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正中弓狀韌帶綜合征1例

2021-09-27 01:42余廣海袁玉山
罕少疾病雜志 2021年5期
關(guān)鍵詞:腸系膜管腔魚鉤

余廣海 袁玉山 王 欣

阜陽市人民醫(yī)院影像中心 (安徽 阜陽 236000)

1 病例資料

患者,男,70歲,因餐后腹痛1月余夜間入院就診,血壓155mmHg/81mmHg,血糖6.1mmol/L,冠心病10余年。檢查中因兩上肢血壓差較大行主動脈CTA檢查。MSCTA示:腹腔干起始處重度狹窄,呈魚鉤形改變,腸系膜上動脈代償性增粗,其側(cè)支通過胃、胰十二指腸動脈與腹腔干相通,反向供應(yīng)肝臟血流,雙腎動脈血管走行正常;考慮正中弓狀韌帶綜合征(圖1)。

圖1 矢狀位重建腹腔干起始處重度狹窄,管腔狹窄程度>70%,呈魚鉤樣改變,遠端管腔繼發(fā)性擴張,腹腔干與腸系膜上動脈側(cè)支形成。

2 討 論

正中弓狀韌帶綜合征(median arcuate ligament syndrome,MALS)又稱為膈肌中腳壓迫綜合征或腹腔動脈壓迫綜合征,在1963年由Harjola[1]首次報道并經(jīng)過臨床手術(shù)治療解除腹腔干壓迫癥狀。MALS主要是指正中弓狀韌帶壓迫腹腔干所致腹腔相關(guān)臟器缺血引起一系列臨床綜癥狀,臨床上較為少見。MAL為主動脈裂孔前緣連接兩側(cè)膈肌角的弓狀纖維韌帶,在腹腔干根部上方橫過主動脈前方[2]。腹腔干開口于腹主動脈前壁T11椎體上1/3和T12椎體上1/3之間約占85%[3]。

腹腔干開口位置過高或膈肌角附著點過低都會導(dǎo)致腹腔干受壓、狹窄。此外,呼吸運動會影響腹腔干壓迫程度,吸氣時,腹腔動脈向遠心端移位,MAL則向腹側(cè)伸展,之間距離拉長,壓迫解除而癥狀減輕,但呼氣時腹腔動脈向近心端移位,MAL向背側(cè)緊縮,之間距離縮短導(dǎo)致其壓迫腹腔動脈加重[4]。MALS好發(fā)于20~40歲年輕女性,主要為餐后腹痛明顯、體重減輕或惡心嘔吐等,影像科醫(yī)師在讀片時多關(guān)注在肝膽胰脾等消化系統(tǒng)疾病,而忽略血管源性疾病,易漏診此病。CTA診斷MALS標準[5-6]:(1)呼氣相較吸氣相管腔狹窄程度或臨床癥狀加重;(2)呼氣時腹腔干近端狹窄呈V型或魚鉤狀改變;(3)腹腔干側(cè)支循環(huán)形成,表明管腔嚴重受壓狹窄;(4)排除膽囊、胰腺等消化系統(tǒng)疾病。陳新等[7]報道988例腹部CTA的病例中僅發(fā)現(xiàn)9例腹腔干前上方外壓性狹窄,1例經(jīng)手術(shù)證實為MALS。MSCTA在診斷MALS及了解腹腔干狹窄程度、側(cè)支循環(huán)情況有重要意義。本病例失狀位重建和VR圖像上可見腹腔干近端重度狹窄呈典型魚鉤樣改變,上方見條帶狀軟組織密度弓狀韌帶,腹腔干與腸系膜上動脈之間通過胃、胰十二指腸動脈及分支相連,管壁周圍無明顯鈣化或充盈缺損等粥樣硬化表現(xiàn),排除其他疾病,診斷MALS。因此在臨床上發(fā)現(xiàn)長期無明確病因的慢性腹痛患者,在排除消化系統(tǒng)疾病的基礎(chǔ)上要考慮到此病的可能性。

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