張 俊，王光義，何業(yè)角

（來賓市興賓區(qū)人民醫(yī)院放射科 廣西 來賓 546100）

腹膜假性黏液瘤（pseudomyxoma peritonei, PMP）臨床整體發(fā)病率偏低，目前又稱之為PMP綜合征、假性黏液瘤性腹腔積液。而疾病特征性改變?yōu)楦骨粌?nèi)生成大量膠凍狀黏液腹腔積液及其腹腔腫塊，與黏液外分泌性細(xì)胞生長及繁殖在腹腔內(nèi)組織所致一類病變。與普通腹水患者相比較，其腹水性質(zhì)為膠凍狀物質(zhì)，又稱之為“假”黏液瘤。目前該類疾病臨床發(fā)病率較低，腹部手術(shù)中發(fā)病率為0.02%，中老年女性成為發(fā)病常見人群，但近些年來疾病發(fā)病呈現(xiàn)上升趨勢[1]。早期PMP表現(xiàn)與普通腹水患者改變無差異性，因此臨床漏診率及誤診率偏高[2]。多排螺旋CT（MSCT）作為腹部疾病的重要檢查方法，具有成像速度快、分辨率高、圖像后處理功能強(qiáng)大的優(yōu)點，能清晰顯示腹腔內(nèi)細(xì)小病變、范圍、特征改變及與周圍組織關(guān)系，當(dāng)與動態(tài)增強(qiáng)掃描相結(jié)合后，利用多平面重建后可及時發(fā)現(xiàn)細(xì)小病原灶，對部分病例甚至可診斷出原發(fā)病灶[3]。本文就腹膜假性黏液瘤的MSCT影像學(xué)特征表現(xiàn)及鑒別點進(jìn)行總結(jié)分析，旨在提高PMP的診斷水平，減少誤診漏診現(xiàn)象。

1 資料與方法

1.1 一般資料

回顧性分析本院2017年1月—2021年3月納入的腹膜假性黏液瘤患者12例，納入標(biāo)準(zhǔn)：①納入對象均為腹膜假性黏液瘤患者（經(jīng)手術(shù)或抽吸病理確診）；②無其他研究影響開展相關(guān)疾病者。排除標(biāo)準(zhǔn)：①臨床一般資料不全者；②中途失訪者。12例患者中男性4例，女性8例，年齡43～82歲，平均（64.5±4.4）歲。本研究患者知情并簽字同意。臨床表現(xiàn)：腹部包塊、進(jìn)行性腹脹及腹痛12例，體重下降、消瘦10例，腹圍增大5例，下肢腫脹4例，惡心嘔吐2例。

1.2 方法

儀器采用荷蘭飛利浦Ingenuity Flex16排螺旋CT，掃描范圍為膈頂至盆底水平，掃描參數(shù)：管電壓120 kV，管電流80～130 mAs，螺距0.8。增強(qiáng)掃描：經(jīng)肘靜脈注射濃度為300 mgI/mL碘海醇對比劑60～80 mL，注射速率維持在2.5～3.0 mL/s，延遲掃描25 s、50 s，10例患者加做三期延遲掃描80 s，掃描期間叮囑患者維持平靜呼吸狀態(tài)下屏氣。重建層厚及間距為5 mm，所有病例均行薄層重建，層厚、層距為1.5 mm。圖像分析：由科室內(nèi)工作10年以上閱片醫(yī)師進(jìn)行圖像分析，兩者均獨立分析，當(dāng)出現(xiàn)意見不一致時商討得出統(tǒng)一結(jié)果，對內(nèi)容進(jìn)行分析，包括病灶分布范圍及MSCT征象。

2 結(jié)果

2.1 原發(fā)病灶及分布特點

12例患者中，卵巢黏液囊腺癌2例，卵巢黏液囊腺瘤1例，卵巢黏液囊腫1例，闌尾黏液囊腺癌3例，闌尾黏液囊腺瘤4例，結(jié)腸黏液性腺癌1例。病灶表現(xiàn)為彌漫分布，主要以肝脾包膜下、膈肌下、腸系膜及網(wǎng)膜分布為主。

2.2 影像學(xué)表現(xiàn)

主要影像學(xué)特征有腹、盆腔大量液性低密度影；腹盆腔臟器邊緣扇貝樣、結(jié)節(jié)狀壓跡；大網(wǎng)膜、腸系膜浸潤呈結(jié)節(jié)狀或餅狀改變；增強(qiáng)呈邊緣性強(qiáng)化。12例患者中，腹、盆腔大量液性低密度影；腹盆腔臟器邊緣扇貝樣、結(jié)節(jié)狀壓跡；大網(wǎng)膜、腸系膜浸潤性改變影像學(xué)表現(xiàn)分別為91.67%、83.33%、58.33%，見表1。

表1 12例腹膜假性黏液瘤影像學(xué)表現(xiàn)

3 討論

3.1 腹膜假性黏液瘤的病因及發(fā)病機(jī)制

PMP臨床特征改變上，以假性黏液性腹水為主，因黏液外分泌細(xì)胞被廣泛種植于腹腔內(nèi)，并形成大量膠凍黏液性腹水導(dǎo)致的一類疾病，如腹腔、網(wǎng)膜種植等。多數(shù)研究指出[4]，闌尾黏液囊腫破裂后，以腔內(nèi)黏液、壁層上皮細(xì)胞進(jìn)入腹腔內(nèi)所致疾病，且腹腔內(nèi)廣泛種植產(chǎn)生黏液后，黏附至臟層及壁層腹膜、大網(wǎng)膜上，后續(xù)經(jīng)纖維結(jié)締組織包裹后，以大小不等囊泡、分隔帶為表現(xiàn)，稱之為黏液瘤。病理學(xué)上，PMP分為原發(fā)性、繼發(fā)性，后者多見，可繼發(fā)于產(chǎn)生黏液病灶，如卵巢黏液性囊腺瘤、闌尾黏液囊腫等[5]。且伴隨著病程進(jìn)展，當(dāng)囊腫、瘤體破裂后，黏液物質(zhì)溢出覆蓋至柱狀上皮上，可脫落及溢出腹腔內(nèi)，并種植于腹膜及大小網(wǎng)膜等腹腔組織中，不斷分泌并生成大量膠凍樣物質(zhì)[6]。由于其特征改變較少，因此臨床極易出現(xiàn)誤診，需與其他疾病相鑒別。

3.2 腹膜假性黏液瘤MSCT特征表現(xiàn)

CT作為診斷PMP較好的影像學(xué)檢查手段，特別是通過增強(qiáng)掃描檢查下，清晰將PMP病變分布特征及其范圍顯示出來，能準(zhǔn)確診斷黏液性腹水密度，同時對術(shù)后病例追蹤隨訪具有很高應(yīng)用價值[7]。而CT特征表現(xiàn)上以下述兩種多見：腹盆腔囊實性密度腫塊，而密度均勻、多囊，囊壁厚度改變基本一致。此時PMP以大量膠凍樣腹水為改變，以臟器擠壓為主，形成“貝殼樣”壓積，以腸管移位為表現(xiàn)，部分患者囊腫壓迫肝臟、脾臟邊緣位置時，呈現(xiàn)扇貝樣、結(jié)節(jié)樣壓跡（見圖1）[8]。當(dāng)大網(wǎng)膜、腸系膜增厚時，表現(xiàn)為結(jié)節(jié)浸潤、網(wǎng)格樣，隨著患者病情進(jìn)展、加重，大網(wǎng)膜可呈現(xiàn)“網(wǎng)膜餅”改變（見圖2）。腹腔內(nèi)此時伴有中-大量膠樣腹水，當(dāng)腸管受壓后，會向腹腔中心聚攏或向外推移，位置上改變會因病灶不同呈固定狀態(tài)，無漂浮感，腸管及腸系膜侵犯以腸梗阻征象為表現(xiàn)[9]。腹盆腔臟器邊緣扇貝樣、結(jié)節(jié)狀壓跡為本病比較有特征的表現(xiàn)，普通腹水很少出現(xiàn)該征象。本例收入12例患者中，腹盆腔臟器邊緣扇貝樣、結(jié)節(jié)狀壓跡占比為83.33%。有研究[10-11]認(rèn)為，“扇貝征”的病理基礎(chǔ)是假性黏液瘤形成的囊性包塊壓迫肝脾臟器的包膜所致。

圖1 “貝殼樣”壓積

圖2 “網(wǎng)膜餅”改變

3.3 腹膜假性黏液瘤鑒別診斷

對PMP診斷上，由于目前該類疾病發(fā)病率偏低，臨床極易與其他疾病混淆，主要和普通腹水、結(jié)核性腹膜炎及惡性腫瘤等疾病鑒別，因此，通過對疾病進(jìn)行鑒別，及時采取有效的治療措施，進(jìn)而可改善患者預(yù)后。①腹水：與普通腹水患者相比較，PMP患者接受CT診斷上，以包膜且內(nèi)部細(xì)小分隔改變，合并輕度邊緣強(qiáng)化，相鄰器官表面上改變?yōu)樯蓉悩?、結(jié)節(jié)狀壓跡，輪廓清楚[10]。腹水無邊界，呈水樣密度，腸管向腹前漂浮以流動性改變，無扇貝樣、結(jié)節(jié)狀壓跡改變。②結(jié)核性腹膜炎：青壯年多為發(fā)病人群，而臨床改變上為低熱、消瘦及盜汗，腹部改變上呈現(xiàn)顆粒狀、結(jié)節(jié)狀增厚，腸系膜、門靜脈周邊改變呈現(xiàn)鈣化，腹腔內(nèi)腫塊無囊實性改變，且肝、脾邊緣無扇貝樣、結(jié)節(jié)狀壓跡[12]。③原發(fā)腫瘤所致腹腔炎：CT征象上，癌性腹膜炎提示腸粘連嚴(yán)重，腸管聚攏，且固定在腹后壁，腹水呈現(xiàn)血性。

PMP作為腹部少見的腫瘤，早期發(fā)現(xiàn)、治療可改善預(yù)后。但早期PMP缺乏特異性臨床表現(xiàn)，術(shù)前診斷主要依據(jù)影像學(xué)檢查。MSCT可有效發(fā)現(xiàn)腹腔內(nèi)改變，部分患者同時可發(fā)現(xiàn)部分原發(fā)病灶，如闌尾、卵巢病變等。MSCT對病變的范圍判斷和腹腔實質(zhì)臟器的侵犯可清晰顯示。因此，MSCT應(yīng)用于PMP診斷效果顯著，依據(jù)分布范圍及形態(tài)特征可作為術(shù)前診斷、術(shù)后評估的重要依據(jù)。