方字文 黎 羨 郭永飛 余水全

中山市中醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科 (廣東 中山 528400)

毛母質(zhì)瘤(pilomatricoma)，也稱為鈣化上皮瘤，是一種起源于皮膚毛囊的良性腫瘤[1-2]。臨床上依靠病史及體格檢查多難以做出準確診斷，術(shù)前診斷準確率不足50%[2]；由于本病病變位置表淺，影像檢查多以超聲為主；CT檢查很少應(yīng)用，部分病例因其他原因行CT檢查而偶然發(fā)現(xiàn)，然而，這些CT檢查的診斷準確率較低，可能與對本病的CT表現(xiàn)認識不足有關(guān)。目前國內(nèi)有關(guān)毛母質(zhì)瘤多層螺旋CT(multi-slice computed tomography，MSCT)表現(xiàn)的文獻報道較為少見，本文回顧分析10例經(jīng)手術(shù)病理證實為毛母質(zhì)瘤的臨床及MSCT資料，以提高對本病的診斷水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料搜集2012年1月至2021年5月期間經(jīng)本院手術(shù)病理證實的10例毛母質(zhì)瘤，其中，男性3例，女性7例；年齡4～42歲，中位年齡16歲。病程2月～10年余，主要臨床表現(xiàn)為緩慢生長的皮下腫塊，1例合并有觸痛。

1.2 檢查方法10例患者中，6例行CT平掃及增強掃描，4例僅行CT平掃。CT圖像采集設(shè)備為Toshiba Aquilion 64排CT和Philips 256排iCT。由于掃描設(shè)備、病變部位不同，各掃描參數(shù)不同。增強掃描選用非離子型對比劑優(yōu)維顯[300mg(Ⅰ)/mL]，總量80～100mL，采用雙筒型高壓注射器，注射流速2～3mL/s，注射對比劑前后各注射生理鹽水30mL。CT采集原始數(shù)據(jù)傳輸至Philips 256后處理工作站處理，重建方法包括多平面重建冠狀位及矢狀位圖像。采集的圖像由兩位以上具有肌骨系統(tǒng)影像診斷經(jīng)驗的醫(yī)師共同閱片，主要分析內(nèi)容包括病灶的部位、大小(截面最大徑)、形態(tài)、邊界、邊緣、密度、鈣化及強化特點。病灶的密度改變以肌肉為參考，高于肌肉為高密度，低于肌肉為低密度。所有10例病例均行手術(shù)切除治療，術(shù)后病理標本常規(guī)行大體觀察及H-E染色后鏡下觀察。

2 結(jié) 果

2.1 MSCT表現(xiàn)6例位于耳前區(qū)，2例位于顳窩，1例位于下頜下，1例位于枕部。所有10例病灶均表現(xiàn)為緊鄰皮膚的、皮下脂肪內(nèi)的結(jié)節(jié)或腫塊(圖1～3)，最大截面大小約9.4mm×7.5mm～26.6mm×17.1mm，病灶呈類圓形或卵圓形，邊界清楚；6例病灶邊緣可見多發(fā)條索影(圖1A)，6例邊緣呈分葉狀(圖1C)，8例病灶周圍皮下脂肪模糊(圖2A)。MSCT平掃，所有10例病灶均呈混雜密度，其中9例呈等、稍低混雜密度(圖1A～2A)，1例呈高、等混雜密度(圖3)；7例病灶內(nèi)可見斑點狀或泥沙樣鈣化(圖1A～2A)，1例幾乎全瘤鈣化(圖3)。增強掃描所有6例病灶均呈不均勻性強化，病灶可見多發(fā)斑片狀低密度無明顯強化區(qū)(圖1B～1D，圖2B～2D)。

2.2 病理表現(xiàn)大體上，腫物呈灰白色，質(zhì)地硬，切面呈石膏樣。鏡下可見腫物由影細胞和嗜堿性基底細胞樣細胞形成多發(fā)上皮細胞島(圖1E)，上皮細胞島之間可見網(wǎng)狀纖維間質(zhì)(圖2E)；無核的影細胞位于上皮細胞島中央，基底細胞樣細胞位于周邊；纖維間質(zhì)內(nèi)可見多核巨細胞、炎細胞浸潤及血管增生(圖1E)；腫物周圍可見纖維組織包膜，并炎癥細胞浸潤、血管增生。

圖1 女，13歲，右耳前腫物3月余。圖1A：CT平掃顯示右耳前區(qū)皮下軟脂肪內(nèi)可見一類圓形腫塊，邊界清楚，邊緣可見多發(fā)條索狀影，腫塊呈等、稍低混雜密度，其內(nèi)可見斑點狀鈣化灶；增強掃描軸位(圖1B)、矢狀位重建圖像(圖1C)及冠狀位重建圖像（圖1D）顯示腫塊呈不均勻性強化，并且可見多發(fā)斑片狀無明顯強化區(qū)，同時可見腫塊呈分葉狀(圖1C)；圖1E：術(shù)后鏡下病理(HE×100)顯示腫物主要由無核的影細胞及嗜堿性的基底細胞樣細胞構(gòu)成，腫瘤上皮細胞島周圍的纖維間質(zhì)內(nèi)可見大量炎癥細胞、多核細胞浸潤并血管增生。圖2 男，19歲，右耳前腫物半年余。圖2A：CT平掃顯示右耳前區(qū)皮下軟脂肪內(nèi)見一卵圓形腫塊影，邊界清楚，密度不均勻，腫塊以等、低混雜密度為主，其內(nèi)可見多發(fā)斑點狀鈣化灶，腫塊周圍脂肪模糊；增強掃描軸位(圖2B)、矢狀位重建圖像(圖2C)及冠狀位重建圖像(圖2D)顯示腫塊呈不均勻性強化；矢狀位(2C)及冠狀位(2D)重建圖像可見腫塊邊緣呈分葉狀；圖2E：術(shù)后鏡下病理(HE，×40)顯示影細胞及基底細胞樣細胞形成上皮細胞島，纖維間質(zhì)呈網(wǎng)狀分隔上皮細胞島。圖3 男，27歲，右枕部頭皮下腫塊10年余。CT平掃顯示右枕部頭皮下脂肪內(nèi)見一卵圓形腫塊，邊界清楚，腫塊以鈣化為主，周圍可見少許等密度影環(huán)繞。

3 討 論

毛母質(zhì)瘤是一種少見的良性皮膚或皮下腫瘤，占所有皮膚腫瘤的0.12%[3-4]，占所有良性皮膚腫瘤的1.04%[5]。本病最初由Melherbe等學(xué)者于1880年首次報道，當時認為該腫瘤是源于皮脂腺的鈣化性腫瘤，因此又稱為Malherbe鈣化上皮瘤[3,6]。現(xiàn)一般認為本病起源于真皮或皮下迷走的原始上皮胚芽細胞，并向毛母質(zhì)細胞分化并異常增殖[3]。有研究顯示毛母質(zhì)瘤可能與β-catenin基因突變、bcl-2原癌基因缺陷有關(guān)[2-3,6]。本病可發(fā)生于任何年齡組，最常見于兒童及青年，大約60%的病例發(fā)生于20歲以下[2,4]；女性發(fā)病率稍高于男性，男女發(fā)病率之比約3∶2[4]。毛母質(zhì)瘤可發(fā)生于全身各部位有毛發(fā)生長的皮膚，以頭頸部(68%)最為常見，其次為軀干(29%)、四肢(17%)[1]。臨床上主要表現(xiàn)為生長緩慢的實性皮膚或皮下實性腫塊，腫塊表面皮膚可呈藍色、紅色，或出現(xiàn)潰瘍[7]；少數(shù)病例生長迅速或瘤體巨大，出現(xiàn)皮紋或皮膚松弛。大部分毛母質(zhì)瘤為單發(fā)，多發(fā)性毛母質(zhì)瘤相當罕見，可能與家族性遺傳性疾病或綜合征有關(guān)，如Gardner綜合征、強直性肌營養(yǎng)不良(Steinert病)、結(jié)節(jié)病、Turner綜合征、Rubinstei-Taybi綜合征等[2,8]。本研究病例中位年齡為16歲，女性多于男性(女∶男=7∶3)，發(fā)病部位都在頜面部及頭部，均為單發(fā)病灶，與文獻報道基本相符。

病理上，毛母質(zhì)瘤通常較小，大多數(shù)病灶直徑約0.5～3cm，平均直徑約1.5cm[9]。大體上毛母質(zhì)瘤多呈分葉狀，質(zhì)地堅硬，切面多呈灰白，少數(shù)呈灰黃色，可見豆渣樣或砂粒樣物質(zhì)[10-11]。鏡下，腫瘤主要由無細胞核的影細胞和嗜堿性的基底細胞樣細胞構(gòu)成，影細胞主要分布于腫瘤中心，基底細胞樣細胞多分布于腫瘤周邊，兩者之間為介于兩種細胞之間的過渡細胞[12]；影細胞100%存在于毛母質(zhì)瘤中，是診斷毛母質(zhì)瘤的必要條件[13]；腫瘤常常出現(xiàn)鈣化，主要是影細胞內(nèi)代謝障礙所致，鈣化或以細顆粒樣沉積于影細胞內(nèi)，或呈大片樣沉積于無定形組織內(nèi)[3,14]；偶爾腫瘤可出現(xiàn)骨化，可能是由纖維母細胞化生所致[15]；腫瘤間質(zhì)內(nèi)可見數(shù)量不等的多核巨細胞、炎細胞浸潤。

目前有關(guān)毛母質(zhì)瘤的MSCT表現(xiàn)的報道較為少見，主要是由于病灶位置表淺，首選超聲檢查。典型的毛母質(zhì)瘤CT上表現(xiàn)為皮下脂肪內(nèi)的實性結(jié)節(jié)或腫塊，圓形或類圓形，邊界清楚，通常小于3cm；病灶緊貼皮膚，與鄰近結(jié)構(gòu)之間可見脂肪間隙[5]；本研究所有病例表現(xiàn)為緊鄰皮膚的皮下脂肪內(nèi)的類圓形或卵圓形結(jié)節(jié)、腫塊，邊界清楚，與文獻報道基本相符；腫瘤密度不均勻，體積較大者可出現(xiàn)囊變、壞死，腫瘤內(nèi)常?？梢姴煌潭鹊拟}化，鈣化發(fā)生率約63.6%～81%，多呈結(jié)節(jié)狀或泥沙樣[2,11,16]；全瘤鈣化較具有特異性，但并不常見，在Bulman等[2]的研究中，58個行超聲檢查病灶中只有7個(約12.1%)毛母質(zhì)瘤出現(xiàn)全瘤鈣化。Yi等[17]研究中，MSCT上31個毛母質(zhì)瘤病灶有4個出現(xiàn)幾乎全瘤鈣化。本研究10例病灶CT平掃均表現(xiàn)混雜密度，9例病灶表現(xiàn)為等、稍低混雜密度，1例呈高、等混雜密度；8例病灶可見數(shù)量不等的鈣化，其中7例呈斑點狀或泥沙樣鈣化，1例呈現(xiàn)幾乎全瘤鈣化。此外，本組病例中有6例病灶邊緣可見條索影，8例病灶鄰近脂肪模糊，這些改變可能與腫瘤繼發(fā)周圍的纖維化、炎癥、水腫有關(guān)[18]。增強掃描毛母質(zhì)瘤呈不均勻性輕中度強化[18]；本研究6例增強掃描的病例中腫塊內(nèi)均可見多發(fā)斑片狀無明顯強化區(qū)，可能對應(yīng)腫瘤內(nèi)的上皮細胞島；既往文獻報道認為毛母質(zhì)瘤的明顯強化區(qū)域?qū)?yīng)病理上的間質(zhì)成分及包膜，腫瘤間質(zhì)及包膜內(nèi)有大量炎癥細胞浸潤及血管增生[1,4]。因此，結(jié)合文獻及本組病例的MSCT表現(xiàn)，毛母質(zhì)瘤的MSCT主要特征可概括為：(1)緊鄰皮膚的皮下軟組織結(jié)節(jié)或腫塊，呈類圓形或卵圓形，邊界清楚；(2)平掃呈混雜密度，以等、稍低混雜為密度多見；(3)病灶內(nèi)?？梢姴煌潭鹊拟}化，極少數(shù)為全瘤鈣化；(4)部分病灶邊緣呈分葉狀、周圍可見條索影、鄰近脂肪模糊；(5)增強掃描病灶不均勻性強化。

本病術(shù)前常誤診為其他常見皮下病變，如神經(jīng)鞘瘤、表皮樣囊腫、血管瘤等。神經(jīng)鞘瘤也可表現(xiàn)為皮下類圓形腫塊及不均勻性強仳，但鈣化少見，周圍無條索影，鄰近脂肪清晰。表皮樣囊腫MSCT表現(xiàn)主要以低密度為主，病灶內(nèi)一般無鈣化，增強掃描病灶內(nèi)部無強化，易與毛母質(zhì)瘤相鑒別。血管瘤質(zhì)地較軟，部分可有靜脈石，但形態(tài)與毛母質(zhì)瘤的斑片狀鈣化不同，增強掃描強化程度高于毛母質(zhì)瘤。此外，位于耳前區(qū)的毛母質(zhì)瘤還須與腮腺常見腫瘤(如混合瘤、腺淋巴瘤)相鑒別，腮腺混合瘤和腺淋巴瘤位于腮腺實質(zhì)內(nèi)，位置較毛母質(zhì)瘤深，并且腫塊內(nèi)多無鈣化。

毛母質(zhì)瘤的治療以手術(shù)切除為主，預(yù)后良好，腫瘤完整切除后很少復(fù)發(fā)，術(shù)后復(fù)發(fā)主要與腫瘤切除不完全有關(guān)。毛母質(zhì)瘤極為罕見發(fā)生惡變，并且只發(fā)生于成年患者(平均年齡52歲)，并且以男性多見，目前僅少數(shù)惡變的病例報道[2,19]。

本研究具一定的局限性，首先，本研究是回顧性研究并且樣本量?。黄浯?，本研究病例只有6例行增強掃描，其余4例只行CT平掃；再次，無法進行MSCT圖像與病理切面的一一對照研究，不能全面解釋病灶內(nèi)的密度改變；最后，由于本組病例的檢查是在多臺不同的機器上檢查，所應(yīng)用的掃描條件、參數(shù)各不盡相同，各病例圖像上存在著差異。

總之，毛母質(zhì)瘤好發(fā)于青少年患者，以頭頸部皮下最為常見；在MSCT上主要表現(xiàn)為緊鄰皮膚的混雜密度結(jié)節(jié)或腫塊，常合并不同程度鈣化，極少數(shù)為瘤鈣化，部分病灶可見分葉征、邊緣可見條索影及周圍脂肪模糊，增強掃描不均勻性強化。當看到上述特征的皮下結(jié)節(jié)或腫塊時，應(yīng)考慮到毛母質(zhì)瘤的可能。