王士奇 王一臣 應(yīng) 灝 焦 勤 王 隼 馬琪超 趙利華

兒童復(fù)雜下肢畸形包括神經(jīng)源性畸形和外傷性／感染性后遺畸形，一直以來(lái)是兒童骨科醫(yī)師面臨的挑戰(zhàn)。這些下肢畸形常同時(shí)存在短縮、內(nèi)外翻、內(nèi)外旋、屈曲或過(guò)伸等畸形，不僅影響肢體外觀和患者步態(tài)，也常因下肢負(fù)重關(guān)節(jié)軟骨的加速退變而誘發(fā)下肢早發(fā)性骨關(guān)節(jié)病及繼發(fā)性脊柱側(cè)彎。

傳統(tǒng)的肢體畸形矯正包括即時(shí)矯正（acute correction）和逐漸矯正（gradual correction）兩種策略［1，2］。當(dāng)肢體不等長(zhǎng)或軟組織條件差時(shí)，截骨內(nèi)固定即時(shí)矯治方案受到限制，即時(shí)矯治方案也容易導(dǎo)致韌帶松弛、殘余畸形或繼發(fā)畸形等并發(fā)癥［2］。逐漸矯正策略根據(jù)Ilizarov的張力－應(yīng)力法則，應(yīng)用Ilizarov支架等外固定裝置緩慢逐漸牽拉，刺激截骨端新骨生成，從而達(dá)到畸形矯正的目的。近幾十年來(lái)，外固定已經(jīng)成為矯治股骨、脛骨或足踝畸形的標(biāo)準(zhǔn)治療方案。在伴或不伴肢體不等長(zhǎng)的嚴(yán)重復(fù)雜畸形矯治中，由于對(duì)骨和軟組織逐漸牽引原理和機(jī)制的認(rèn)識(shí)不斷加深，外固定矯治肢體畸形的并發(fā)癥發(fā)生率明顯降低，患者肢體功能也得到明顯改善［3］。雖然經(jīng)典的Ilizarov環(huán)形支架畸形矯治療效顯著，但多平面復(fù)合畸形矯治后的殘余畸形仍然是普遍存在的問(wèn)題，由于Ilizarov支架常需調(diào)整外固定架的構(gòu)型才能矯治這些殘余畸形，因此該調(diào)整過(guò)程繁瑣、技術(shù)復(fù)雜、學(xué)習(xí)曲線長(zhǎng)［4］。

Taylor空間支架（Taylor spatial frame，TSF）是一款結(jié)合電腦軟件的先進(jìn)環(huán)形外固定支架，支架的安裝以及逐漸矯治的原則與Ilizarov支架一致［2，5－7］。該支架由2個(gè)環(huán)和6根可伸縮連接桿組成，在基于網(wǎng)絡(luò)軟件生成的電子處方引導(dǎo)下（殘余畸形或階段性矯治結(jié)束后很容易根據(jù)該軟件生成新的處方），只需要調(diào)節(jié)桿的長(zhǎng)度即可改變2個(gè)環(huán)的相對(duì)空間構(gòu)象，從而同時(shí)矯治不同平面的成角、短縮或旋轉(zhuǎn)畸形，使多平面、復(fù)雜畸形的矯治簡(jiǎn)單化。近年來(lái)，TSF支架在國(guó)內(nèi)的應(yīng)用逐漸增多，目前更多應(yīng)用于成人四肢畸形的矯治，在兒童矯形外科領(lǐng)域應(yīng)用尚少，近期有國(guó)外學(xué)者將TSF支架應(yīng)用到兒童Blount病及馬德隆畸形的矯正中，取得了滿意的療效［5－9］。本文將對(duì)TSF矯治的系列兒童下肢畸形病例療效進(jìn)行回顧性分析。

材料與方法

2016年12月至2018年12月上海市兒童醫(yī)院采用TSF矯治兒童下肢畸形5例，女4例，男1例；年齡4～15歲，平均8．2歲。

術(shù)前評(píng)估：術(shù)前詳細(xì)詢問(wèn)病史和查體，常規(guī)攝雙下肢全長(zhǎng)站立前后位X線片、患肢全長(zhǎng)站立位側(cè)位X線片以及膝關(guān)節(jié)側(cè)位或踝關(guān)節(jié)側(cè)位或足正側(cè)位X線片，通過(guò)量化患肢的機(jī)械軸偏移、關(guān)節(jié)方向角以及肢體長(zhǎng)度等資料評(píng)估肢體骨性畸形的位置、嚴(yán)重程度、單處或多處畸形，找到畸形的頂點(diǎn)（CORA點(diǎn)）并做畸形分析、制定矯治方案。常規(guī)測(cè)量以下數(shù)值：①雙下肢股骨和脛骨長(zhǎng)度以及雙下肢整體長(zhǎng)度差異（包括足、踝、脛骨、股骨及骨盆綜合長(zhǎng)度）；②機(jī)械軸偏移距離（mechanical axis deviation，MAD）和方向，理想MAD值為0 mm（±3 mm）；③股骨近端外側(cè)機(jī)械角（mechanical lateral proximal femoral angle，mLPFA），正常85°～95°，平均90°；④股骨遠(yuǎn)端外側(cè)機(jī)械角（mechanical lateral distal femoral angle，mLDFA），正常85°～90°，平均87°；⑤脛骨近端內(nèi)側(cè)機(jī)械角（mechanical medial proximal tibial angle，mMPTA），正常85°～90°，平均87°；⑥脛骨遠(yuǎn)端外側(cè)機(jī)械角（mechanical lateral distal tibial angle，mLDTA），正常86°～92°，平均89°；⑦股骨遠(yuǎn)端后側(cè)角（posterior diatal femoral angle，PDFA），正常79°～87°，平均83°；⑧脛骨近端后側(cè)角（posterior proximal tibial angle，PPTA），正常77°～84°，平均81°；⑨脛骨遠(yuǎn)端前側(cè)角（anterior diatal tibial angle，ADTA），正常78°～82°，平均80°。

術(shù)前根據(jù)以上X線片測(cè)量和查體確定6個(gè)畸形參數(shù)：①畸形在冠狀面的內(nèi)翻、外翻成角度數(shù)；②畸形在冠狀面內(nèi)側(cè)或外側(cè)位移距離（單位：mm）；③畸形在矢狀面的前弓或后弓畸形成角度數(shù)；④畸形在矢狀面上向前后向后的位移距離（單位：mm）；⑤畸形在軸向的內(nèi)旋或外旋畸形度數(shù)；⑥畸形在軸向短縮或延長(zhǎng)的距離（單位：mm）。同時(shí)，查體明確大腿、小腿旋轉(zhuǎn)畸形及其角度，髖關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)及踝關(guān)節(jié)的活動(dòng)度、肌力、肌張力。

5例患者病情分別如下：病例1為女性，11歲，無(wú)明確誘因，隨著生長(zhǎng)發(fā)育逐漸出現(xiàn)左側(cè)特發(fā)性膝外翻及左股骨30 mm短縮畸形，曾行骨骺阻滯等3次手術(shù)矯治畸形，無(wú)顯著療效；病例2為女性，13歲，因脊髓脊膜膨出逐漸出現(xiàn)雙側(cè)重度神經(jīng)源性馬蹄內(nèi)翻足畸形，曾行跟腱延長(zhǎng)、軟組織松解、關(guān)節(jié)融合等手術(shù)后，仍存在雙足嚴(yán)重馬蹄內(nèi)翻樣畸形；病例3為女性，11歲，3歲時(shí)摔傷后逐漸出現(xiàn)左側(cè)膝內(nèi)翻合并膝關(guān)節(jié)過(guò)伸、左側(cè)脛骨內(nèi)旋及左股骨10 mm短縮和左脛骨25 mm短縮畸形，曾行骨骺阻滯及截骨術(shù)，畸形無(wú)改善；病例4為男性，15歲，患者7歲時(shí)因車禍傷至左踝關(guān)節(jié)外翻、左脛骨近端內(nèi)翻、左脛骨近端前弓、左脛骨遠(yuǎn)端后弓及左脛骨35 mm短縮畸形，曾行截骨矯治及關(guān)節(jié)融合術(shù)仍存在畸形；病例5為女性，4歲，出生后發(fā)現(xiàn)左股骨遠(yuǎn)端骨髓炎后逐漸出現(xiàn)左股骨外翻及左股骨50 mm短縮畸形，曾行骨骺阻滯及截骨矯治無(wú)顯著療效。5例患者術(shù)前畸形情況見(jiàn)表1。

表1 5例患者術(shù)前畸形情況分析Table 1 Analysis of preoperative deformities in 5 cases

手術(shù)及術(shù)后處理：①病例1存在左側(cè)股骨外翻、前弓及3．0 cm短縮畸形：近、遠(yuǎn)端環(huán)均為2／3環(huán)，遠(yuǎn)端環(huán)為參考環(huán)，用1枚2．0 mm克氏針及2枚4．5 mm半釘安裝固定參考環(huán)后拍片獲得安裝參數(shù)，包括正位、側(cè)位和軸位X線片上參考環(huán)中心距原點(diǎn)的距離和方向以及參考環(huán)的內(nèi)旋／外旋角度；安裝6根連接桿（記錄連接桿類型和長(zhǎng)度）后安裝固定近端環(huán)；最后采用小切口經(jīng)皮鉆孔股骨遠(yuǎn)端截骨，截骨完成后，用外固定支架固定患肢在術(shù)前畸形的位置上。②病例2為脊髓脊膜膨出后遺雙側(cè)重度神經(jīng)源性馬蹄內(nèi)翻足畸形：采用TSF足踝畸形6×6 Butt矯正模式進(jìn)行支架安裝，參考環(huán)為遠(yuǎn)端足環(huán)，截骨部位為中足。③病例3為創(chuàng)傷后左股骨外翻、1 cm短縮和脛骨內(nèi)翻、后弓和2．5 cm短縮畸形：先行左腓骨中段截骨及脛腓骨遠(yuǎn)端空心螺釘固定，分別于股骨遠(yuǎn)端（遠(yuǎn)端環(huán)為參考環(huán)）及脛骨近端（近端全環(huán)為參考環(huán)）安裝TSF支架各1套，分別于股骨遠(yuǎn)端及脛骨近端截骨。④病例4為創(chuàng)傷后左側(cè)踝關(guān)節(jié)外翻及左下肢3．5 cm短縮畸形：先行腓骨中段截骨，再于脛骨近端及遠(yuǎn)端各安裝一套TSF環(huán)，中間全環(huán)為共用移動(dòng)環(huán)，近、遠(yuǎn)端環(huán)為參考環(huán)，分別于脛骨近端及脛骨遠(yuǎn)端截骨。⑤病例5為骨髓炎后遺左股骨外翻及左下肢5．0 cm短縮畸形：于股骨遠(yuǎn)端安裝TSF支架，參考環(huán)為遠(yuǎn)端環(huán)，股骨遠(yuǎn)端截骨。

術(shù)后第3天患者開(kāi)始下地活動(dòng)，逐漸增加患肢髖、膝和踝關(guān)節(jié)的主動(dòng)和被動(dòng)功能鍛煉，以盡可能維持和增加其活動(dòng)度。術(shù)后1周內(nèi)，每2天消毒并更換覆蓋針道及截骨處傷口的敷料。手術(shù)后1周去除無(wú)菌敷料，并告知患者家屬進(jìn)行針道碘伏涂擦消毒和針道護(hù)理方法。

術(shù)后醫(yī)生根據(jù)患者畸形的參數(shù)和支架安裝參數(shù)，通過(guò)TSF生產(chǎn)公司特有的網(wǎng)絡(luò)軟件生成畸形矯治電子處方。術(shù)后1周，醫(yī)生教患者家屬根據(jù)電子處方調(diào)節(jié)6根可伸縮連接桿的長(zhǎng)度，6根連接桿每天同一時(shí)間1次性完成調(diào)整?；纬C治過(guò)程中，每周攝雙下肢全長(zhǎng)前后位或足踝正側(cè)位X線片檢查畸形矯正效果。根據(jù)電子處方調(diào)節(jié)完成后，如尚存殘余畸形，根據(jù)攝片測(cè)得的殘余畸形參數(shù)再次輸入軟件并生成二次矯治處方，直到畸形完全矯正。截骨處新骨礦化成熟后去除外固定架。

結(jié) 果

共5例病例6個(gè)下肢節(jié)段（3例股骨，2例脛骨，1例足）接受治療。1例男性患者接受了脛骨2個(gè)水平的TSF矯治（2套TSF3環(huán)，中間環(huán)為共用移動(dòng)環(huán)，兩端為參考環(huán)），1例女性患者接受了股骨和脛骨各1套TSF矯治不同節(jié)段的畸形，1例采用6×6 Butt模式矯治足踝部畸形。患者均在術(shù)后7～10 d根據(jù)電子處方開(kāi)始調(diào)節(jié)支架，經(jīng)過(guò)35～42 d的調(diào)節(jié)，2例患者的畸形部位經(jīng)過(guò)1次處方得到完全矯正，肢體的外觀恢復(fù)正常且雙下肢等長(zhǎng)，X線片顯示患肢的機(jī)械軸偏移量（MAD）和關(guān)節(jié)方向角（mLDFA、mMPTA、mLDTA、PDFA或PPTA）恢復(fù)至正常范圍，肢體的成角、旋轉(zhuǎn)和短縮畸形得到矯正；2例因殘存畸形或過(guò)度矯治經(jīng)過(guò)2～6 d的調(diào)整后畸形得到矯正；1例神經(jīng)源性馬蹄內(nèi)翻足畸形患者經(jīng)過(guò)多次處方調(diào)整后仍殘留部分畸形：內(nèi)收10°（術(shù)前40°），旋后15°（術(shù)前60°），內(nèi)翻10°（術(shù)前40°），該例患者畸形不能完全矯正，考慮與術(shù)中中足截骨不徹底、畸形嚴(yán)重等因素相關(guān)，同時(shí)本例患者術(shù)后存在第3跖趾關(guān)節(jié)脫位。所有患者截骨處新骨生成和礦化良好，術(shù)后1．5～6個(gè)月去除外固定架（圖1，圖2）。4例關(guān)節(jié)活動(dòng)正常或接近正常，能參加學(xué)校常規(guī)的體育活動(dòng)，活動(dòng)后無(wú)關(guān)節(jié)疼痛和不適，生活自理；神經(jīng)源性馬蹄內(nèi)翻足畸形患者術(shù)后能依靠右足獨(dú)立行走，生活自理；由于左側(cè)足仍存在嚴(yán)重馬蹄內(nèi)翻足畸形，不能參與體育活動(dòng)。

外固定架去除后患者步態(tài)逐漸恢復(fù)正常，隨訪6～29個(gè)月，畸形無(wú)復(fù)發(fā)?；颊呒凹覍倬鶎?duì)治療效果表示滿意。術(shù)后馬蹄內(nèi)翻足畸形患者發(fā)生針道切割和感染，經(jīng)敏感抗生素及局部換藥治療后感染治愈，無(wú)需拔除克氏針、橄欖針或半釘以控制和治療感染；其余患者無(wú)針道感染。5例均無(wú)重要血管神經(jīng)損傷、骨不連、繼發(fā)馬蹄足畸形、關(guān)節(jié)僵硬及取出外固定后骨折等并發(fā)癥發(fā)生。

討 論

TSF支架目前更多應(yīng)用于成人四肢畸形的矯治，由于兒童處于骨骼發(fā)育階段，骨骺尚未閉合，因此在兒童中使用時(shí)更需謹(jǐn)慎。本組5例中，4例手術(shù)時(shí)患者年齡接近發(fā)育結(jié)束年齡（骨齡片提示骨骺閉合或接近閉合），1例5歲患者接受畸形截骨矯治術(shù)失敗后病變累及80%以上骨骺，最終考慮TSF支架矯治方案。5例接受過(guò)多次手術(shù)均失敗，術(shù)前評(píng)估TSF支架矯治方案對(duì)患者骨骺影響較小，且畸形復(fù)雜，因此我們選擇TSF外固定支架對(duì)患者進(jìn)行下肢畸形矯正。我們的研究顯示，TSF外固定支架能夠同時(shí)、精準(zhǔn)矯治多平面的兒童復(fù)雜下肢畸形（特發(fā)性、外傷性、感染性以及神經(jīng)源性）。本組5例患者中，4例短縮畸形合并其它畸形，3例同時(shí)存在冠狀面（內(nèi)／外翻）和矢狀面（前／后弓）畸形，2例同時(shí)存在冠狀面（內(nèi)／外翻）、矢狀面和旋轉(zhuǎn)畸形。3例冠狀面、矢狀面、旋轉(zhuǎn)和短縮畸形得到完全矯治；1例在最近一次隨訪中發(fā)現(xiàn)其左下肢機(jī)械軸出現(xiàn)6 mm的內(nèi)側(cè)偏移，但是該患者術(shù)前存在的股骨遠(yuǎn)端mLDFA和PDFA及脛骨近端的mMPTA和PPTA均矯治至正常范圍，需要密切隨訪其機(jī)械軸的轉(zhuǎn)歸。Tetsworth等［10］應(yīng)用Ilizarov支架矯治28例復(fù)雜下肢畸形，他們發(fā)現(xiàn)約21%的患者殘存10 mm以上MAD偏移，14例股骨遠(yuǎn)端畸形病例中有8例（57%）股骨關(guān)節(jié)角恢復(fù)至正常范圍的3°以內(nèi)，22例脛骨近端畸形病例中有17例（77%）脛骨近端關(guān)節(jié)角恢復(fù)至正常范圍的3°以內(nèi)。我們的5例關(guān)節(jié)方向角均恢復(fù)至正常范圍。

一、TSF可同時(shí)矯治多平面畸形，精準(zhǔn)度更高

Manner等［4］開(kāi)展了一項(xiàng)經(jīng)典研究，他們通過(guò)評(píng)估278例采用TSF或Ilizarov環(huán)形支架（IRF）治療的病例是否能達(dá)到預(yù)期畸形矯治的目標(biāo)來(lái)對(duì)比研究TSF和IRF的精準(zhǔn)度，他們發(fā)現(xiàn)應(yīng)用IRF矯治的79例病例中有44例（55．7%）無(wú)殘余畸形，應(yīng)用TSF矯治的129例病例中有117例（90．7%）無(wú)殘余畸形，提示TSF的畸形矯治精準(zhǔn)度高于IRF；隨著需要矯治的軸向和維度（內(nèi)翻、外翻、前弓或后弓）增加，殘余畸形的發(fā)生率也增加。Manner等研究提示，TSF在矯治多平面畸形時(shí)較IRF有明顯優(yōu)勢(shì)，精準(zhǔn)度更高。本研究中的病例均存在多維畸形，上述畸形均同時(shí)得到矯正。理論上，由于環(huán)的大小和伸縮桿長(zhǎng)度的限制，畸形的矯正范圍有限，我們的病例中，角度畸形最多矯治了30°的冠狀面畸形，馬蹄內(nèi)翻足畸形患者矯治結(jié)束后仍殘留內(nèi)翻、內(nèi)收和旋后畸形，也可能與該矯治方案的局限相關(guān)［11］。

二、TSF操作簡(jiǎn)單，術(shù)后并發(fā)癥少

有研究提示TSF支架的安裝和畸形的調(diào)整較Ilizarov外固定架更簡(jiǎn)單、并發(fā)癥更少，且病患的舒適度更好［12－15］。我們?cè)谥委熯^(guò)程中發(fā)現(xiàn)，不同顏色標(biāo)記的6根可伸縮桿以及簡(jiǎn)單的電子處方明顯提高了患者及家屬調(diào)整支架的依從性和可操縱性，顯著降低了調(diào)桿過(guò)程的復(fù)雜程度；同時(shí)保證了畸形矯治的精準(zhǔn)度。Feldmann等［16］報(bào)道了18例脛骨畸形愈合和骨不連病例經(jīng)過(guò)TSF支架矯治的療效，患者平均年齡為29．6歲（10～64歲），TSF矯治的同時(shí)進(jìn)行了骨移植、皮瓣轉(zhuǎn)移或移植、感染后擴(kuò)創(chuàng)／清創(chuàng)術(shù)等，TSF矯治后最終殘余畸形為1．8°（0～3．6°）。Rozbruch等［17］分析了102例脛骨畸形病例TSF逐漸牽拉矯治的療效，提出TSF能夠精準(zhǔn)、逐漸矯正所有脛骨畸形，并發(fā)癥少，患者依從性及滿意度高，尤其適用于伴感染、肢體不等長(zhǎng)、軟組織覆蓋條件差的病例。我們?cè)?例患者矯治過(guò)程中發(fā)現(xiàn)，行股骨遠(yuǎn)端截骨畸形矯治和延長(zhǎng)時(shí)，截骨處新生骨量和截骨部位的愈合速度快于脛骨近端及遠(yuǎn)端的速度，與文獻(xiàn)報(bào)道結(jié)果一致，亦與Ilizarov支架畸形矯治時(shí)截骨部位愈合速度存在相似的規(guī)律［18］。本研究的病例包括特發(fā)性、外傷性、神經(jīng)源性及感染性病例，所有病例均存在多維、多軸面畸形，經(jīng)過(guò)TSF牽拉矯治后，均獲得滿意療效，1例最后一次隨訪時(shí)發(fā)現(xiàn)6 mm機(jī)械軸內(nèi)移，需要進(jìn)一步隨訪并關(guān)注其轉(zhuǎn)歸情況；1例馬蹄內(nèi)翻足畸形患者的殘余畸形可能與我們對(duì)該類畸形的治療經(jīng)驗(yàn)不足、畸形嚴(yán)重并經(jīng)歷多次手術(shù)矯治后骨及軟組織條件差等因素相關(guān)。針道感染、外固定架取出后再骨折、關(guān)節(jié)僵硬、外固定架取出后新生骨畸形或彎曲等都是TSF或IRF等外固定架畸形矯治中常見(jiàn)的并發(fā)癥，截止最后一次隨訪，本組報(bào)道的患者均無(wú)明顯并發(fā)癥發(fā)生，患者患肢關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍恢復(fù)至術(shù)前活動(dòng)范圍的98%以上［15，19，20］。本組5例盡管病種不同，但是均根據(jù)畸形測(cè)量參數(shù)進(jìn)行畸形矯治，從目前已有數(shù)據(jù)、治療經(jīng)過(guò)和療效看，只要畸形參數(shù)測(cè)量準(zhǔn)確，并針對(duì)畸形參數(shù)根據(jù)TSF外架安裝和調(diào)整畸形處方進(jìn)行矯治，即可達(dá)到滿意療效，這也是Taylor支架的使用對(duì)醫(yī)師的外固定支架臨床經(jīng)驗(yàn)要求較低、學(xué)習(xí)曲線較短的獨(dú)特優(yōu)勢(shì)之處。

目前，TSF支架在兒童肢體畸形矯治中的應(yīng)用逐漸增加，本研究納入的病例數(shù)較少，存在一定局限性，需要不斷豐富該方法的使用經(jīng)驗(yàn)。我們的病例治療過(guò)程和療效提示，Taylor空間支架在矯正兒童多維度、多軸面復(fù)雜畸形上療效確切，術(shù)后功能及外觀恢復(fù)良好，精確度及可重復(fù)性高，是矯治兒童下肢畸形的有效方法。