周夢林，張燕

1 病例

患者女，53 歲，1 d 前晚上6∶00 無誘因下出現(xiàn)下腹部持續(xù)性脹痛，伴有惡心，來中國科學院大學寧波華美醫(yī)院急診就診，自訴如廁后腹痛較前減輕，便自行離院未予檢查，夜晚持續(xù)性腹痛未緩解，可忍，未予重視；今晨腹痛持續(xù)存在，再次來院就診。查體：心率78 次/min，呼吸16 次/min，血壓111/80 mmHg（1 mmHg≈0.133 kPa），體溫36.6 ℃。血常規(guī)檢查：白細胞計數(shù)9.22×109/L，中性粒細胞84.00%，血紅蛋白111.00g/L，超敏C反應蛋白21.15 mg/dL。婦科檢查：右附件區(qū)可觸及大小約8cm包塊，壓痛明顯。

超聲檢查示：雙側卵巢顯示不滿意，子宮偏右側見大小約93mm×71mm的混合回聲，界尚清，內回聲欠均，局部可見液化，范圍約39 mm×27mm，未見明顯血流信號，緊貼其旁見范圍約80 mm×30 mm的管狀低回聲區(qū)，內回聲欠均，血流信號不明顯；子宮直腸窩探及深約19 mm 游離液性暗區(qū)（圖1 ～2）。超聲診斷：盆腔偏右側混合回聲占位，畸胎瘤？ 建議進一步檢查；盆腔管狀低回聲，血凝塊？盆腔積液。

圖1 小腸間質瘤的超聲表現(xiàn)

圖2 小腸間質瘤旁血凝塊的超聲表現(xiàn)

腹部CT 平掃示：右側附件區(qū)團塊樣稍低密度灶，大小約65 mm×86 mm；腹盆腔大量高、低密度積液影；腹腔網(wǎng)膜滲出，可見散在片絮影（圖3）。CT 診斷：右側附件區(qū)占位，腹盆腔大量積液（血）；腹腔網(wǎng)膜滲出。

圖3 小腸間質瘤的平掃CT 表現(xiàn)

誤診為卵巢腫瘤，由婦科醫(yī)生行腹腔鏡手術探查，術中所見：距離屈氏韌帶約310 cm處的小腸發(fā)出一帶蒂腫物，大小約10 cm×8 cm，腫瘤表面破潰出血，大小約0.8 cm×0.5 cm；腹、盆腔內大量血液及血塊。腫塊肉眼觀：游離腫塊一塊9 cm×7 cm×7 cm，切面暗紅色，部分呈囊性，質脆。病理診斷：“小腸”胃腸道間質瘤（9 cm×7 cm×7 cm）廣泛出血，腫瘤細胞梭形或上皮樣，核分裂＜5個/50HPF，腫瘤廣泛出血，壞死不明顯。

2 討論

胃腸道間質瘤是最常見的來源于間葉組織的消化道腫瘤，病理上多由梭形細胞、上皮樣圓形細胞、偶或多角形性細胞呈束狀、編織狀、旋渦狀或彌漫狀排列，免疫組化通常表達出CD117 或CD34[1-2]。胃腸道間質瘤被認為具有惡性分化的潛能，病理學使用危險度等級對腫瘤生物學進行評估，通常將其危險度分為四級，腫塊的危險度與其大小密切相關[3]，直徑＜5 cm 的腫瘤多為低度至中低度危險性，5 ～10 cm多為中度危險性，＞10 cm 為高度危險性。

胃腸道間質瘤發(fā)病率占胃腸道腫瘤的0.1%～0.3%[4]，可發(fā)生于消化道任何部位，最常見于胃，小腸次之。小腸間質瘤占胃腸道間質瘤的20%～30%[5]，臨床癥狀缺乏特異性，主要與腫瘤大小、發(fā)生部位、腫塊與腸壁的關系及腫瘤的良惡性相關；早期腫瘤體積比較小，一般無明顯癥狀，往往在體檢或完善其他疾檢查中偶然發(fā)現(xiàn)[6]，晚期病例一般腫瘤體積較大，常表現(xiàn)為腹部不適、消化道出血或腹部腫塊[7]。本例患者病灶屬于帶蒂腔外型小腸間質瘤，腫瘤直徑約9 cm，病理上屬于中度危險性，術中未見轉移灶，腫塊體積較大，腫瘤內部發(fā)生液化壞死，腫瘤表面黏膜因供血不足而發(fā)生破潰出血，出血腹腔內出血，導致患者突發(fā)腹痛。

小腸間質瘤超聲像圖多表現(xiàn)為圓形或類圓形不均質回聲腫塊，邊界清，形態(tài)尚規(guī)則，包膜完整或不完整，較大腫瘤內部可呈囊實性回聲，部分可呈假腎征。本病例患者病灶的腫塊體積較大且屬于帶蒂腔外型，腫塊位于子宮旁盆腔內，離腹腔內腸管有一定距離，臨床表現(xiàn)為突發(fā)腹痛。盆腔內小腸間質瘤屬于罕見病，發(fā)病率較低，超聲科醫(yī)生由于缺乏對小腸間質瘤超聲表現(xiàn)的認識，診斷思路局限于常見的盆腔疾病，并未考慮來源于其他器官的腫瘤，故誤診為卵巢腫瘤，導致患者在未做好充分腸道準備情況下，由婦科醫(yī)生行腹腔鏡手術探查發(fā)現(xiàn)腫塊來源于腸道，后緊急請普外科醫(yī)生進一步處理。