg(1 mmHg = 0.133 kPa)。肺部CT示雙肺上葉間隔旁型肺氣腫;雙肺炎性病變較前進(jìn)展,合并肺水腫;雙側(cè)胸膜增厚??紤]發(fā)熱待查、肺部感染、感染性休克,予升壓、抗感染、糾正電解質(zhì)紊亂等處理后體溫較前下降,血壓仍較低。既往有脂肪肝、肝功能不全病史。入院查體:體溫39.5 ℃,脈搏108次·min-1,呼吸27次·min-1,血壓87/41 mmHg,神志清楚,面部無(wú)紅斑,雙肺呼吸音清,未聞及干濕性啰音。心率108次·min-1,律齊,無(wú)雜音。腹軟,無(wú)壓痛、反跳痛,左腹部可見(jiàn)紫紋,雙下肢無(wú)水腫。入院后查肝功能:谷丙轉(zhuǎn)氨酶137.0 IU·L-1,谷草轉(zhuǎn)氨酶53.6 IU·L-1。免疫球蛋白IgG 7.3 g·L-1,補(bǔ)體C3 0.49 g·L-1,補(bǔ)體C4 0.15 g·L-1。ANA(+)??笶NA譜:抗nRNP/SM抗體(+),抗SM抗體(+),抗SSA抗體(+),余陰性??闺p鏈DNA抗體陰性。診斷:系統(tǒng)性紅斑狼瘡,狼瘡性腎炎,肺部感染,感染性休克,肝功能不全,脂肪肝。入院后予抗感染、升壓、補(bǔ)液等治療,病情好轉(zhuǎn),生命體征平穩(wěn)。于入院第3天(2020年2月25日)出現(xiàn)上腹脹痛,無(wú)向他處放射,惡心。查體上腹輕壓痛,無(wú)反跳痛。查血淀粉酶311 U·L-1,肝膽脾胰CT未見(jiàn)明顯異常,考慮急性胰腺炎。予禁食、抑酸、抑制消化酶、抗感染、補(bǔ)液等處理,腹痛稍緩解。復(fù)查血淀粉酶1314 U·L-1,尿淀粉酶7406 U·L-1,IgG4 0.28 g·L-1,加用激素(甲潑尼龍每次20 mg,每日1次,口服),此后多次復(fù)查血、尿淀粉酶均有波動(dòng)。末次復(fù)查血淀粉酶124 U·L-1,尿淀粉酶3370 U?L-1,上腹部CT示胰腺未見(jiàn)明顯異常,腹痛癥狀緩解,于2020年3月30日出院。出院后隨訪,均無(wú)再發(fā)腹痛。于2020年8月6日復(fù)查肝膽脾胰CT,未見(jiàn)明顯異常。多次復(fù)查血、尿淀粉酶均較前逐漸下降,血淀粉酶于2020年4月30日降至正常,尿淀粉酶于2020年10月11日降至正常。

2 討 論

本例患者SLE病史8年,長(zhǎng)期服用激素及免疫抑制劑,此次以發(fā)熱、血壓下降為主要表現(xiàn),考慮并發(fā)肺部感染、感染性休克。突發(fā)腹脹、上腹痛,查血、尿淀粉酶明顯升高,IgG4未見(jiàn)異常,排除了IgG4相關(guān)性胰腺炎,急性胰腺炎診斷成立。予禁食、抑酸護(hù)胃、抑制消化酶、補(bǔ)液、激素等治療后,腹痛緩解,血淀粉酶下降,但尿淀粉酶仍較高,出院隨訪尿淀粉酶逐漸降至正常。

胰腺炎在SLE中的發(fā)病率報(bào)道不一,發(fā)生率可能被低估,因?yàn)閬喤R床胰腺炎有胰酶升高,但因無(wú)癥狀而未被診斷。SLE患者中30.5%有高淀粉酶血癥而無(wú)癥狀[8]。目前,SLE合并胰腺炎發(fā)病機(jī)制尚不明確,可能包括:①導(dǎo)致胰腺組織缺血壞死的血管炎;②微血栓形成及抗磷脂綜合征相關(guān)的血管病變;③抗胰腺抗體的損害;④胰腺中補(bǔ)體活化的免疫復(fù)合物沉積所致,也與皮膚血管炎和高甘油三酯血癥有關(guān);⑤與糖皮質(zhì)激素及硫唑嘌呤的使用相關(guān)[9]。DWIVEDI等[10]回顧性分析451例SLE患者,其中有23例考慮皮質(zhì)醇相關(guān)狼瘡性胰腺炎,多是在使用中至高劑量糖皮質(zhì)激素的幾天至幾周內(nèi)發(fā)生的。本例患者雖長(zhǎng)期使用小劑量糖皮質(zhì)激素,但此次急性胰腺炎發(fā)作前有過(guò)感染性休克,考慮與激素使用無(wú)關(guān)。胰腺損傷在膿毒性休克中很常見(jiàn),可能的機(jī)制包括組織灌注不足,氧化損傷和細(xì)胞凋亡。嚴(yán)重的感染性休克會(huì)導(dǎo)致重要器官的灌注不足和局部缺血[11]。但是否存在胰腺灌注不足目前尚無(wú)相關(guān)證據(jù),腹部CT平掃尚無(wú)法明確。

對(duì)SLE合并急性胰腺炎的治療,目前僅有少數(shù)報(bào)告。使用糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑有效[12]。本例患者每日使用20 mg甲潑尼龍加羥氯喹治療后腹痛即緩解。

國(guó)外報(bào)道1例21歲女性SLE合并急性胰腺炎,使用大劑量激素沖擊治療后癥狀緩解[4];HAJJI等[5]報(bào)告3例患者使用激素加環(huán)磷酰胺聯(lián)合羥氯喹治療后癥狀緩解。池娟娟等[6]報(bào)告2例患者使用大劑量激素合并免疫抑制劑治療效果較好。治療方案仍需積累病例,進(jìn)一步探索。

參考文獻(xiàn)

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收稿日期:2021-04-23;修回日期:2021-06-03

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